(Steele J., Richardson J., Olszewski J., 1963). Заболевание неизвестной этиологии. Начинается в 55-60 лет, протекает неуклонно прогредиентно. Летальный исход через 2-9 лет. Характеризуется супрануклеарной офтальмоплегией, цервикальной мышечной дистонией, псевдобульбарным параличом, пирамидно-мозжечковыми нарушениями, интеллектуальными и личнос