Доклад: Болезнь Уиппла

Также оправдано включение в комплекс патогенетической терапии глюкокортикоидов. Глюкокортикоиды назначаются в начальной дозе 20-30 мг/сутки, по достижении положительного эффекта доза постепенно снижается. Распространённая схема назначения глюкокортикоидов: Преднизолон 40-60 мг/сут, следующие недели: 60, 40, 15, 10 мг, затем 10 мг через день ( 3 месяца)

При необходимости проводят симптоматическую терапию:

1. синдрома мальабсорбции и мальдигестии:

- лечебное питание предусматривает достаточное введение пищевых веществ, особенно животных белков до 135 г, коррекцию липидного и жирового обмена;

- коррекция метаболических нарушений путем введения смесей для энтерального питания: полисубстратных питательных смесей, по составу подобных химусу (оволакт, казилат), парентеральное введение белков (альбумины) и смесей аминокислот, переливание крови и плазмы, назначение анаболических стероидов (неробол, ретаболил, силаболин) для ликвидации белковой недостаточности, нормализации обменных процессов, регенерации слизистой оболочки кишечника;

- коррекция водно-электролитного обмена (энтеральное и парентеральное введение глюкозосолевых растворов), коррекция метаболического ацидоза и алкалоза, профилактика вторичного гиперальдостеронизма (верошпирон);

- коррекция полостного пищеварения и компенсация панкреатической недостаточности осуществляются применением ферментных препаратов (фестал, панзинорм, панкреатин, панцитрат, креон и др.);

- коррекция железодефицита (феррум-лек, тардиферон, эктофер и др.);

- коррекция витаминодефицита (B1 , В12 , В6 , фолиевая, аскорбиновая кислота);

- другие методы коррекции: восстановление мембран кишечного эпителия ( эссенциальные фосфолипиды, гепатопротекторы - легалон, карсил). Имеются сведения о положительном влиянии при синдроме мальдигестии адренергического препарата эфедрина, о применении нитратов, кофеина, компламина в целях улучшения всасывания в тонкой кишке.

2. синдром диареи:

- замедление кишечной перистальтики (реасек, но-шпа, папаверин, бускопан) и уменьшение секреции воды и электролитов в просвет кишечника (имодиум, лоперамид);

- коррекция рН внутрипросветной среды путем назначения адсорбирующих и нейтрализующих органические кислоты препаратов (нитрат висмута, дерматол, танальбин, белая глина, де-нол, смекта, холестирамин и др.).

Лечение должно контролироваться повторными биопсиями слизистой тонкой кишки. Морфологическим признаком положительного эффекта служит исчезновение макрофагов.

При своевременном и активном лечении исход заболевания благоприятный. Улучшение кли­нической картины и биологических показателей часто бывает весьма впечатляющим и происходит в течение 7–14 дней. Однако регрессия гистопатологических отклонений медленная и не всегда полная.

Рецидивы даже после правильного лечения встречаются в 8–35% наблюдений. Особенно опасны нев­рологические рецидивы, плохо поддающиеся терапии. Обычно они встречаются при пер­вично нерас­познанной локализации инфекции и лечении препаратами тетрациклинового ряда, не проходящими через гематоэнцефалический барьер. При использовании триметоприм-сульфаметокса­зола рецидивов практически не бывает. Терапия при рецидивах не отличается от описанной выше.

Клиническое наблюдение

В заключение хочется привести одно, весьма показательное клиническое наблюдение:

У больного М., 43 лет, в течение последних 5 лет наблюдались артралгии на фоне повышения темпе­ратуры тела до 37,2–37,5°С. С августа 1995 г. появились вздутия и приступы болей в верхней поло­вине живота, послабления стула, больной начал худеть ( за 10 мес – на 20 кг). В ноябре 1996 г. об­следовался в районной больнице, где при эндоскопическом исследовании обнаружено сужение буль­бодуоденальной зоны отечными складками на протяжении до верхней трети нисходящего отдела две­надцатиперстной кишки.

