Реферат: Сифилис сердечно-сосудистой системы

Результаты контрольного обследования в январе 1979 г. (больной в то время было около 75 лет): самочувствие вполне удовлетворительное, несмотря на пере­несенную в 1974 г. крупозную пневмонию. Рентгенологически формирования аневризмы сердца не обнаружено. Больная получила 4 курса лечения йодистыми препаратами (2—5 % раствор йодида калия и сайодин) и суммарно около 3 кур­сов лечения бийохинолом и бисмоверолом. К августу 1987 г. самочувствие больной (через 15 лет после выявления гуммы сердца, в 83-летнем возрасте) удовлет­ворительное, психически сохранна, сама обслуживает себя — ходит в магазины, на рынок, готовит, убирает квартиру. Наблюдение продолжается.

Мы привели данный случай как пример редкой локализации гуммы сердца (область правого предсердия), хотя интерес к нему этим не исчерпывается и затрагивает вопросы общей патоло­гии сифилиса (роль психической травмы в экзацербации процесса, длительность периода от окончания полноценного лечения скрытого сифилиса до возникновения гуммы), диагностики заболева­ния (роль пробного лечения в дифференциальной диагностике), методики терапии, значительно отличающейся от инструктивных схем лечения третичных форм висцерального сифилиса, и благо­приятного прогноза, несмотря на пожилой возраст больной.

От локализации гуммы сердца зависит клиника заболевания. Однако маленькие гуммы могут оставаться бессимптомными.

Из наиболее часто встречающихся клинических признаков следует отметить одышку, общую слабость, утомляемость, иногда боли в области сердца и другие симптомы, которые не являются специфическими и затрудняют своевременную диагностику заболе­вания. Значительно помогают диагностике сочетание гуммы с аор­титом, специфическим поражением нервной системы, данные серо­логического обследования (особенно РИБТ, РИФ и реакция Вас-сермана с трепонемным антигеном) и указания в анамнезе на перенесенный сифилис. Очень важное диагностическое значение имеют результаты пробного противосифилитического лечения. Ис­ходом гуммы может быть образование рубца или аневризмы сердца с последующим ее разрывом, но аневризма сердца возникает край­не редко.

При гуммозном миокардите, кроме одышки, слабости и утомля­емости, отмечаются синюшность кожных покровов (особенно ко­нечностей), расширение границ сердца, глухость I тона, систоли­ческий шум на верхушке сердца, нарушение ритма. Иногда гуммоз­ный миокардит проявляется полной атриовентрикулярной бло­кадой сердца с синдромом Адамса — Стокса — Морганьи вследствие специфического поражения пучка Гиса. Сифили­тический гуммозный миокардит, как правило, сопровождается положительными серологическими реакциями, что отличает его от других форм висцерального сифилиса. Он хорошо поддается специфической терапии, которая приводит к исчезновению жалоб и сердечно-сосудистых нарушений (сердечная недостаточность разной степени), а также к быстрой негативации стандартных серологических реакций. Баллисто- и поликардиография помогают выявлению нарушений сократительной функции миокарда и внут-рисердечной гемодинамики. Исходом гуммозного миокардита яв­ляется кардиосклероз.

Гуммозные эндо- и перикардиты встречаются крайне редко и в основном диагностируются на вскрытии. Так, А. А. Герке (1950) обнаружил гуммозный перикардит в 14 случаях при 128 вскры-тиях трупов больных поздним сифилисом. По старым статистиче­ским данным, 5—10% случаев порока сердца обусловлены сифи­литическим эндокардитом [Фогельсон Л. И., 1973].

Сифилитический аортит неосложненный— самое частое проявление-висцерального сифилиса. Такое положе­ние наблюдалось с 20—30-х годов XX столетия, когда, по Etienne (1920), Wittgenstein, Brodnitz (1924), Grenet и соавт. (1927), эти­ология приблизительно 80 % всех аортитов оказывалась сифили­тической и в 20 % случаев всей васкулярной патологии был выявлен сифилис. В качестве доказательства своей правоты ука­занные авторы приводили данные, согласно которым в 1/5 разбира­емых случаев они находили положительную реакцию Вассермана.

