Классификация недостаточности витамина В₆ не разработана.

4.4 Предварительный диагноз

Встречаются нерезко выраженные формы гиповитаминоза В₆ . Для диагностики имеют значение те же симптомы, что и при гипорибофлавинозе: хейлоз, глоссит, себорейный дерматит (преимущественно на лице), конъюнктивит. Отмечают также ухудшение аппетита, тошноту.

4.5 Верификация диагноза

При гиповитаминозе В₆ содержание 4-пиридоксиновой кислоты в суточной моче ниже 0, 5 мг, выделение ксантуреновой кислоты (после приема 10 г триптофана) превышает 50 мг. Содержание пиридоксииа в цельной крови ниже 50 мкг/л или пиридоксальфосфата ниже 3, 6 нг/мл. Эти четыре параметра подтверждают гиповитаминоз В₆ .

Дифференциальная диагностиката же, что и при гипорибофлавинозе. Различить эти две формы гиповитаминозов можно только по результатам лабораторных исследований. В принципе может помочь диагностика ех juvantibus.

4.6 Лечение и профилактика

Для предупреждения гиповитаминоза В₆ пиридоксин назначают по 0, 002—0, 005 г в день. Лечебная доза (внутрь или парентерально) 0, 05—0, 1 г 2 раза в сутки в течение 1—2 мес. При сидеробластной анемии пиридоксин чаще вводят внутримышечно по 0, 1 г 2 раза в неделю, можно назначить и внутрь по 0, 1 г ежедневно. В случае продолжительного применения гидразида изоникотиновой кислоты (изониазид) и его производных (фтивазид и др. ) пиридоксин назначают профилактически по 0, 005—0, 01 г/сут.

Глава V. Недостаточность витамина В12

Недостаточность витамина В₁₂ (цианокобаламина)проявляется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. При авитаминозах развиваются В₁₂ -дефицитная анемия (пернициозная анемия) и фуникулярный миелоз. Последний синдром редко возникает самостоятельно, обычно он сочетается смегалобластной анемией. Гиповитаминозы могут сопровождаться легкими парестезиями в конечностях, жжением в языке, умеренной макроцитарной (гиперхромной) анемией.

5.1 Эпидемиология

Недостаточность цианокобаламина встречается в разных странах и регионах. Она выявляется с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. В₁₂ -дефицитная анемия обычно развивается у лиц среднего и пожилого возраста. Отмечено учащение этой болезни у людей, не употребляющих мясных и молочных продуктов. Среди групп населения, в которых нередко регистрируется инвазия широким лентецом (Карелия, некоторые районы Сибири и др. ), обнаруживают случаи ботриоцефальной В₁₂ -дефицитной анемии.

5.2 Патогенез

Цианокобаламин относится к водорастворимым витаминам. В наибольшем количестве он содержится в печени рыб и рогатого скота, почках; значительно меньше его в мясе, яйцах, молоке, сое. Всасывается в основном в подвздошной кишке, синтезируется также микрофлорой кишечника. Суточная потребность 3 мг (у беременных 4 мг). Участвует в переносе метильных групп, в синтезе нуклеиновых кислот, в обмене тетрагидрофолиевой кислоты. Недостаточность витамина В₁₂ редко бывает экзогенной, несравненно чаще — эндогенной. Эта группа механизмов включает повышенное потребление витамина В₁₂ (гельминтозы, особенно дифиллоботриоз; беременность) и нарушение его всасывания разной природы. Последнее может быть обусловлено отсутствием вырабатываемого фундальными железами желудка гастромукопротеина, необходимого для всасывания цианокобаламина (В₁₂ -дефицитная анемия, иногда рак или полипоз желудка, гастрэктомия, субтотальная резекция желудка) либо синдромом мальабсорбции (спру, тяжелые энтериты, энтеро-энтероанастомозы, резекция значительной части тонкой кишки и др. ).

