Реферат: Остеодистрофии, связанные с заболеваниями внутренних органов
Течение болезни хроническое. Деформации костей прогрессируют до 15—20 лет. Затем наступает латентный период — субъективные явления исчезают, рентгенологические симптомы менее выражены, но костные деформации не поддаются обратному развитию, остается и гипофосфатемия. Рецидив может наступить в период напряжения кальциевого обмена (беременность, лактация). Наблюдались случаи тяжелых обострений после 40 лет. Поздняя форма описана Мак-Кьюн. Заболевание начинается в отрочестве или у взрослых. Характерна начальная сильная мышечная слабость, в дальнейшем появляются костные деформации. Течение более медленное. Улучшение может наступить и без лечения.
Биохимические нарушения при гипофосфатемическом, витамин В-резистентном рахите выявляются в крови и моче. В крови характерны: постоянная гипофосфатемия (от 1 до 3 мг%),повышение активности щелочной фосфатазы, нормальное или слегка повышенное содержание кальция. В моче отмечаются: малое выделение кальция, относительно высокое выделение фосфора, сдвиг коэффициента до 14—16. Остаточный азот, щелочной резерв и мочевина в крови нормальны, что служит дифференциально-диагностическим признаком в отличие от гиперфосфатемического почечного рахита. Функция почек нормальна, но очищение фосфатов резко повышено, а их реабсорбция уменьшена. Альбуминурии и гипераминоацидурии не бывает, что дает возможность отличить гипофосфатемический рахит от синдрома Дебре—Фанкони. Большое диагностическое значение имеют данные рентгенографии. Дифференциальную диагностику нужно проводить также и между ахондроплазией, болезнью Олбрайта, Моркио болезньюи синдромом де Тони— Дебре—Фанкони.
Прогноз для жизни вполне благоприятен. Костные деформации и обусловленное ими снижение трудоспособности не восстанавливаются.
Патогенетического лечения нет. Эмпирически применяют в течение многих месяцев очень высокие дозы витамина О (200 000 МБ в сутки). Затем постепенно суточная доза снижается до 150—100— 50 000 МЕ в сутки. Большинство авторов указывает, что только систематическое лечение большими дозами витамина В позволяет добиться увеличения роста и уменьшения прогрессирования искривлений. При улучшении, подтвержденном рентгенологическими и биохимическими данными, возможны перерывы в назначении витамина Б. В перерывах показано назначение преднизолона в дозе 1 мг на 1 кг веса в сутки.
Диета должна содержать ежедневно 0,5 литра молока для покрытия потребности в кальции и фосфоре и 1—2 лимона (или лимонную кислоту) для улучшения всасывания кальция из кишечника. Необходимы систематические занятия лечебной гимнастикой. Физические методы лечения разработаны недостаточно; применяют ионофорез кальция.
При больших искривлениях конечностей производят остеотомию и редрессацию. В период нахождения в гипсе лечение витамином В противопоказано. Гиперфосфатемическая почечная остеодистрофия, или гиперфосфатемический ренальный рахит (по данным зарубежных авторов), наступает в школьном, реже — дошкольном, возрасте на фоне хронических почечных заболеваний (нефрит, пиелонефрит и гипоплазия почки). Костные изменения и кальциевые отложения в почках при тяжелых нефритах описывались давно |Вирхов, 1855, Мак-Коллум, 1905]. Эксперименты на животных показали, что выделенный Коллипом гормон околощитовидных желез действует на системы энзимов, имеющиеся в костях и почках, и является регулятором содержания кальция, фосфора и других электролитов в крови и тканях. Выявлено значение гипо- и гиперпаратиреоза для строения и нормальной функции костей.
В настоящее время принято считать, что в патогенезе гиперфосфатемической почечной остеодистрофии важным является вторичный гиперпаратиреоз. Н.А. Шерешевским с сотрудниками было показано увеличение содержания гормона околощитовидных желез в крови больных нефритом. Повышенная концентрация паратиреоидного гормона ведет к уменьшению фильтрации в клубочках и к избыточному всасыванию фосфора в канальцах, что обусловливает гиперфосфатемию. Так как баланс кальция и фосфора в организме тесно связан, то избыток фосфора ведет к уменьшению всасывания кальция из кишечника. Кроме того, вследствие почечного ацидоза кальций идет на нейтрализацию выделяемых с мочой кислот. Содержание кальция в костях регулируется наратиреоидным гормоном, и деминерализация костей, по современным представлениям, связана также с прямым влиянием этого гормона на кость.
В клинической картине доминируют симптомы почечного заболевания, но постепенно начинают выявляться задержка роста, а затем и деформация костей. Искривляются главным образом нижние конечности. Хотя деформация их выявляется не сразу, рано возникает задержка роста, и такие дети имеют пропорционально малый рост до наступления искривления ног. Течение заболевания длительное и зависит от развития основного процесса в почках. Деформации костей прогрессируют и могут привести к укорочению конечностей, мышечным контрактурам, значительному ограничению движений в суставах, вследствие чего больные дети перестают ходить, стоять.
При биохимическом исследовании крови определяется повышение содержания фосфора, содержание кальция оказывается нормальным или слегка повышенным. В терминальных стадиях заболевания содержание кальция и фосфора резко снижаете. Остаточный азот, резервная щелочность и другие биохимические анализы отражают течение почечного заболевания. С мочой выделение кальция нормально, выделение фосфора значительно уменьшено. При рентгенологическом исследовании определяется декальцификация скелета и разрастание остеобластов.
Диагноз ставится на основании данных анамнеза (длительное почечное заболевание), малого роста, появления деформаций костей на фоне длительно существующего почечного заболевания, а также на основании рентгенологического и биохимического исследования. Дифференциальный диагноз следует проводить между рахитом на почве гиповитаминоза В, гипофосфатемическим семейным витамин Б-резистентным рахитом, болезнью Олбрайта.
Прогноз зависит от течения основного заболевания. При тяжелых нефропатиях прогноз плохой.