Реферат: Острая почечная недостаточность причины, симптомы, методы лечения

Почечная недостаточность - это нарушение функции почек, при котором они не способны соответствующим образом удалять (экскретировать) токсические вещества из организма. Почечную недостаточность вызывают многие причины, некоторые из них ведут к быстрому снижению функции почек (острой почечной недостаточности), в то время как другие - к постепенному снижению функции почек (хронической почечной недостаточности).

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность - быстрое снижение способности почек очищать кровь от токсических веществ, ведущее к накоплению в крови продуктов обмена, например мочевины. Острая почечная недостаточность может быть следствием любого заболевания, которое сопровождается уменьшением кровоснабжения почек, затруднением оттока мочи из почек или непосредственным повреждением почек. Почки могут повреждаться токсическими веществами, такими как лекарства, яды, кристаллы, осаждающиеся в моче, и антитела, которые разрушают ткани почек.

Симптомы и диагностика

Симптомы зависят от тяжести почечной недостаточности, скорости ее развития и основной причины болезни.

Нарушение, которое привело к повреждению почек, часто вызывает тяжелые симптомы, не связанные с почками. Например, значительное повышение температуры тела, шок, сердечная и печеночная недостаточность могут развиваться перед возникновением почечной недостаточности и быть более опасными, чем любой из симптомов этого состояния. Некоторые заболевания, вызывающие острую почечную недостаточность, также воздействуют на другие органы. Например, при гранулематозе Вегенера повреждаются кровеносные сосуды не только в почках, но часто и в легких, вызывая кашель с кровавой мокротой. Появление сыпи на коже типично при заболеваниях, которые могут стать причиной острой почечной недостаточности, в том числе полиартрита, системной красной волчанки и токсического действия некоторых лекарств. Острая почечная недостаточность может сопутство гидронефрозу, развивающемуся из-за нарушения оттока мочи. Обратный ток мочи в почки вызывает раздражение части почки, где собирается моча (почечной лоханки, что обычно приводит к появлению спазматических болей в боку, которые могут быть как легкими, так и мучительными. У 10% больных появляется кровь в моче.

Врачи подозревают острую почечную недостаточность, когда прекращается или резко уменьшается выделение мочи. Измерение содержания креатинина и азота мочевины (продуктов обмена, которые присутствуют в крови и oбязятельно выводятся почками) помогает подтвердить диагноз. Повышение концентрации креатинина всегда указывает на острую почечную недостаточность.

Во время общего осмотра врач обследует почки, чтобы определить, не увеличены ли они и не вызывает ли боли их пальпирование. Сужение главной артерии, ведущей к почкам иногда приводит к появлению шума, который можно обнаружить, приложив стетоскоп к спине над почками. Если обнаружено увеличение мочевого пузыря, врач вводит катетер, чтобы выяснить, не переполнен ли он мочой. У пожилых мужчин отток мочи обычно затрудняется в месте ее выхода из мочевого пузыря в мочеиспускательный канал, в результате мочевой пузырь увеличивается и моча поступает обратно в почки, что приводит к их повреждению. Когда подозревают задержку мочи, также проводят ректальное и влагалищное обследование, чтобы выяснить, не вызывают ли нарушение проходимости мочевыводящих путей какие-либо объемные образования в органах малого таза. Лабораторные анализы помогают уточнить причину и степень тяжести почечной недостаточности. Сначала проводят тщательное исследование мочи. Если почечная недостаточность вызвана слабым кровоснабжением или непроходимостью мочевыводящих путей, моча, как правило, выглядит нормально. Если же недостаточность связана с поражением почек, моча обычно содержит кровь или скопления эритроцитов и лейкоцитов. В моче также может быть большое количество белка или таких его типов, которые в норме в ней отсутствуют. Исследования крови обычно позволяют обнаружить высокое содержание креатинина и мочевины, а также такие нарушения обмена веществ, как, например, повышение кислотности (ацидоз), высокое содержание калия (гиперкалиемиию) и низкую концентрацию натрия (гипонатриемию). Эффективно обследование почек с помощью УЗ И или компьютерной томографии (КТ). При подозрении, что причиной состояния является тромбоз кровеносных сосудов, мо-шбыть проведено рентгенологическое исследование почечных артерий или вен (ангиография). Когда врач считает, что рентгеноконтрастные препараты, обычно используемые для рентгенологического исследования, слишком опасны для данного больного, может быть проведена магнитно-резонан-снаятомография (МРТ). Если эти исследования не позволя-кявыявить причину почечной недостаточности, следует выполнить биопсию.

