(Stam E.C., Wigboldus J.M., Grosveld F.M., 1968). Подострая спонгиоформная энцефалопатия. Начало после 50 лет – снижение памяти, дезориентировка, беспокойство в ночное время. Нарастающее оскудение речи вплоть до мутизма, негативизм, неправильное поведение (агрессивность, нелепые поступки). Неврологически – прогрессирующая гипокинез