БОЛЕЗНЬ ФОН ВИМЕБРАНДА

Болезнь фон Вимебранда (*193400, 12pter-pl2, дефекты генов VWF, F8VWF, ЗД; - 277480, р, типы ПС, III; - 177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара-Сульё) - врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов. Терминология - VIII:C - коагулирующая активность компл