Выраженный эндогенный дефицит цианокобаламина вызывает нарушение обмена нуклеиновых кислот в бластных клетках эритроидного ряда, что приводит к развитию мегалобластной анемии. В боковых и задних канатиках спинного мозга развиваются дегенеративные и очаговые некротические изменения, завершающиеся склерозированием, в результате чего формируется синдром фуиикулярного миелоза.

5.3 Классификация

Общепринятой классификации В₁₂ -витаминной недостаточности нет. Практически обычно используют классификацию, основанную на патогенетическом и клиническом принципах. Соответственно различают экзогенные (алиментарные) и эндогенные (от нарушения всасывания или повышенного потребления) виды недостаточности цианокобаламина. Из последней группы выделяют в качестве самостоятельной нозологической формы мегалобластную анемию, а иногда и фуникулярный миелоз. Остальные разновидности эндогенной недостаточности витамина В₁₂ , развивающиеся в результате разнообразных тяжелых заболеваний желудка и кишечника или больших операций на этих органах, являются симптоматическими.

Примерная формулировка диагноза:

1. В₁₂ -дефицитная анемия (анемия Аддисона — Бирмера), среднетяжелого течения, в фазе обострения.

2. Недостаточность витамина В₁₂ умеренной степени, экзогенная (алиментарная), нерезкая гиперхромная анемия, невралгия.

3. Дифиллоботриоз, вторичная В₁₂ -дефицитная анемия тяжелой степени.

4. Состояние после субтотальной резекции желудка по поводу его распространенного полипоза, симптоматическая В₁₂ -дефицитная анемия.

5. Спру, энтерогенное истощение, симптоматическая В₁₂ -фолиеводефицитная анемия.

5.4 Предварительный диагноз

Диагностика В₁₂ -дефицитной анемии базируется на выявлении трех основных синдромов: мегалобластной (гиперхромной) анемии, гистамин-устойчивой ахлоргидрии желудка, фуникулярного миелоза, и полинейропатии. Характерен также глоссит. Нередко, однако, при авитаминозе В₁₂ выраженных явлений фуникулярного миелоза не обнаруживают и неврологические расстройства ограничиваются лишь нерезкой полинейропатией нижних конечностей, что связано, по-видимому, с успехами заместительной терапии.

Диагностика гиповитаминоза В₁₂ на основе лишь клинических критериев весьма затруднена. Его неспецифическими признаками могут быть: ухудшение аппетита, неустойчивый стул, бледность кожи и слизистых оболочек, ощущение легкого жжения в языке, покраснение его кончика, нерезкие парестезии ног. Диагностическое значение этих признаков усиливается, если имеются соответствующие анамнестические данные (алиментарные нарушения) или обнаруживается заболевание.

Подробнеедиагностика и лечение В₁₂ -дефицитной анемии, при котором могут ухудшаться процессы всасывания цианокобаламина. Лабораторное выявление даже нерезкой макроцитарной (нормо-, гипер-хромной) анемии существенно подкрепляет диагностику.

5.5 Верификация диагноза

Диагностика развернутой стадии авитаминоза В₁₂ особых трудностей не вызывает. Клиническая картина имеет определенное сходство с инфекционным эндокардитом и некоторыми формами приобретенных гемолитических анемий. Однако при этих заболеваниях не наблюдается признаков фуникулярного миелоза, а анемия бывает гипо- или нормохромной. К тому же каждая из болезней имеет свои специфические признаки (например, порок сердца при инфекционном эндокардите). В сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики проводят стернальную пункцию (или трепанобиопсию крыла подвздошной кости). Обнаружение в костном мозге мегалобластов и мегалоцитов окончательно верифицирует диагноз.

Диагностические сомнения могут возникнуть, когда авитаминоз В₁₂ развивается у лиц пожилого возраста с гипертонической болезнью и облитерирующим атеросклерозом артерий нижних конечностей. В этих случаях головокружения, обусловленные анемией, могут ошибочно оцениваться как гипертонические кризы, а парестезии в ногах как проявления ишемии. Врач должен помнить о возможности рассматриваемой сочетанной патологии и не пропустить признаки анемии, глоссита, изменений сухожильных рефлексов. Обязателен клинический анализ крови, что может решить диагноз.