Статистики более поздних лет показывают, что сифилис аорты составляет от 0,15 % [Plauchu, Delahaje, 1959] до 0,64 % [GuichardetaL, 1959] всех терапевтических заболеваний, от 0,54 % [Faivre, Gilgenkrants, 1963] до 3,7 % [Dallattee, I960] всех сердеч­но-сосудистых заболеваний и от 15,3 % [HuriezetaL, 1958] до 35 % [GuiehardetaL, 1959] всех третичных поражений внут­ренних органов. Другие авторы [Fromeht, Perrin, 1959] считают, что в отношении сифилитических аортитов допускается гиперди-агностика. По их мнению, сифилитические аортиты наблюдаются в 1/8 случаев, а в 7/8 речь,идет об атеросклерозе.

Диагностика неосложненного сифилитического аортита бази­руется на данных клинического обследования и результатах рентге­нологического исследования. У одних больных имеются только рентгенологические данные, у других позволяют поставить диаг­ноз результаты клинического обследования, у третьих диагностика строится на тех и других данных. По мнению Мооге и соавт. (1932), рентгенологический метод дает возможность ставить ди­агноз в 86 % случаев. Однако нередко сифилитический аортит об­наруживается на вскрытии у людей, имевших при жизни симпто­матику аортита. Это латентные формы, которые составляют до 45% случаев [Gerbaux, 1964|.

При сифилитическом аортите происходит уплотнение стенок аорты и расширение ее выходной части (восходящая часть аорты). Если в норме ширина этого участка аорты равна 3—3,5 см, то при аортите она достигает 5—6 см. Эта патология хорошо выявляется во время рентгенографического исследования (при менее резко выраженном расширении аорты можно просмотреть эту висцеральную патологию). Диффузное или неравномерное расширение восходящей части аорты происходит вследствие по­тери эластичности. Менее часто при сифилисе в процесс вовле­кается дуга аорты или ее нисходящая часть и совсем редко — ее брюшной отдел.

Считается, что патологические изменения возникают главным образом в средней оболочке аорты и поэтому процесс диагности­руется как мезаортит. Однако из более поздних работ пато­логоанатомов видно, что очень часто в процесс вовлекаются все оболочки восходящей части аорты (панаортит), в которых отме­чаются явления воспалительного и склерозирующего характера, иногда с периаортитом и поражением медиастинума (рис. 48). Гистологически при аортите обнаруживается разрастание мелких сосудов в наружной оболочке. По ходу этих сосудов имеются воспалительные (лимфоидные) инфильтраты и разрастания гра­нуляционной ткани. Указанные изменения мелких сосудов есть в средней оболочке аорты, где развиваются некротические очаги вследствие облитерации местами vasavasorum. Все сказанное выше приводит к разрушению мышечных и эластических волокон в пора­женных участках аорты и к образованию на этих участках рубцовой ткани. Внутренняя оболочка аорты (интима) компенсатор-но гиперплазируется, новообразованная соединительная ткань в ней склерозируется и из-за Рубцовых втяжений и выступающих скла­док интима напоминает шагреневую кожу. Пораженная сифили­тическим процессом восходящая часть аорты благоприятствует раз­витию на этих участках интимы атеросклеротических изменений, тогда как у лиц, не страдающих сифилитическим аортитом, атеро-склеротические изменения располагаются преимущественно в брюшном отделе аорты [Даштаянц Г. А., Фришман М. П., 1976].

Для сифилитических аортитов считаются весьма патогномонич-ными при рентгенологическом обследовании участки кальцифи-кации [Schatzki, 1942], располагающиеся продольно в стенках вос­ходящей части аорты в виде линейных пятен наподобие скобок длиной 1—2 см или тонкой линии" длиной 3—4 см. Такие находки были подтверждены многими авторами [Фришман М. П„ 1967;

Leighton, 1948; McCann, Porter, 1956; Smith, Leonard, 1959, идр.]. Обызвествление в виде четкой скобки в области дуги аорты характерно для атеросклероза. Од­нако, как отмечает Huriez (1964), и без этого симптома можно диагностировать прос­той сифилитический аортит» ес­ли он обнаруживается у моло^ дого пациента с положитель­ными серологическими реак­циями крови.

