(е. bullosa congenita letalis; син. херлитца злокачественный врожденный буллезный эпидермолиз) Э. б. в., при котором у новорожденного появляются обширные участки отслойки эпидермиса, а также пузыри на слизистых оболочках; заканчивается гибелью ребенка в первые часы жизни.