(Menzel P., 1891). Сочетание атаксии и мозжечковых расстройств. Наследственная патология, выявляющаяся в молодом возрасте. Дегенеративный процесс поражает мозжечковые проводящие пути (пирамидные и оливо-мозжечковые). В некоторых случаях наблюдаются параноиды (Keddie M.E., 1969).