Лечение

Острая почечная недостаточность и ранние осложнения, как правило, успешно лечатся. Средняя выживаемость изменяйся от 50% у людей с недостаточностью сразу нескольких органов до примерно 90% у тех, причиной заболевания которых было уменьшение кровоснабжения почек из-за потери организмом жидкости в результате кровотечения, рвоты и поноса.

Часто с помощью простых, но точно рассчитанных мер почки начинают нормально работать. Так, введение в организм больного жидкости следует ограничивать тем объемом, который восполнит ее потери. Чтобы контролировать потребление жидкости, каждый день измеряют вес тела пациента. Увеличение веса в течение прошедшего дня указывает на избыточное поступление жидкости. В дополнение к глюкозе и питанию, богатому углеводами, через рот или внутривенно вводят некоторые аминокислоты (составные компоненты белков), чтобы поддерживать их нормальное содержание в организме. Введение в организм любых веществ, которые выводятся через почки, в том числе многих лекарств, например дигоксина и ряд антибиотиков, должно быть строго ограничено. Поскольку антациды (препараты, понижающие шотность желудочного сока) содержат алюминий и связывают фосфаты в кишечнике, их назначают, чтобы предотвратить повышение концентрации фосфатов в крови. Чтобы бороться с повышением уровня калия в крови, иногда перорально (через рот) или ректально (через задний проход) вводят ионообменные смолы. Почечная недостаточность может быть настолько тяжелой, что для предотвращения серьезного поражения других органов и уменьшения симптомов необходимо провести диализ. В этих случаях диализ начинают как можно скорее после установления диагноза. Диализ часто необходим только для того, чтобы выиграть время, пока почки не восстановят свои функции самостоятельно, что обычно происходит через несколько дней или недель. Если почки повреждены слишком серьезно и не могут полностью восстановиться, может потребоваться постоянный диализ до их трансплантации.

???????. Острая почечная недостаточность ????????: ????????? 2005 ?. Определение и этиология ?????? ???????? ??????????????? (???) - ??????, ???????????? ?????????????????? ????????????? ??????? ?????, ????????????? ?????????????????????????? ? ???????? ?????-?????????????? ???????????.????????? ??? ????? ??? - ???????????? (????????????????), ??????????????????? ?????????? ????????? ??????????????, ????????? (???????????????),????????? ?????????? ???????? ?????????, ? ????????????? (?????????????),????????????? ? ?????????? ??????? ????????? ?????? ????.????? ?????????? ??? ????? ?????? ???????????? ????????, ??? ??? ????????????????? ?????????? ??????????? ?? ?????????????? ? ?????? ? ???.????? ???????? ?????????? ???????????? ??? ? ???????? ?????????? ???????,?????? ?????????? ???????????????, ??????????? ? ?????? ???????? ??????????????????? ?????. ????????? ????? ???????????? ? ?????????? ? ??????????????? ????????? ?????????????? ?????????? ???????? ?????????????????????????? ? ?????????????????? (?????????????) ????????? ?????????,??????? ????????? ???? ????? ? ????????? ???????? ??????????? ??????????(???). ??? ??????????? ???????? ?????? ???????????? ??? ????? ??????? ?????????? ?? ???? ???????????? ??????? ???????? ???????? ??????? ?????????.????????? ??? ? 75% ??????? ??????? ?????? ??????????? ???????? (???). ????????? ??? ??????????? ???, ??????????? ??? (????????????, ????????????????,????????????????, ???????????), ?????????? ?????????, ????????????. ??????????? ????????, ???????????? ???????? ??????? ???????? ?????????, ??????????? ???????? ????????????? ????????? ? ?????????? ??????????, ?????????????????????????? ???.? 25% ??????? ????????? ??? ??????????? ??????? ?????????: ??????????? ????????? ????????? ? ??????????? (?????? ? ???????????????????????????????????? ? ??? ? ????), ???????????????? ??????, ?????????? ??????????????? (??????? ???????? ???????, ???, ????????????? ????????? ?????,?????????, ????????????????? ?????, ??????????