Реферат: Судороги и их лечение
Если первые судороги носят затяжной характер или классифицируются как эпилептический статус, следует начать соответствующее лечение и диагностические исследования. Если у больного уже было несколько СП или если первые судороги носят затяжной характер или наблюдаются у больного с высоким риском рецидива (например, у больного с предшествующим неврологическим инсультом), то показано проведение противосудорожной терапии. При тонических, тонико-клонических, тонических или парциальных судорогах чаще всего применяется фенобарбитал, причем его начальные дозы не должны превышать ударные дозы, назначаемые при эпилептическом статусе. Вторым по частоте использования в подобной ситуации препаратом является фенитоин. Карбамазепин по своим противосудорожным свойствам, как полагают, эквивалентен фенитоину, но он имеет другой спектр потенциальных побочных эффектов.
Судороги по типу "абсанса" (petitmal) редко требуют неотложного лечения, поэтому прежде чем начать медикаментозную терапию более специфическими препаратами (а именно: этосуксимидом, вальпроатом и ацетазоламидом) следует подтвердить диагноз с помощью ЭЭГ.
3. СУДОРОГИ, СВЯЗАННЫЕ С ЛИХОРАДКОЙ
Фебрильные СП являются своеобразной и часто встречающейся формой судорог у детей. Хотя существуют различные типы фебрильных судорог (тонические, тонико-клонические, клонические), по своим характеристикам они отличаются от симптоматических и идиопатических СП. Конференция Национальных институтов здравоохранения определяет фебрильные судороги как "эпизод, имеющий место в младенчестве или в детстве (обычно в возрасте от 3 месяцев до 5 лет) и связанный с лихорадкой, но без признаков внутричерепной инфекции или определенного течения". В типичных случаях такие судороги носят генерализованный характер и длятся менее 10 минут (некоторые врачи утверждают, что судороги чаще продолжаются 15—20 минут); после них не отмечается неврологического дефицита. При ЭЭГ обычно не обнаруживается пароксизмальной (эпилептической) активности; нередко имеется семейный анамнез подобных судорог. В типичных случаях быстрое повышение температуры (обычно выше 38,8 'С) наблюдается в начале заболевания; иногда такое повышение имеет место несколько раз в течение заболевания. Фебрильные судороги наблюдаются у 3—4 % маленьких детей; у 30—40 % из них возникают рецидивы, особенно если первые судорога имели место в возрасте до 1 года. Смертность вследствие обычных фебрильных судорог крайне низка.
Обследование
Первый фебрильный СП требует наибольшего внимания со стороны врача, поскольку доброкачественный характер течения заболевания еще не установлен. Естественно, что подозрение на внутричерепную инфекцию поначалу вполне оправдано до тех пор, пока врач не убедится в реальности рецидивов обычных фебрильных судорог. При начальном обследовании рассматриваются серьезные потенциальные причинные факторы, такие как менингит, энцефалит и системные заболевания. При первом фебрильном СП или в случае подозрения на внутричерепной сепсис целесообразно проведение люмбальной пункции. Если причина СП неясна, а состояние ребенка не улучшается, то госпитализация, тщательное обследование и лечение вполне оправданы. Предшествующие заболевания должны быть диагностированы. Токсическая энцефалопатия с лихорадкой как симптомом должна своевременно диагностироваться и лечиться. ЭЭГ может проводиться выборочно, и хотя ее диагностическая целесообразность весьма спорна, она может помочь в идентификации детей с повышенным риском повторных СП.
