Доклад: Болезнь Уиппла
Также оправдано включение в комплекс патогенетической терапии глюкокортикоидов. Глюкокортикоиды назначаются в начальной дозе 20-30 мг/сутки, по достижении положительного эффекта доза постепенно снижается. Распространённая схема назначения глюкокортикоидов: Преднизолон 40-60 мг/сут, следующие недели: 60, 40, 15, 10 мг, затем 10 мг через день ( 3 месяца)
При необходимости проводят симптоматическую терапию:
1. синдрома мальабсорбции и мальдигестии:
- лечебное питание предусматривает достаточное введение пищевых веществ, особенно животных белков до 135 г, коррекцию липидного и жирового обмена;
- коррекция метаболических нарушений путем введения смесей для энтерального питания: полисубстратных питательных смесей, по составу подобных химусу (оволакт, казилат), парентеральное введение белков (альбумины) и смесей аминокислот, переливание крови и плазмы, назначение анаболических стероидов (неробол, ретаболил, силаболин) для ликвидации белковой недостаточности, нормализации обменных процессов, регенерации слизистой оболочки кишечника;
- коррекция водно-электролитного обмена (энтеральное и парентеральное введение глюкозосолевых растворов), коррекция метаболического ацидоза и алкалоза, профилактика вторичного гиперальдостеронизма (верошпирон);
- коррекция полостного пищеварения и компенсация панкреатической недостаточности осуществляются применением ферментных препаратов (фестал, панзинорм, панкреатин, панцитрат, креон и др.);
- коррекция железодефицита (феррум-лек, тардиферон, эктофер и др.);
- коррекция витаминодефицита (B1 , В12 , В6 , фолиевая, аскорбиновая кислота);
- другие методы коррекции: восстановление мембран кишечного эпителия ( эссенциальные фосфолипиды, гепатопротекторы - легалон, карсил). Имеются сведения о положительном влиянии при синдроме мальдигестии адренергического препарата эфедрина, о применении нитратов, кофеина, компламина в целях улучшения всасывания в тонкой кишке.
2. синдром диареи:
- замедление кишечной перистальтики (реасек, но-шпа, папаверин, бускопан) и уменьшение секреции воды и электролитов в просвет кишечника (имодиум, лоперамид);
- коррекция рН внутрипросветной среды путем назначения адсорбирующих и нейтрализующих органические кислоты препаратов (нитрат висмута, дерматол, танальбин, белая глина, де-нол, смекта, холестирамин и др.).
Лечение должно контролироваться повторными биопсиями слизистой тонкой кишки. Морфологическим признаком положительного эффекта служит исчезновение макрофагов.
При своевременном и активном лечении исход заболевания благоприятный. Улучшение клинической картины и биологических показателей часто бывает весьма впечатляющим и происходит в течение 7–14 дней. Однако регрессия гистопатологических отклонений медленная и не всегда полная.
Рецидивы даже после правильного лечения встречаются в 8–35% наблюдений. Особенно опасны неврологические рецидивы, плохо поддающиеся терапии. Обычно они встречаются при первично нераспознанной локализации инфекции и лечении препаратами тетрациклинового ряда, не проходящими через гематоэнцефалический барьер. При использовании триметоприм-сульфаметоксазола рецидивов практически не бывает. Терапия при рецидивах не отличается от описанной выше.
Клиническое наблюдение
В заключение хочется привести одно, весьма показательное клиническое наблюдение:
У больного М., 43 лет, в течение последних 5 лет наблюдались артралгии на фоне повышения температуры тела до 37,2–37,5°С. С августа 1995 г. появились вздутия и приступы болей в верхней половине живота, послабления стула, больной начал худеть ( за 10 мес – на 20 кг). В ноябре 1996 г. обследовался в районной больнице, где при эндоскопическом исследовании обнаружено сужение бульбодуоденальной зоны отечными складками на протяжении до верхней трети нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки.
Своеобразие клинической картины вызвало значительные диагностические трудности. Предполагали опухоль тонкой кишки, опухоль поджелудочной железы, язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки, осложненную стенозом. Для дальнейшего обследования и лечения больной переведен в Главный военный клинический госпиталь им. Н.Н. Бурденко.
При поступлении жаловался на схваткообразные боли в верхних отделах живота, тошноту и рвоту на высоте болевого синдрома, на послабления стула, похудание, слабость, артралгии. При осмотре: больной пониженного питания (масса тела – 63 кг при росте 185 см), живот слегка вздут, в периумбиликальной зоне прощупывалось опухолевидное образование тестовидной плотности, нечетко отграниченное, умеренно болезненное. При рентгенологическом исследовании отмечено, что складки слизистой оболочки тонкой кишки расширены, эластичность их снижена. Верхняя треть нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки на протяжении 3 см практически полностью сужена. Однако при эндоскопии вся кишка проходима для аппарата, но ее стенка выглядит застывшей, малоподвижной при раздувании воздухом, за бульбодуоденальной зоной просвет кишки сужен отечными складками.
По данным компьютерной томографии двенадцатиперстная кишка представляется расширенной, с резко утолщенными стенками, на задненаружной стенке нисходящего отдела – краевые дефекты наполнения вследствие выраженного отека слизистой. Сливаясь, они образуют мягкотканное патологическое образование; обнаружено также увеличение лимфатических узлов в корне брыжейки.
В круг дифференциальной диагностики вошли такие заболевания тонкой кишки, как болезнь Крона, лимфома, доброкачественная узелковая лимфоидная гиперплазия при общем вариабельном иммунодефиците, болезнь Уипла.
При гистологическом исследовании отмечены инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки крупными РАS-позитивными макрофагами, расширение лимфатических сосудов. При электронно-микроскопическом исследовании в собственном слое интестинальной слизистой оболочки обнаружены бациллоподобные тельца. Выявление этих специфических морфологических признаков дало возможность диагностировать болезнь Уипла с поражением тонкой кишки и лимфатических узлов брюшной полости.
В госпитале проводилось лечение антибиотиками (рондомицин по 0,3 г 2 раза в сутки). На этом фоне состояние больного значительно улучшилось: полностью прошли боли в животе, артралгии, нормализовалась температура тела. Пациент выписан с рекомендацией продолжить постоянный прием антибиотиков. Однако через 3 мес он самостоятельно прекратил лечение, что привело к рецидиву. С подозрением на тонкокишечную непроходимость госпитализирован в больницу по месту жительства, где оперирован. При ревизии брюшной полости обнаружено, что нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки и проксимальные отделы тонкой кишки сужены грубыми, отечными складками. Выполнена частичная резекция тонкой кишки. Послеоперационный период осложнился развитием перитонита и пневмонии, что привело к смерти больного. Результаты аутопсии подтвердили диагноз болезни Уипла.
Данный случай иллюстрирует плохую осведомленность врачей об этом заболевании, а отсюда – неверный выбор лечебной тактики, что и явилось в данном наблюдении причиной летального исхода.
Список использованной литературы
1. Гребенев А.Л., Мягкова Л.П. Болезни кишечника. – М.: Медицина, 1994.
2. Григорьев П.Я., Яковенко Э.П. Диагностика и лечение болезней органов пищеварения. – М.: РГМУ, 1996.
3. Григорьев П.Я., Яковенко А.В. Клиническая гастроэнтерология. - М.: Мед. информ. агенство, 1998.
4. Заболевания органов пищеварения. – Часть I / под ред. Е.С.Рысса. – СПб.: Мед. информ. агенство, 1995.