-??????????? ???????,??????????????? ??????????????? ???????) ? ??.???????????????? ??? ??????????????? ? ??????? 10-?? ???????? ???,???????????? ? ????? ??????? ??????????? (??). ????? ????? ??? 100 ?????????????????????? ???? ?? ?????? ???? ???????? ????????????? ?????????, ?????????????? ???????????????? ???????????, ?????????? ??????? ? 10-15 % ??????????????? ? ?????????, ? ? 1-2% - ? ??????? ???. ?? ???????????? ????????????????????? ?????? ???? ??????? ???????? (?????, ????, ??????, ??????, ?????,???????) ? ???????????? ???????????? (???????, ??????????, ???????????????????????).???? ?? ?????? ?????? ????????? ??? - ???????????? ???????, ?????????????????????????? ??????, ????????? ????????? ?????????????. ?????? ??????????????? ????????????? (????-???????, ????????, ?????????? ??????????????????) ??????? ??????????? ? ???????????????? ??????????? ?????????????????? ????????? ??????????? ? ?????????? ???????? (?????????? ??,???????????? ?????, ????, ?????, ????????, ?????????????, ???????????),???????? ????????, ?????? ???? ? ????????????? ??????????? (?????????????????????, ?????????? ?????????, ??????? ????????????, ??????????????), ?????? ?????????? ?????????, ?????????, ????????????????? ????????????????????? ? ??????????????? ?????????????.????? ?????????????? ??????????? ???????? ????????? ? ????????? ?????????????????????? ?????????? ???????? ??? ?????????????? (??????????????) ???????????????????????? ??????? ? ?????? ??????????????? ????????? ? ????????????????? (????), ? ????? ????????????????? ??????? ??? ????????????.?????????? ?????????????? ?????? ???????????????? ???????? (???) ??????????????????? ????????????? ????????? ? ??????????????.????????????? ??? ??????? ?????? ??????????? (?????????) ??????? ?????:???????????? ??????????? ????????????, ??????????? ????? ???????? ??????,????????, ????? ?????????????? ??????, ????????, ???????????? ??????????????, ?????????? ??????. ????? ?????? ?????? - ????????????? ????????,??????????????????? ?????? ? ??????????? ???????, ??????????? ? ?????????????? ?????. ??????? ???????????, ??? ??? ???????? ????????????? ??? ????????? ? ??????????? ???????????? ????? ??????? ?????????? ??????????????????????? ???????????. ???????? ???????? ????????????? ??? ?????? ???????????? ???????? ????????????????, ????????????? ? ????? ?? ??????????????? ?????????????????? ???????? ? ???????? ???????????? II ???????????? ?2.????? ???????? ???, ????????????? ? ?????? ???????????? ???????????????,????? ??????? ??????? ????????? ? ????????? ???????. ??????? ??????????????????????????? ??????????? ?????????? ??? ? ???????????, ?????????,??????????, ??????????? (???????????????) ????????????????. ?? ??????????? ????????? ??????????????, ????????, ? ??????? ?????????? ????????, ????????????????????? ????????? ? ????????????????, ??????????????????,??????????????????????, ????????????????? ???????, ??? ?????? ???????, ???????????????? ??????. Патогенез ???????? ???????????????? ???????? ???????? ??? - ?????? ?????. ?????????????????? ????????? ????????? ? ?????????????? ???????????? ????? ??????????????????????? ??????? ?? ????????? ???????? ? ????????????? ????????????????????? ???? 60-70 ?? ??. ??. ? ???????? ???????? ?????? ????????? ????,?????????? ?????? ?????????????, ?????????? ?????-??????????????? ??????? ??????????? ??????, ?????????????????? ??????? ? ??? ????? ???????? ??????????????????? ??????????????? ? ?????????? ????????? ???, ??????????????????????? ???????? ??????? ????????? ? ?????????? ???????????? ??????? ?????????? ????????? ? ??????? ???????????? ????????. ??????????? ????????????????? ????????? ??? ??? ????? ???????????? ?? ????????????? ????????????????? ????????????, ????????? ?????????????. ????? ?? ????????