Лечение
Главной целью лечения является устранение причинного фактора лихорадки. Если самочувствие ребенка после впервые перенесенного лихорадочного СП вполне удовлетворительной, то противосудорожная терапия может быть отложена, обследование ребенка может быть элективным, а вопрос о необходимости применения антиконвульсантов решается семьей вместе с лечащим врачом. Фенобарбитал в терапевтической концентрации (15 мкг/мл) снижает частоту фебрильных судорог. Если ребенок болен, у него наблюдаются повторные судороги при лихорадке или же ряд СП имел место при предыдущем лихорадочном заболевании, то может быть начато лечение фенобарбиталом, которое продолжается до улучшения состояния больного; между тем принимается решение относительно долговременного использования антиконвульсантов. Длительное применение противосудорожных препаратов (фенобарбитал) оправдано в следующих группах больных с фебрильными судорогами: 1) дети с предшествующим неврологическим дефицитом (например, отставание в умственном развитии или церебральный паралич); 2) с повторным возникновением судорог при том же фебрильном заболевании; 3) младенцы до 1 года; 4) дети с предшествующими нефебрильными судорогами, а также имеющие сиблингов или родителей с эпилепсией; 5) дети с более чем тремя фебрильными СП за 6 месяцев; 6) дети, родители которых требуют проведения лекарственной терапии, будучи проинформированными относительно ее преимуществ и риска.
При лечении ребенка с фебрильными судорогами предлагается определенная последовательность мероприятий.
1. Введение ударной дозы фенобарбитала (10 мг/кг) перорально, внутривенно или внутримышечно, а затем 4—5 мг/кг для достижения терапевтической концентрации в 15—25 мкг/мл.
2. Постепенное снижение температуры тела с помощью прохладных ванн (не использовать спирт) и ацетаминофена (избегать применения ацетилсалициловой кислоты у детей с подозрением на синдром Рейе или с риском его возникновения).
3. Идентификация источника инфекции и проведение люмбальной пункции в случае подозрения на менингит или энцефалит или при необъяснимых фебрильных судорогах, возникших впервые.
4. Проведение активного наблюдения за ребенком с помощью лечащего (семейного) врача.
5. Госпитализация больного, плохо поддающегося лечению или имеющего рецидивы судорог в течение нескольких часов или 1 дня.
6. Получение ЭЭГ, если это возможно. ЭЭГ может оказаться весьма полезной (при обнаружении явных аномалий) в плане подтверждения диагноза.
Наиболее эффективным препаратом при лечении фебрильных судорог является фенобарбитал. Фенитоин менее эффективен. Диазепам применяется ректально в Европе и Великобритании; однако в США он широко не используется. Вальпроевая кислота достаточно эффективна, но ее относительная токсичность делает ее использование довольно рискованным, поэтому ее применение с целью предупреждения фебрильных судорог противопоказано.
4. СУДОРОГИ В НЕОНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД
СП в неонатальный период диагностируются с трудом и часто требуют достаточно агрессивной терапии. Все новорожденные с СП должны быть отнесены к группе высокого риска ввиду предполагаемого заболевания, вызвавшего судороги; кроме того, у них велика вероятность возникновения эпилепсии. Оценке электроконвульсивной активности следует уделять не меньше внимания, чем внешним клиническим признакам судорог. Быстрая и эффективная противосудорожная терапия и другие специфические лечебные мероприятия уменьшают отдаленное неблагоприятное влияние кратковременных СП на функционирование ЦНС. Во многих случаях кратковременное повреждающее действие судорог не столь уж велико в сравнении с влиянием их причинного фактора (например, галактоземия, менингит) на заболеваемость и смертность.
Различия в клинических проявлениях СП обусловлены преобладанием в ЦНС новорожденного тормозных процессов, а также конкретным заболеванием, лежащим в основе судорог. В этом возрасте чаще наблюдаются мультифокальные или фрагментарные судороги, а тонические или клонические движения независимо возникают в конечностях одновременно или последовательно. Прогрессивные мигрирующие судороги парциального характера (джексоновские) редко встречаются в этом возрасте. Судороги, связанные с вегетативной нервной системой, проявляются различными нарушениями дыхания (тахипноэ, угнетение или апноэ), повышением температуры тела и изменением цвета кожи (цианоз), а также аритмиями и изменением зрачков. Миоклонические судороги обычно обусловлены гипоксией или метаболическими расстройствами и ассоциируются с плохим прогнозом, если только их причинный фактор не является легко идентифицируемым и устранимым (например, гипокальциемия, гипогликемия). Однако они могут быть рефрактерными при некоторых заболеваниях обмена веществ, например при дефектах, в цикле мочевины и при некетоновой гиперглицинемии. Односторонние (парциальные или фокальные) судороги могут быть обусловлены органическим поражением ЦНС, с чем нередко бывают связаны стойкие нарушения в неврологическом статусе. Причины судорог у новорожденных различны, однако большинство СП связывают с несколькими хорошо известными факторами.
