Реферат: Тетрада Фалло. Приобретенные пороки сердца. Пороки клапана аорты

Рентгенографически легочный рисунок обеднен, сердце типичной конфигурации в виде «деревянного башмачка» за счет приподнятой верхушки и западения дуги ЛА. На левой боковой рентгенограмме определяются признаки гипертрофии ПЖ.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны всем больным. При катетеризации полостей сердца обнаруживают уравновешенное давление в желудочках, высокий градиент между ПЖ и ЛА. При контрастировании ПЖ контраст поступает одновременно в аорту и ЛА.

В анализах крови детей старшего возраста определяется полицитемия, полиглобулия.

Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12 лет Обычно больные с тетрадой Фалло погибают от развития следующих осложнений: 1) нарушения гемо-, ликвородинамики; 2) тяжелой гипоксии во время приступа; 3) эмболии сосудов головного мозга; 4) абсцесса головного мозга; 5) сердечной недостаточности; 6) бактериального эндокардита.

Лечение

Медикаментозное лечение до операции направлено на предотвращение или купирование одышечно-цианотических приступов путем назначения диакарба (мочегонных на фоне достаточного приема жидкости — 1-1,5 л), седативных средств, (ß-адреноблокаторов (обзидан, анаприлин по 1 мг/кг/сут). Во время приступа помимо указанной терапии вводится промедол. Гликозиды противопоказаны, поскольку усугубляют инфундибулярный спазм. Если развивается гипоксическая кома, производят струйное или капельное внутривенное введение 5% раствора бикарбоната натрия (под контролем КЩС), 5% раствора глюкозы с эуфиллином и витаминами.

Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Вид операции определяется тяжестью течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больного.

Паллиативная операция показана новорожденным и детям раннего возраста при тяжелой и крайне тяжелой форме течения (с резким цианозом и частыми приступами), а также детям старшего возраста с гипоплазией Л А. Паллиативная операция может выполняться в экстренном порядке при нарастающем ухудшении состояния больного. Такая операция позволяет больному дожить до 5-6-летнего возраста, когда можно без чрезмерного риска выполнить радикальную операцию.

Виды паллиативных операций:

— подключично-легочиый анастомоз по Блелоку-Тауссиг.

— аорто-легочный анастомоз но Ватерстоуну-Кули или Поттсу.

Радикальная коррекция тетрады Фалло (предложена С. Lillichei, R. Varco, 1954) выполнена впервые в условиях экстракорпорального кровообращения J. Kirklin в 1955 г. Операция заключается в закрытии заплатой ДМЖП, устранении стеноза ЛА путем иссечения подклапанного стеноза и (или) рассечения клапанного стеноза по комиссурам. В настоящее время расширение выходного отдела ПЖ дополняется, как правило, пластикой перикардиальной заплатой. При необходимости расширения и ствола ЛА применяют ксеноперикардиальный моностворчатый биопротез. По ходу радикальной операции устраняют ранее наложенный системно-легочный анастомоз.

Результаты оперативного лечения. Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,5 до 15%, после радикальных — от 9,3 до 17%. Отдаленные результаты радикального лечения тетрады Фалло, как правило, хорошие (95% больных ведут практически нормальный образ жизни, более 20 лет живет 91% пациентов).

Приобретенные пороки сердца

Органические клапанные пороки сердца в подавляющем большинстве случаев бывают приобретенными и значительно реже врожденными. Приобретенными пороками сердца страдает приблизительно 0,5-1% населения умеренного пояса. Они составляют 20-25% всех органических заболеваний сердца и по частоте занимают 3-е место после гипертонической болезни и ИБС.

Нарушение насосной функции сердца у больных с пороками сердца может быть обусловлено рядом причин. С одной стороны, это перегрузка миокарда сопротивлением (стенозы клапанов, гипертензия) или объемом (недостаточность клапанов, внутрисердечные шунты), а также комбинированная перегрузка при сложных пороках. С другой стороны, нарушение насосной функции связано с поражением сердечной мышцы.

Хирургическое лечение пороков сердца направлено на устранение перегрузки сердца объемом или сопротивлением. Операция наиболее эффективна, когда дисфункция миокарда незначительна или ее вообще нет.

В целях единого подхода в оценке хронической сердечной недостаточности во всем мире принята классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). В основу ее положены признаки сердечной недостаточности, определяемые в покое и при физической нагрузке.

Функциональная классификация Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов (NYHA)

I класс: заболевания сердца без ограничения физической активности больных. Обычная физическая активность не вызывает повышенной утомляемости, сердцебиения, одышки или ангинозных болей.

II класс: заболевания сердца, которые приводят к умеренному ограничению физической активности. Обычная физическая нагрузка вызывает утомляемость, одышку, сердцебиение или ангинозные боли.

IIIкласс: заболевания сердца, при которых значительно ограничена физическая активность. Умеренная физическая нагрузка вызывает указанные жалобы.

IVкласс: заболевания сердца, которые лишают больного возможности выполнять какую-либо физическую нагрузку без чувства дискомфорта. Симптомы сердечной недостаточности или ангинозные боли могут быть и в покое. Любая физическая активность усиливает дискомфорт.

Для каждого функционального класса, кроме первого, могут быть выделены подклассы:

А — с перспективами на переход в лучший функциональный класс в результате консервативного лечения;

В — с перспективами на такой переход в результате хирургического лечения;

С - без перспектив на существенное улучшение состояния.

Пороки клапана аорты

Анатомию корня и клапана аорты следует рассматривать вместе, поскольку они составляют единую анатомо-функциональную структуру. Большинство авторов рассматривают клапан аорты как структуру, состоящую из фиброзного кольца аорты, ее корня и находящихся в нем 3 аортальных синусов и 3 полулунных заслонок (створок). Фиброзное кольцо находится в месте перехода аортального конуса в восходящую аорту и имеет полулунную форму. От фиброзного кольца аорты отходят аортальные синусы (Вальсальвы), представляющие собой мешкообразно расширенную и несколько истонченную стенку аорты. Промежутки между синусами, имеющие треугольную форму, носят название подкомиссуральных пространств Генле. Граница между корнем и восходящим отделом аорты называется синотубулярным соединением.