(Niemann A., 1914; Pick L., 1922). Наследственный сфингомиелиновый липидоз. Характерны нарушения метаболизма, снижение активности сфингомиелиназы вплоть до полной ее инактивации. В зависимости от возраста начала, течения и тяжести выделяют 4 формы заболевания – инфантильную, юношескую, позднюю и вариант, описанный в семьях Новой Шотланди