(???????????, ???????????) ???????? ??????? ????????? ??????????? ???????????????????? ????????? ? ??????????? ????? ???????????? ????????, ?????????????????? ????????? ????????, ? ????? ? ?????????? ????????????????? ????????????? ?????. ???????????????? ???? ????????? ?????? ????? ? ??????????????????????? ???????? ??????????? ??????????. ??????? ??????????????????????????? ?????? ?????, ? ????? ??????? ???????? ?????? ????????????? ? ??????? ????????? ???????? ???????? ??????? ????????? ??????????? ????????? ???.? ????????? ????? ????????????? ??? ?????? ????????????????? ? ?????????????????, ????????????????? ? ???, ??? ??????? ?????????????? ???????? ???????? ??? ??? ??????????? ????? ????????? ??????????????? ???????????????????. ??????? ????????????? ????????? ? ??????????, ? ?????, ? ??????????????????? ???????????, ? ???????????. ???????, ???????????? ????????????,?????????? ? ??? ?????????? ??????? ???. ??????? ??????? ???????? ? ?????????????, ? ?????????????? ????????? ?????? ?????????? ????????, ???????????????. ???????? ????????? ?????????? ??????? ?????????? ???????????? ???????? ??? ??????????????? ????? ??? ???????????? ??????????? ??????? ???????, ??? ????????????? ??? ??? ????????? ?? ???????.?????? ?????????????, ??????? ? ??????? ????????? ?????????? ????????? ????????????? ???. ???, ???-??????? ? ????????????? ???????????? ?????????????????? ??? ?????????? ???, ??????? ???????, ???????????????? ?????????????????? ????, ???? ??? ????????? ??????? ????????.????????????????? ??????? ?? ???? ?????????? ???????????? ????? Tamm-Horsfall? ?????? ????-??????, ?? ????????? ????????????, ??????????? ??????????????????? ??? ??? ????????? ???????, ????????????, ????????. ??????????????????? ? ???????? ???????? ????????? ?????????? ??? ?????????? ???????(?????????, ????????? ???????), ?????????? ??????????????, ????????????????????????????, ????????????. ??? ????????????? ????????? (??????? ????????????????) ???????? ???????? ??? ?????????????, ??? ? ????????? ???. ??????????????? ????????????? ???, ????????? ??????????? ?????????????????????????????? ????????? ? ????????? ????? ??? ??????????? ?????????????????????? (??????, ??????????????? ??????????, ??????????? ??????????,??????????-????????? ??????). ????????? ??? ?? ???? ?????????? ??????????????????????? ??????????? ??? ??????? ???????????? ? ????? ???????? ? ?????????????????. ????????? ??? ????? ????????? ??? ?????? ???????????? ? ????????????????????? ????????????????? ????? ??????, ????????????????? ????????????,???????? ??? ????????????? ???????????? ? ????????????????? ????. ???????????????????????? ????????? ? ???? ????????? ???????????? ???????????????? ?????????? ???????????? ? ??????????? - ??????? ??? ??? ????????????? ???. ??? ??????? ????? ???? ??????? ??? ?????? ???????? ???????????????? ????????, ??? ???????? ???????????? ????: ???????????????? ?????, ??????????????? ????? ?????????? ?? ???? ?????????????? ??????? ?????, ?????? ??????????????????????????????. ??????? ?????????????? ????????? ? ???????? ????????? ?????????? ????????????????? ?????????????, ??????????????? ? ???????????????????? ?????????? ?????? ????????? ????? ? ??? ??? ???? (?????????,???????????, ??? ???????? ??????????) ? ???? ??? ?????? ??????????????????????????. ???????, ???????? ????????? ??? ????? ???? ??????? ??????????????????????? ???????? ???????: ????????????? ???????? ? ????????????????????????? ???????????? ? ??????????????? ??????? (????????? ????????????),?????????????? ????????????? ??????????????? ??????? ?????, ??????????????????????????? (??????????????? ??????????????? ???????, ??????????????????????, ??????????-??????????? ??????? ? ?????????????? ???????????????????????????). Клиника. ?????? ??????????? ???????? (????????????) ??? ????? ?????????? ????????????????? - ???????? ?????? ??? ????????????? ???, ?????? ??????????????? ???????????????, ????????????? ??????? ??? ???????????? ???.??????? ??????????? ????? ??? ???????????? ???????????????? ??????????(?????? ????????????? ??? ?????????? ?????? ??????? ????????, ??????? ????????????? ?????????? ??? ????????????? ??????, ????????? ?????????? ???????????????? ???). ????? ????, ?????? ?????? ???????? ??? (????????,?????????, ???????, ??????????) ????????????. ??????? ?????????? ???????? ????????? ??????????? ????? ???????????? ??????: ??????????? ?????? ??????????,???????? ? ????? ? ?????.????? ????????? ?????????? ??????????? ??? - ????????? ????????????????????????? ??????? ????? - ???????? ?????? ????????? ?????