Обследование
Часто наблюдаемыми неврологическими неэпилептическими осложнениями у новорожденных являются повышенная возбудимость при наличии вздрагивания и неэпилептические церебральные проявления сепсиса, кардиальной патологии и гипоксии. Встречается также доброкачественный миоклонус. Особенно трудную проблему в этом возрасте представляет незрелость функции дыхания, что проявляется, в частности, приступами апноэ. Диагностический процесс включает раннюю оценку устранимых причинных факторов. Частыми причинами судорог у новорожденных являются сепсис и метаболические расстройства.
Наибольшая частота судорог отмечается у новорожденных с гипоксией/ишемией, сепсисом или гипогликемией.
Сложные наследственные метаболические расстройства (например, нарушения в цикле мочевины при гипераммониемии, болезнь кленового сиропа и метилмалоновая ацидемия) обычно обнаруживаются через несколько дней или недель после введения в рацион белковосодержащих питательных смесей. Другие (симптоматические) нарушения обмена веществ могут появляться еще внутриутробно или вскоре после родов, например некетоновая гиперглицинемия, при которой мать отмечает упорное икание еще не родившегося младенца, а вскоре после родов у ребенка наблюдаются вялость и возникновение миоклонических судорог.
Судороги при указанных метаболических расстройствах могут сигнализировать о наличии значительных изменений в ЦНС.
Некоторые из названных заболеваний могут полностью контролироваться или их проявления устраняются соответствующими изменениями в диете (галактоземия) или замещением определенных коферментов (пиридоксиновая зависимость, некоторые варианты метилмалоновой ацидемии).
Причина СП может быть легко установлена при обследовании младенца. Новорожденные с дисморфическими изменениями имеют хромосомный дефект (трисомия, делеция) или выявляются только по сочетанию необычных признаков (синдром CorneliadeLange). Нейрокутанные заболевания редко вызывают судороги у новорожденных, но они легко распознаются по определенным признакам (например, энцефалотригеминальный гемангиоматоз при синдроме Стерджа—Вебера или ахроматические пятна при туберозном склерозе). Герпесное поражение кожи при наличии судорог может служить указанием на энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса. Хориоретинит является четким признаком внутриутробной инфекции, способной вызвать судороги (например, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, коревая краснуха). При обследовании может потребоваться проведение УЗИ в реальном времени или КТ-сканирования для диагностики кровоизлияния в мозг или церебральных мальформаций.
Лечение
На лечение СП у новорожденных влияет ряд факторов: 1) вариабельность периода полураспада лекарственных препаратов; 2) сопутствующие этиологические обстоятельства (например, гипоксия увеличивает период полураспада многих препаратов и может влиять на скорость почечного или желудочно-кишечного клиренса; 3) большие трудности при определении момента окончания лечения СП у новорожденных.
Эффективный контроль судорог у новорожденных возможен при быстром достижении терапевтической концентрации антиконвульсанта в крови. Скорость метаболизма и выведения противосудорожных препаратов у новорожденных отличается от таковой у младенцев постарше и детей других возрастов. У новорожденных в возрасте до 7 дней период полураспада фенобарбитала (препарат первого выбора) составляет 100 часов, а после 28-дневного лечения он сокращается до 60—70 часов.