КРАББЕ БОЛЕЗНЬ

(Krabbe К.Н., 1916). Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии – децеребрационная ригидность. В основе патогенеза – генетиче