-?????????????? ?????? ? ????????-????????? ????????? (???), ???????????????????, ????????? ??????????? ??????? ??????? (??????????? ????????????),??????, ?????????-????????? ??????, ?????? ????????????? ? ?????????????????.???????? (?????? ????? 500 ??) ?????????????? ? ??????????? ??????? ???. ? 3-10% ??????? ??????????? ??????????? ??? (?????? ????? 50 ?? ? ?????). ????????? ? ???????? ?????? ????? ?????? ?????????????? ??????????????????????? - ??????? ???????????? (?????????????? ? ????????? ?????),????? ??????????????? (???? ??????, ?????? ???????????????? ???????????????,???? ?????). ? ?? ?? ????? ????? ? 30% ??????? ??????????? ?????????????????? ? ?????????? ????????? ???????????????.???????? - ???????????? ??????? ???. ???????????? ????????, ??? ???????,???????? ??????? ???. ??? ??? ? ??????? ?? ??????????? ??????????????????????? ?????????? ??????? ????? ?????????? ????????. ??? ??????????????????? ?????? ???????? ????? ?? 10-20 ??%, ? ?????????? ?? 0,5-1 ??%??????? ? ???????????????? ????? ???. ??????????????????? ????? ??? (????????? ???????, ???????? ???????, ????????????? ?????? ? ????-?????????,????????????? ????????? ?? ?????? ? ??????? ???????) ?????????? ???????????????? ???????? ??????? ???????????? ???????? ???????? ? ?????????? ?????(?????????????? 30-100 ? 2-5 ??%), ? ????? ????? ??????????? ????????????????? ????? ? ???. ??? ??????????????? ??? ??????? ????????, ??? ???????,?????????? ??? ????????????? ????????????????.????????????? - ????????? ???????????? ????? ? ????????? ?? ?????? ????? 5,5????/? ? ???? ?????????? ??? ????????????? ? ??????????? ???, ???????? ?????????????????????? ??????, ????? ?????????? ????? ? ????????? ?????????? ???????? ?? ???? ???????? ??? ???????? ?????????, ?? ? ?????????? ?????????????? ?? ????????????????? ????, ???????????????? ???????????. ??? ???????????????, ??????? ??? ????? ????????????? (????? 7 ????/?) ????? ?????????? ?????? ????? ??????? ? ?????????? ???? ?????????? ??????. ??????? ???? ?????????? ????????????? ? ???????? ?????? ????? ??????????? ????????????????????????? ? ???.?????????????? ?????? ?? ????????? ?????? ???????????? ? ????????? ?? 13?????/? ?????????????? ? ??????????? ??????? ???. ??? ????? ???????????????????? ??? ? ??????? ????????? ???????????? ? ????????? ?? ?????, ????????????? ??? ??????????????????? ???? ???, ?????????????? ??????? ????????????? ????????? ? ?????? ???????? ????????? ??????????? ??????? ???????,???????????? ????????? ?????????? ?????, ????????? ??????????????.??????? ????????? ??????? ???????? ??????? ?????????? ??? ???. ??? ????????????? ???????????? ??????? ? ?????????? ??????????, ??????????? ?????????????, ?????????? ????????? ????????? (??????????). ?????? ???????? -????????????? (???? ????????? ?????????????????? ????????????????? ?????????????????? ??????) ? ????????? (?????? ?? ??????????????) ???????????? 30-70% ??????? ??? ? ????? ?????????? ??????? ????????. ??????? ???????????????, ?????????, ????????, ???????? ??????? ????? ? ??.????? ???????? ????????? ??? ??? ???? ?? ???????? ??????? ? ??????????????????????. ?????? ????? ? ?????? ????? ????????? ??????, ??????? ?????????????????????????? ? ??????????. ????????????? ??? ??????? ?????????????????????????? ???? ?????? ??????????? ?????? ??????????? ????????????????,????????????????? ??????????????? ?????????????? ????????????? ?????????????? ????? ??????. ????????????? ????????-???????, ????? ??????????????? ???????? ???, ????? ??????????? ?????? ??????????? ???????????????? ???????????????? ?????????? ????????? ?????????? ? ?????????? ??????????? ??????? (???????????????? ????, ????????????? ??????????) ? ?????????? ?????????????? ??????????? ? ??????????? ?????????????? ????????????? ?????????.??????????? ?? ????????