Своеобразие клинической картины вызвало значительные диагностические трудности. Пред­полагали опухоль тонкой кишки, опухоль поджелудочной железы, язвенную болезнь двенадцатипер­стной кишки, осложненную стенозом. Для дальнейшего обследования и лечения больной переведен в Глав­ный военный клинический госпиталь им. Н.Н. Бурденко.

При поступлении жаловался на схваткообразные боли в верхних отделах живота, тошноту и рвоту на высоте болевого синдрома, на послабления стула, похудание, слабость, артралгии. При ос­мотре: больной пониженного питания (масса тела – 63 кг при росте 185 см), живот слегка вздут, в периумби­ликальной зоне прощупывалось опухолевидное образование тестовидной плотности, не­четко отгра­ниченное, умеренно болезненное. При рентгенологическом исследовании отмечено, что складки сли­зистой оболочки тонкой кишки расширены, эластичность их снижена. Верхняя треть нис­ходящего от­дела двенадцатиперстной кишки на протяжении 3 см практически полностью сужена. Од­нако при эн­доскопии вся кишка проходима для аппарата, но ее стенка выглядит застывшей, малопод­вижной при раздувании воздухом, за бульбодуоденальной зоной просвет кишки сужен отечными складками.

По данным компьютерной томографии двенадцатиперстная кишка представляется расширен­ной, с резко утолщенными стенками, на задненаружной стенке нисходящего отдела – краевые де­фекты на­полнения вследствие выраженного отека слизистой. Сливаясь, они образуют мягкотканное патологи­ческое образование; обнаружено также увеличение лимфатических узлов в корне брыжейки.

В круг дифференциальной диагностики вошли такие заболевания тонкой кишки, как болезнь Крона, лимфома, доброкачественная узелковая лимфоидная гиперплазия при общем вариабельном иммуно­дефиците, болезнь Уипла.

При гистологическом исследовании отмечены инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки крупными РАS-позитивными макрофагами, расширение лимфатических сосу­дов. При электронно-микроскопическом исследовании в собственном слое интестинальной слизистой оболочки обнаружены бациллоподобные тельца. Выявление этих специфических морфологических признаков дало возможность диагностировать болезнь Уипла с поражением тонкой кишки и лимфати­ческих уз­лов брюшной полости.

В госпитале проводилось лечение антибиотиками (рондомицин по 0,3 г 2 раза в сутки). На этом фоне состояние больного значительно улучшилось: полностью прошли боли в животе, артрал­гии, нормали­зовалась температура тела. Пациент выписан с рекомендацией продолжить постоянный прием анти­биотиков. Однако через 3 мес он самостоятельно прекратил лечение, что привело к реци­диву. С по­дозрением на тонкокишечную непроходимость госпитализирован в больницу по месту жи­тельства, где оперирован. При ревизии брюшной полости обнаружено, что нисходящий отдел двена­дцатиперстной кишки и проксимальные отделы тонкой кишки сужены грубыми, отечными складками. Выполнена час­тичная резекция тонкой кишки. Послеоперационный период осложнился развитием перитонита и пневмонии, что привело к смерти больного. Результаты аутопсии подтвердили диагноз болезни Уи­пла.

Данный случай иллюстрирует плохую осведомленность врачей об этом заболевании, а отсюда – не­верный выбор лечебной тактики, что и явилось в данном наблюдении причиной летального ис­хода.

Список использованной литературы

1. Гребенев А.Л., Мягкова Л.П. Болезни кишечника. – М.: Медицина, 1994.

2. Григорьев П.Я., Яковенко Э.П. Диагностика и лечение болезней органов пищеварения. – М.: РГМУ, 1996.

3. Григорьев П.Я., Яковенко А.В. Клиническая гастроэнтерология. - М.: Мед. информ. агенство, 1998.

4. Заболевания органов пищеварения. – Часть I / под ред. Е.С.Рысса. – СПб.: Мед. информ. агенство, 1995.

К-во Просмотров: 261
Бесплатно скачать Доклад: Болезнь Уиппла