(Neuman М.A., Kohn R., 1967). Одна из редких форм пресенильной деменции. В мировой литературе описаны всего 13 случаев (Herman E.J., 1978). Морфологический субстрат – подкорковый глиоз первичного характера при относительной интактности коры головного мозга и незначительной выраженности демиелинизации. Характерно прогрессирующее слабоумие