-???????? ????? ??????.??? ??? ?????????? ???????????, ???????????? ????????? ???????. ??????????????????????? ????????? ??????, ????????????? ??? ??????????? (2-3 ???) ?????????????????? ????????????? (5-10 ????). ? ??????????? ??????? ?????????? ??????, ????? ???????????? ?????? ????????? 4 ???. ???? ????? ????????????? ??????? ??????? ??? ??????????? ??? ????????????? ???????????????????, ????, ??????? ?????????????? ?????????? ???????? ??????? (??????????????????, ??????????????? ??????????????? ???????). Диагнозтика ?? ?????? ????? ??????????? ??? ????? ???????????? ?????? ?? ?????? ????????????. ??????? ????????? ? ?????????? ???? ? ??????? ?????? (??????????,?????????????? ??????? ??? ? ??????? ?????????????) ? ?????? ????????????????? ????????, ?????????? ? ????? ????????? ?????. C???????? ??????????????? ??????????? ? ???????????? ????? ??? (????????????, ?????????,?????????????). ? ?????? ??????? ??????????? ?????????? ??????? ????? ???????? ??????????????, ??????????????, ?????????????????? ? ??????????????????????. ????? ???????? ????? ???????????? ????. ??? ???????????? ????????????? ? ???? ?????? ? ????? ???????, ? ????????? ????????? ????/????????? ?????? ????????, ??? ??????????????? ?? ???????????? ????????????????????????? ??????????? ?????. ???????? ??????????? ??????????? ???????????? ???. ?????????? ?????????????? ??????? ?????? ??? ???????????? ????????????? ????? 1 ? ??? ????????? ??? ????? 2.????? ?????????? ???????????? ??? ?????????? ?????????? ????? ????????? ???.??????????? ? ?????? ?????????????? ? ???????? ????????? ??????????????? ?????????? ????????? (????????, ??? ??? ? ????), ???????? ????????? ?????? ??????????? ???????? ????????? ?? ???, ??????? ??????????-??????? ?????????? ???????????? ?????????? ??? ??????? ??????????????????????? ??????? (????),??????????? ?????????????? ????????? (?????????????, ??????????????,?????????), ? ????? ???????????? ??????? ??? ????????????????? ???????.???????, ??????, ?????????, ??? ???????????? ??????? ???? ? ????????? ????????? ????? ????????? ???????????????? ????????. ????????, ??? ???????????????????? ?????????? ?????? ? ???? ??? ???????????? ??? ????? ???? ????????,? ??? ??????????? ??????????? ???????????? ????????? (???????? ???????????)????? ?? ??????????, ????????? ???? ? ????????? ?????? ??????????? ??????????????????????? (???) ? ??????? ???? ???????? ??????????? ????? ? ????????????????? ? ????. ? ?????? ??????? ??????? ????????????? ?????? ???? ????? ??????????????? ???????? ??? ???????????? ???, ? ? ?????????? - ?????? ? ?????????? ????????? ???. ?????? ?????????? ??????? ????? ???????? ? ????????????????? ????, ??????????? ??? ???????????? ???, ? ??????????? ?????????????????, ??????????? ??? ????????? ???. ?????? ?????????????? ????????????? ??????? ? ??????? ? ??????????- ? ?????????????????? ???. ???????????????? ?????? ???????????? ??????? ?????. ??? ???????? ??????????????? ??????? ???????????? ??????? ???, ??? ??? ??????? ?????????, ????????????? ?? ????????????? ????, ??? ???, ??????????????? ?????????????????? ??? ????????? ??????????. Лечение ??????? ?????? ??????? ????????????? ??? ??????????? ? ?????????? ??????????? ?????????????? ??????????? ??????? ????. ????? ????? ????????????? ??? ???????????? ??????? ?????? ?????????????. ????????? ?????? ????????? ???????????????? ??? ? ??? ???????, ????, ???????? ?? ?????????????????????????? ????????????, ?????? ???????????. ??? ??????????? ???????????????? ??????????????? ???????, ??????????.???? ??????????????? ???????????? ???, ????? ????????? ?????? ?? ??????????????????, ????????? ?????? ?????????? ??????????????? ??? ???????????,???????? ?????????, ???????????? ???????????? ??? (????????????????????????????????? ?????????, ?????????? ???????????????????????????????????, ?????????). ??? ????????? ?? ???? ? ??????????? ??????????????????? ????? ????????? ? ????????????? ???????? ??????? ??? ?????????,?????????????????? ?????????? (??????????, ?????????????), ??????, ?????????????????. ??? ??????????? ?????????? ???????????? ?????. ??? ????????????? ????????????? ??????????? ?????? ??????? ????????. ??? ???? ????????????????????? ?????? ??????????? ??? ????????? ??????? ? ?????? ????????????????????? ????????. ?????? ????? ???????????? ?? ? ???????????????????????????? ????? ????????????? ??????? ?? ????????????, ?????????? (6-24 ?) ???????? ?????????? ? ?????????, ??? ????????? ????????? ??????????????????? ???????????????.??????? ????????? ?????? ???????? ???????? ? ??????? ? ????????? ????????, ??????? ??????,?????????????, ????????? ????????????? ??????????? (?? 60 ?) ???????????????????????? ???????, ?????????? ???????? ????????? ?????? ? ?????????????????????? ??????? ??????, ??????????? ?????? ? ??????? (? ??????? 400-600 ??/?)? ???????????. ????????? ????? ??????? ?????? ?????????????? ?? ?????? 200-300??/?, ??????????? ???????? ??????? ???? (?? >6,5), ??? ?????????????????????????????? ???????????? ????????? ? ???????????? ????????? ????????????????????, ???????????, ??????? ???????.?? ?????? ?????? ????????? ???, ? ?????? 2-3 ??? ???????? ???, ??? ???????????????? ?????? ? ???????????????? ????? ????????? ??????? ????????????????????? (?????????, ????????, ??????? ?????????). ?? ??????????????????????????? ??????? ??????????????? ?????????? ??????? ? ??????????????????? ????? ???? ?? 0,25-0,5 ??. ?????? ????? ???? ????? 0,8 ??/???,????? ???????????? ? ??????????? ?????? ????? ? ?????, - ????????? ??????????????????????,????????? ??????????? ??????? ??????.??? ????????? ????????? ????????? ??? (????, ????????????? ???, ?????????????????) ???????? ?????????????? ??????? ??????????? ???????????????????,?????????????, ?????????????. ????????? ????????????? ????? ??????? ? ????-????????? ??? ???????? ?????????? ? ??????????? ???. ??? ??? ? ????????????????? ? ??? ??????????? ?????????? ???????????, ??????? ???????????????????? ?? ????? ????????? ????????.??? ?????????? ??????? ?????????????? ??????? ??????????? ????? ??????? ?????2-3 ??? ??????????????? ? ?????? ????? ?????????? ????? ?????????? ???????????? ??????? ??? ?????????? (????????? ?????) ? ????????? (??????????????? ???????????????, ?????????????????, ?????????????).????????? ???????????????? ??????? ???????? ??????????, ?? ???????? ? ?????????????? ???????,? ????????? ???????:? ??? ?????????? ???????????????? (??????? ?????? ???????? ? ????? ????? 15-20 ??/??? ? ??????????? ??????????????, ?????????????? ????????);? ??? ??????? ??????????????? ??????????????? (?????? ????? ??????, ?????);? ??? ?????? ????????? ??????;? ??? ??? ? ??????????? ???????? (????????????? ???????????? ??????,??????????-??????????? ???????, ??????????????? ??????????).????? ?????????? ??????? ???????????? ????????????? ???. ??? ??????????????????? ? ?????????? ??????? ??????????????? (? ?????????? ???????? ?????)?????????? ?????? ??. ? ?? ?? ????? ??? ???????????????? ??? ? ?????,????????? ??????????? ????????, ??? ??????? ?????????????, ????????????? ???(???????????????? ???) ?????????? ?????? ?????????????? ??????.??? ??????? ??????? ? ??????????? ???????????????? ? ?????????????????????????? ? ??????? ?????????? ?????????????? (??). ? ??????? ??? ????????????? ??????? ????? ?? ???????? ?????????? ? ??????? ????? ????????????? (?????????? ??). ??? ??????? ??????????? ?????????? ??????? ??????????????? ????????? ???????? ? ???????????????? ?????? (??????????????????). ? ??????????? ?? ???? ??????????? ??????? ?????????? ?? ????? ??????????????????? ? ????-????????. ??????????? ??????? ??? ????????????????????????? ?? - ???????????? ????????????. ? ??????? ??? ? ??????????????????????????? ? ???????????? ????????????? (?????????, ??????? ?????????????????) ?????????? ????????????? ?? ? ? ?????????????? ????????? ???????.???????? ????? ????? ?????????????? ?????????????? ? ??????? ?????? ?????.???? ????? ??????????? ?????????? ????? ????? ??? ??????????? ????????????????? ????????????????. Литература. 1. ??????? ??????????? ??????. ??? 6 ?19,1998 ?

