Гипотиреоз – клинический синдром, вызванный длительным стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением из биологического эффекта на тканевом уровне.

Одним из синдромов, на которые можно условно разделить гипотиреоз, является гипотермически-обменный. Он проявляется ожирением и снижением температуры тела. При гипотиреозе наблюдаются следующие нарушения обмена веществ и функций органов.

Энергетический обмен. Уменьшается интенсивность окислительных процессов, снижается основной обмен.

Белковый обмен. Снижена интенсивность синтеза белка. Свидетельством этого является снижение скорости включения метионина в белки тканей. Повышен катаболизм аминокислот, снижено содержание РНК в тканях.

Углеводный обмен. Интенсивность обмена углеводов падает, повышается содержание гликогена в печени в связи со снижением активности фосфорилазы, а в результате ослабления активности гексокина-зы уменьшается всасывание глюкозы в кишечнике. Следствием замедления окислительных процессов в тканях может быть развитие гиперкетонемии.

Обмен жиров. Снижена скорость синтеза холестерина в печени и надпочечниках, однако еще более замедляется его распад, что ведет к гиперхолестеринемии и способствует развитию атеросклероза.

После тиреоидэктомии у собак снижается возбудимость центральной нервной системы. У людей при гипотиреозах отмечаются замедление психических реакций, ослабление памяти, в тяжелых случаях — слабоумие.

Задание 14

Механизм ожирения при синдроме Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – клинический синдром, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов.

При гиперкортицизме происходит нарушение всех видов обмена, в том числе, жирового. Избыточное отложение жира вызвано, во-первых, гипергликемией, которая активирует синтез триглицеридов и уменьшает катаболизм в жировой ткани и, во-вторых, уменьшением окисления жирных кислот в печени в связи с увеличением в ней гликогена, что тормозит действие СТГ, активирующее окисление жира[7] .

Ожирение наблюдается у 90 % больных и является одним из ярких клинических признаков. При гиперкортицизме жир откладывается диспластично (кушингоидный тип ожирения): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком, «матронизм») и спины («климактерический горбик»), при этом одновременно имеется атрофия мышц рук («паучьи пальцы») и ног («скошенные ягодицы»). На тыльной стороне кисти жировая клетчатка и кожа заметно истончаются, при других формах ожирения этого не наблюдается. Даже при отсутствии ожирения (у крайне тяжелых больных) имеется перераспределение подкожной жировой клетчатки. Избирательность ожирения объясняют неодинаковой чувствительностью жировой ткани различных частей тела к глюкокортикоидам[8] .

Задание 15

Патогенез вторичного альдостеронизма

Вторичный гиперальдостеронизм (ВГ) — повышение плазменного уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин—ангиотензин—альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена или нарушениях метаболизма альдостерона и, как правило, сочетающееся с адекватно повышенным уровнем ренина.

При вторичном гиперальдостеронизме (в отличие от первичного) сохранены нормальные регуляторные взаимодействия в системе ренин—ангиотензин—альдостерон, т.е. продукция альдостерона происходит не в автономном режиме, а в ответ на стимуляцию ангиотензином II, чему соответствует адекватно повышенный уровень ренина. Маршевая и другие пробы, используемые для исследования автономности секреции альдостерона, при вторичном гиперальдостеронизме отрицательны.

При артериальной гипертензии любого генеза, сердечной недостаточности, стенозе почечных артерий, кровопотере и т.п. снижается перфузионное давление в почке за единицу времени, что является физиологическим стимулом гиперсекреции ренина юкстагломерулярным аппаратом. Последнее сопровождается гиперсекрецией альдостерона. Аналогичный механизм лежит в основе развития вторичного гиперальдостеронизма (в ответ на гипернатрийурез) при длительной терапии мочегонными.

Клиническая картина и лечение в каждом случае определяются конкретным заболеванием. Зачастую вторичный гиперальдостеронизм затрудняет подбор гипотензивной терапии при артериальной гипертензии. Как один из вариантов вторичного гиперальдостеронизма рассматривается синдром Бартера.

Впервые синдром был описан американским эндокринологом Фредериком Ф. Бартером в 1962 г. у двух чернокожих пациентов 5 и 25 лет. После этого наблюдали большое число случаев этого заболевания у людей самого разного возраста, однако чаще это заболевание отмечается у детей и подростков (к началу 90-х годов педиатры описали около 40 случаев). Частота синдрома Бартера составляет примерно 1,2 на 1 млн человек. Чаще других заболеванию подвержены лица афрокарибской этнической группы. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Патогенез. Синдром Бартера является аутосомно-рецессивно наследуемой тубулопатией, заключающейся в нарушении транспорта ионов хлора в восходящей части петли нефрона (Генле) и секреции ионов калия в дистальной части нефрона, проявляющейся тяжелой гипокалиемией и вторичным гиперальдостеронизмом. Помимо описанных нарушений, определяется гиперпродукция простагландинов. Гиперплазия юкстагломерулярного аппарата и вторичный гиперальдостеронизм развиваются компенсаторно в ответ на полиурию с массивной потерей электролитов и гиповолемию.

Список литературы

1. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. – М.: Медицина, 2000. – 630 с.

2. Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. В 2 Т. – М.: «Мир», 1993. Т. 1. 381 с.

3. Мухин Н.А., Моисеев В.С. Пропедевтика внутренних болезней. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 763 с.

4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. В 9 т. – М.: Медицинская литература, 2005. – Т. 1. 548 с., Т. 9. 415 с.

5. Патологическая анатомия. Курс лекций / Под ред. Серова В.В. Пальцева М.А. – М.: Медицина, 1998. – 640 с.

6. Патологическая физиология. Учебник для медицинских вузов / Под ред. Адо А.Д., Адо М.А. и др. – М.: Триада-Х, 2002. – 580 с.

7. Покровский В.М., Коротько Г.Ф., Кобрин В.И. Физиология человека. В 2 т. – М.: Медицина, 1998. – Т.1. 624 с.

8. Сумин С.А. Неотложные состояния. – М.: МИА, 2005. – 751 с.

9. Харкевич Д.А. Фармакология. Учебник для вузов. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2003. – 724 с.

[1] Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека. В 2 Т. – М.: «Мир», 1993. с. 289.

[2] Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 9. – М.: Медицинская литература, 2005. – с. 342-343.