(Stromgren E., Dalby A., Dalby M., Ranheim В., 1970). Описан в пяти поколениях одной семьи и характеризуется развитием катаракты и прогрессирующей глухоты с нарушениями функции вестибулярного аппарата. Начало – чаще всего в возрасте между 20 и 30 годами. В неврологическом статусе – мозжечковая атаксия, интенционный тремор туловища