При сифилитическом аорти­те больные могут жаловаться на одышку, общую слабость, сердцебиение, боли в области сердца, за грудиной и чувство сдавления. По данным Huriez, Agache (1964), одышка встре­чается в 65 % случаев аорти­тов. Общую слабость при си­филитических аортитах Fro-ment, Perrin (1959) отметили в 31 % случаев, aGerbaux (1964) —в 36%. Хотя некото­рые авторы [Штюлерн В. Р., 1922; Прокопчу к А. Я., 1927,

и др.] при неосложненном сифилитическом аортите, кроме лег­кого затруднения дыхания (одышка), наблюдали явления сердеч­ной астмы, Г. А. Даштаянц, М. П. Фришман (1976) такую воз­можность исключают. Постоянные загрудинные боли (аортал-гии) относят к одному из ранних и наиболее частых симптомов сифилитического аортита. Однако если, по данным одних авто­ров | Mooreetal., 1932], они встречаются в 18 % случаев, по дан­ным других [Даштаянц Г. А., Фришман М. П., 1967] — в 54 %, то М. И. Хвиливицкая (1962) наблюдала их у 67 % больных. Интенсивность этих болей невелика, они давящие или жгучие и чаще появляются ночью. Их локализация — верхняя часть грудины, реже—эпигастральная область.

При дифференциальной диагностике с приступами стенокардии надо помнить, что при стенокардии боли чаще связаны с физи­ческим или нервно-психическим напряжением, погодными фактора­ми, часто иррадиируют под лопатку и сопровождаются страхом смерти. Эти боли купируются сосудорасширяющими средствами. При неосложненном сифилитическом аортите боли уменьшаются после приема анальгетиков и седативнь.х средств и сами болевые приступы нетипичны.

Из объективных терапевтических симптомов при сифилитиче­ском аортите особое внимание обращается на систолический шум на аорте, акцент II тона на аорте с металлическим оттенком и рас­ширение восходящей, части аорты («звенящий» тон, который, по данным многих авторов, встречается в 50—80 % случаев аортита). Систолический шум на аорте при сифилитическом аортите мягкий, дующий и выражен нерезко (при стенозе устья аорты он скребу­щий). Его лучше выслушивать при поднятых руках больного. По данным разных авторов [Спитинер И. Г., 1935; Хвиливицкая М. И., 1962; Даштоянц Г. А., Фришман М. П., 1976], этот сипмтом обнаруживается в 50—70 % и даже в 100 % случаев. Вместе с тем следует помнить, что систолический шум и акцент II тона на аорте наблюдаются и у больных атеросклерозом аорты и гипертонической болезнью. Их диагностическая ценность особенно велика у людей моложе 40 лет, не страдающих гипертонической болезнью.

Расширение восходящей части аорты определяется перкутор-но: справа от грудины во втором — третьем межреберных проме­жутках отмечают притупление перкуторного звука. Это притупление выходит на 1—3 см вправо от края грудины (на начальных ста­диях заболевания данный симптом отсутствует, хотя рентгенологи­чески он может определяться). Для лучшего определения этого симптома больному предлагают запрокинуть голову назад.

К другим менее постоянным симптомам простого аортита от­носятся повышение температуры (этот субфебрилитет не поддается действию жаропонижающих средств, но исчезает под влиянием специфической терапии), лимфоцитоз, гиперэозинофилия, умерен­ное повышение СОЭ.

Сочетание сифилитического аортита с симптомами нейроси-филиса (при патологическом или нормальном ликворе) отмечается в 22—26 % [McFarlaneetal., 1956; DeBrito-Avala, 1959], а с асимп-томным сифилитическим менингитом — в 56 % случаев [Roisin, 1963].

