Реферат: Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при системных редких заболеваниях

Ревматическая полимиалгия встречается с частотой 12-68 случаев на 100 тыс. лиц старше 50 лет.

Диагностические критерии (Справочник по ревматологии, 1995):

возраст больных старше 50 лет;

наличие болей в мышцах, по крайней мере в двух из трех областей (шея, плечевой или тазовый пояс);

двусторонняя локализация болей;

преобладание болей в течение всей активной фазы процесса;

СОЭ выше 35 мм/ч;

продолжительность симптомов болезни не менее 2 мес;

ограничение движений в шейном отделе позвоночника, плечевых и тазобедренных суставах;

общая слабость, повышенная утомляемость, анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия.

Наличие первых пяти критериев считается обязательным, остальные дополнительные.

Наблюдается поражение почек по типу амилоидоза. Однако в этих случаях ревматическая полимиалгия сочеталась с гигантоклеточным артериитом. Крайне редки случаи гематурии.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)

При облитерирующем тромбангиите встречаются случаи нефротического синдрома (Мельников В.И. и соавт., 1976). Поражение почек обычно сочетается с поражением других органов (тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт миокарда, кожные геморрагии).

Смешанное соединительнотканное заболевание

При смешанном соединительнотканном заболевании почки вовлекаются в патологический процесс в 10-50% случаев. В 11 из 30 случаев проявляется про-теинурией, в 9 случаях — нефротическим синдромом (Кйпйои К.С. е1 а!., 1986). Наиболее частым морфологическим вариантом является мембранозный гломерулонефрит, значительно реже — липоидный нефроз.

Смешанное соединительнотканное заболевание в клинической картине сочетает проявления нескольких заболеваний соединительной ткани.

В ряде случаев оно возникает вследствие опухолевого заболевания как составная часть паранеопластического синдрома.

Синдром Гудпасчера

Наиболее частым вариантом поражения почек при синдроме Гудпасчера является быстропрогрессирующий гломерулонефрит. При морфологическом исследовании нефробиоптата обнаруживают экстракапиллярную пролиферацию с образованием фиброзно-эпителиальных полулуний. Нефротический синдром нередко характеризуется стероидорезистентностью, а также рефрактерностыо к введению в схему терапии цитостатиков.

Микроскопический полиангиит

При микроскопическом полиангиите развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит, одним из клинических проявлений которого является нефротический синдром. Быстрое прогрессирование почечной недостаточности наряду с экстраренальными проявлениями заболевания и выявлением высокого титра АНЦА, а также АНЦА в нефробиоптате при иммуногистохимическом исследовании позволяет приблизиться к правильному диагнозу.

Диссеминированный гистиоцитоз

Гистиоцитоз является редким заболеванием и характеризуется костномозговой пролиферацией клеток Лангерганса. Инфильтрация захватывает не только костный мозг, но и кожу, кости, печень, селезенку и лимфатические узлы. В ряде случаев инфильтрация распространяется и на почки. Развивается интерстициальный нефрит или гломерулонефрит, мембранопролиферативный вариант.

Беременность

Нефротический синдром встречается в 0,012-0,025% всех случаев беременности. В норме при беременности физиологическим считается повышение протеинурии до 0,39 г/сут, снижение уровня альбумина крови на 5-10 г/л. Развитие нефротического синдрома в первой половине беременности требует исключения хронического гломерулонефрита и других причин, не связанных с беременностью. Появление его во второй половине беременности не исключает возможности развития гломерулонефрита, однако ставит его в разряд маловероятных заболеваний. Наиболее частой причиной высокой протеинурии является нефропатия беременных, развивающаяся в рамках позднего гестоза.

2. Редкие причины нефротического синдрома

Ишемическая болезнь почек

Нефротический синдром при ишемической болезни почек встречается редко. Обычно его относят к проявлениям гломерулонефрита, а стеноз почечных артерий не диагностируют. Применение малых доз ингибиторов АПФ или реваскуляризация нередко оказываются эффективными средствами борьбы с ним. Описаны случаи исчезновения нефротического синдрома при применении ингибиторов АПФ, нефрэкгомии ишемизированной почки, после реваскуляризации стенозированой почечной артерии. В большинстве случаев нефротического синдрома при сосудистых поражениях почек при гистоморфологическом исследовании выявляют фокально-сегментарный гломерулосклероз, являющийся в данном случае вторичным, а не самостоятельным заболеванием. Генез нефротического синдрома, вероятно, обусловлен выраженной гиперренинемией и гиперангиотензинемией, обладающими протеинурическим действием.

Нефротический синдром при гидатидной форме эхинококкоза