МОРИАКА синдром(Mouriac, 1930)

Характерный симптомокомплекс, развивающийся у детей, страдающих сахарным диабетом (ИЗСД), при хронической декомпесации заболевания и проявляется гепатомегалией, задержкой роста и полового развития, ожирением.
Этиология и патогенез полностью не выяснены. Патогномичный признак - гепатомегалия - жировая дистрофия печени с одновременно значительным накоплением гликогена обусловлена выраженными не только метаболическими нарушениями, но и ферментной недостаточностью.
Клиника: у больных с тяжелой формой сахарного диабета и хронической гипер гликемией отмечается задержка роста, полового развития, большие размеры печени, которые при адекватной терапии инсулином и компенсации сахарного диабета быстро уменьшаются или нормализуются. Селезенка не увеличена, нет признаков портальной гипертензии и выраженных нарушений функциональной способности печени. Ожирение преймущественным накоплением жира в области живота, груди, лунообразное лицо. Гиперлипидемия, сосудистые диабетические поражения: ретино-, нефро-, нейропатии.
Дифференциальный диагноз: цирроз печени, болезнь ИЦЕНКО-КУШИНГА.
Лечение: компенсация сахарного диабета, строгий самоконтроль за гликемией и диетой.

Мориака синдром (P. Mauriac, франц. врач, 1882—1963) — тяжелое осложнение инсулинзависимого сахарного диабета у детей, заболевших преимущественно в раннем возрасте. Впервые описан в 1930 г.
Синдром Мориака развивается при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина (см. Противодиабетические препараты) или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста), а также систематическое введение инсулина в места липодистрофий. С внедрением в клиническую практику высокоочищенных и монокомпонентных препаратов инсулина частота М.с. сократилась до единичных наблюдений.
Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена. Усиливается распад гликогена в печени, развиваются жировая дистрофия печени, гепатомегалия, в крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена, повышается концентрация кетоновых тел, которые появляются в моче, усиливается синтез холестерина, в крови увеличивается концентрация b-липопротеинов (см. Липопротеины) и свободных жирных кислот. Жировая дистрофия печени при М.с. связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени — трипсина панкреатического сока.
Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола (см. Кортикостероидные гормоны), глюкагона, катехоламинов, на начальных стадиях развития М.с. соматотропного гормона (см. Гипофизарные гормоны). Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза. Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания a1- и a2-глобулинов. В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц. Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при М.с. витаминов А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз.
Синдром Мориака клинически проявляется комплексом симптомов, одинаковых у всех больных и повторяющихся с удивительным однообразием: все дети с М.с. похожи друг на друга. Внешний вид больных имеет характерные особенности: отставание в росте от сверстников на 4—25 см с признаками запоздалой оссификации; ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи. Проксимальные отделы верхних и нижних конечностей по сравнению с туловищем представляются худыми. У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом. Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах. У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие). Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна. У абсолютного большинства детей с М.с. часто развиваются гипогликемические состояния (см. Гипогликемический синдром) и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия.
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза. О несомненном развитии М.с. свидетельствуют наличие сахарного диабета, особенно развившегося в раннем возрасте, отставание ребенка в росте при постоянной гепатомегалии и характерном перераспределении жира в подкожной клетчатке, отсутствие компенсации основного заболевания, лабильное течение диабета с проявлениями кетоза и быстрым изменением концентрации глюкозы в крови от гипер- до гипогликемии. Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Гирке (см. Гликогенозы). Он необходим лишь в том случае, если М.с. не поддается компенсации при тщательном целенаправленном лечении.
Первостепенное значение в лечении М.с. имеет адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность. Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие М.с. Необходима профилактика липодистрофического процесса. для чего следует строго соблюдать определенные схемы подкожного введения инсулина, использовать массаж участков липодистрофии, физиотерапевтические методы. Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).
Прогноз при адекватной корригирующей терапии может быть благоприятным.
Библиогр.: Бубнова М.М. и Мартынова М.И. Сахарный диабет у детей, с. 108, М., 1963; Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю.Ф. Домбровской, т. 8, с. 506, М., 1965.
Данные на реферат. Лечение болезни Мориака синдром...