Стандартные серологические реакции при сифилитическом аор­тите бывают положительными в 75 % (Beek), 85 % (Nichols) и 90 % (Cole) случаев. РИФ дает положительные результаты у 88 % больных [Huriez, Agache, 1964], а РИБТ — у 100 % [Буто-вецкий Л. Д., 1967; Colombani, Ripault, 1964]. Наряду с этим Friedman (1969) отмечает отрицательные серологические реакции у 84 % больных аортитами.

По вопросу своевременной диагностики сифилитического не­осложненного аортита (а тем самым и профилактики осложнений аортита) наиболее удачно высказался Girard: «Для того чтобы их диагностировать, прежде всего нельзя о них забывать».

По статистическим данным, противосифилитическое лечение неосложненного аортита в 22—35 % случаев приводит к стабили­зации процесса и в 21—47 % случаев — к улучшению [Eidehen et al., 1950]. Как указывают Leonard, Smith (1957), оно касается в основном загрудинных болей, одышки, общей слабости и, что наи­более важно, позволяет избежать эволюции в аневризму.

Сифилитический аортит, осложненный сте­нозом устьев венечных артерий и недостаточ­ностью клапанов аорты. При сифилитическом аортите стеноз устьев венечных артерий регистрируется в 8—35 % слу­чаев [Macleodetal., 1968]» а частота недостаточности аорталь­ных клапанов варьирует от 21 % [Даштаянц Г. А.» Фришман М. П., 1967] до 43—45 % и даже до 50 % всех случаев [Вогралик В. Г., Пчелкйна В. К., I960; Красильникова И. П., 1961; Хвиливицкая М. И., 1962].

Между тем французские сифилидологи недостаточность клапа­нов аорты обнаруживают в еще большем проценте случаев аорти­тов: в 63 по Huriez, Agache (1967) и в 75 по статистике Froment и Perrin (1959).

При сифилитическом аортите патологический процесс от вос­ходящей части аорты нередко распространяется к сердцу, посте­пенно вовлекая аортальное кольцо и клапаны (рис. 49), устья коронарных артерий, которые сужаются, обусловливая указанные осложнения аортита. Специфические изменения в отличие от атеро­склероза никогда не распространяются по ходу коронарных сосу­дов, а ограничиваются их начальными участками. Аортальные кла­паны сморщиваются, их створки укорачиваются, вследствие чего формируется органическая клапанная недостаточность. В некото­рых случаях появляется относительная недостаточность из-за рас­ширения аорты и растяжения аортального кольца [Шлезингер Г., 1929; Василенко В. X., 1972; Хвиливицкая М. И., 1972; Зель­дин В. Е., 1974; Beermanetal., 1962, и др.].

Сужение устьев венечных артерий может приводить к наруше­нию венечного кровообращения, что является причиной трансму-ральных инфарктов миокарда у этих больных [Ярошева А. А., 1952; Кийкбаева К. и, 1964; Янушкевич Н. И., Жебокрицкая 3. Ф., 1967].

Представляют интерес наблюдения Perrin, Normand (1959), ко­торые при вскрытии 28 умерших больных сифилитическим аор­титом у 17 обнаружили поражение устьев венечных артерий (коро-нарит); целость коронарного ствола была связана с отсутствием атероматоза. Поражение одного, чаще правого (рис. 50), или обоих устьев венечных артерий варьирует от небольшого сужения до полной облитерации, что приводит к очаговой дистрофии миокарда и микронекрозам вследствие нарушения кровоснабжения. Возника­ющие при этом коронароспазмы могут обусловить острую (стено­кардия и инфаркт миокарда) или хроническую коронарную недо­статочность; последняя нередко осложняется тяжелой сердечной недостаточностью. Однако при сифилитическом аортите инфаркты миокарда бывают редко — в 2 % случаев fScharfman, 1950].

Ведущим клиническим симптомом у этих больных является упорная стенокардия, наблюдаемая в 3—30 % случаев [Брей-тман М. Я., 1939] и протекающая тя желее; прогноз при ней довольно серьезный.