Контрольная работа: Угревая болезнь
Полисомия по Х-хромосоме у мужчин (синдром Клайнфельтера, XXY-синдром) характеризуется тяжелыми кистозными акне, варикозными венами и язвами голени. Синдром Клайнфельтера обусловлен аномалией половых хромосом, характерным симптомом которого является нарушение сперматогенеза. У больных чаще всего есть одна лишняя Х-хромосома, реже - несколько хромосом (кариотип 47 XXY; 48 XXXY; 49 XXXXY). Заболевание проявляется в пубертатный период. При классической форме синдрома Клайнфельтера больные высокого роста, пропорции тела евнухоидные: непропорционально удлиненные по сравнению с туловищем конечности, отложение жира по женскому типу, широкий таз, узкие плечи, характерна истинная гинекомастия. Больные страдают импотенцией, бесплодием, гипогонадизмом, гипоплазией яичек и пениса. Установлено, что умственная отсталость нарастает с увеличением числа Х-хромосом. Пациенты склонны к гомосексуализму, алкоголизму, антисоциальному поведению.
При болезни Иценко-Кушинга основная роль в патогенезе принадлежит поражению гипоталамо-гипофизарной области с вторичной гиперфункцией коры надпочечников. Для этой болезни характерно ожирение, метеоризм, задержка роста полового созревания при преждевременном половом оволосении, acne vulgaris, гипертония, нарушение обмена веществ.
При синдроме Иценко-Кушинга клинические проявления зависят от вида опухоли, ставшей причиной синдрома. При глюкостероме наряду с явлениями гиперкортицизма наблюдается отставание в физическом и половом развитии. При глюкоандростероме развиваются явления вирилизации. При синдроме Иценко-Кушинга наблюдается стойкая гипертония, гиперхолестеринемия, избыточная масса тела, выраженный остеопороз. Отмечаются нейротрофические изменения кожи, а также acne vulgaris. Патологический рост волос встречается не всегда. Если при глюкостероме гирсутизм не характерен, то при глюкоандростероме наиболее ранние симптомы заболевания - оволосение лобка, туловища, конечностей, вирилизация клитора, нарушение менструальной функции по типу аменореи.
Акне артифициальные (acne artificialis) - механические угри, которые возникают у лиц с предрасположенностью к заболеванию и их появление обусловлено давлением и трением, вызывающими механическую обструкцию отверстий фолликулов.
В качестве примера механических угрей может быть длительное сдавливание тесного головного убора, спортивного шлема, гипсовой повязки. Механические угри могут быть спровоцированы на различных участках кожного покрова следующими факторами: лицо (привычка опирать лицо на руки; потирание лица ладонями или пальцами; применение лейкопластырей на подбородке; ношение хоккейных, мотоциклетных или футбольных шлемов; ношение повязок на лбу; шляпы); шея (воротнички, рубашки, свитера, рюкзаки, пластырь, скрипка); плечи (футбольные и хоккейные наплечники; ремни от рюкзаков; хирургические повязки; ортопедический корсет); руки и ноги (хирургические повязки, ортопедический корсет); спина (спинка стульев; сиденья автобуса, автомобиля, лодки; ортопедические скобы и корсеты; бюстгалтеры; постельный режим; широкие ремни; рюкзаки и лямки); грудь (борьба; футбольные накладки; ортопедические корсеты); ягодицы (стулья и сиденья). Различные длительные давления и трения могут приводить к усилению к акне.
Например, термин "акне подбородка" констатирует эффект вследствие продолжительной опоры подбородка на руки. Воздействие различных травм на больных акне показывает, как различные типы механических сил могут усилить имеющееся акне. К таким силам относятся надавливание, трение, растяжение, растирание, пощипывание и весь остальной спектр механических стрессов. Вероятность возникновения новых очагов при травме пропорциональна тяжести акне. Слабое акне обычно индифферентно к воздействию таких сил, но при сильном воспалительном акне даже умеренная травма может спровоцировать папулопустулы, а иногда и узлы.
Однако механические силы не вызывают появление комедонов. Наиболее тяжело механическое акне протекает при a. fulminans у юношей, которым приходится носить ортопедические корсеты. Некоторые формы механического акне получили название "шея скрипача". Поскольку признается роль эмоций при акне, то само механическое акне иногда объясняется работой рук, а не тайнами психики.
Механическое акне является осложнением истинного акне. Само акне может присутствовать в гораздо более слабой форме. Дополнительные физические факторы усиливают заболевание в тех местах, где они действуют. Пациенты с акне наиболее предрасположены к возникновению очагов вследствие механических или физических факторов. Эти очаги могут возникать в необычных местах, например, на ягодицах, если пациенты долгое время сидят на одном месте или на талии, если они носят тесные широкие ремни. Механические факторы хорошо прослеживаются при тропическом акне в условиях горячего влажного климата. В военное время акне протекает наиболее тяжело при ношении вещмешков, рюкзаков, лямок, которые жестко затянуты ремнями и травматизируют кожу. Против механического акне следует применять профилактические меры, так как воспалительные очаги часто оставляют рубцы.
Масляные акне (син.: фолликулиты масляные) - поражение фолликулярного аппарата, возникающее при длительном контакте (чаще профессионального характера) со смазочными маслами или промасленной спецодеждой. Тяжелые масла при контакте с кожей могут спровоцировать масляное акне у автомехаников, которое может быть и вне типичных зон акне. Возникает преимущественно у мужчин (чаще у брюнетов с густым волосяным покровом). В патогенезе большое значение имеют механический (закупорка маслами выводных протоков сальных желез) и химический (раздражающее воздействие масел в сочетании с изменением свойств кожного сала) факторы. Высыпания располагаются в основном на разгибательных поверхностях предплечий, животе, бедрах, голенях. Клиническая картина характеризуется многочисленными фолликулярными комедонами и воспалительными акне, развивающимися в случае присоединения вторичной стафилококковой инфекции. Дерматоз отличается вялым течением и отсутствием субъективных ощущений (при отсутствии вторичной инфекции). Прекращение контакта с профессиональными вредностями и соблюдение гигиенических мероприятий ведет к довольно быстрому регрессу высыпаний.
Косметическое акне (acne cosmetica) - это вариант контактного акне. Поражения кожи встречаются почти исключительно у женщин, преимущественно 20-30 летнего возраста, которые злоупотребляют косметикой. Использование косметики может вызвать такие неблагоприятные реакции как появление комедонов и фолликулитов, что дает основание полагать о возможности активных косметических средств вызывать развитие акне, отягощать или пролонгировать их течение. Локализация поражений на коже соответствует области основного применения косметики: подбородок, щеки и лоб. Клинически наблюдаются преимущественно закрытые комедоны, реже - папулопустулы и папуловезикулы, напоминающие псевдофолликулиты. Открытые комедоны, напротив, встречаются очень редко.
Экскориированное акне (acne excoriee des jeunes filles, acne neurotica) - особая форма заболевания, которая относится к позднему типу акне. Если раньше это заболевание поражало исключительно женщин, то сегодня его можно обнаружить и у молодых мужчин, стремящихся сделать карьеру. В большинстве случаев это акне выражено в слабой форме, но каждое новое высыпание немедленно атакуется перед зеркалом, выдавливается, расцарапывается или обрабатывается каким-либо инструментом. Поражается, как правило, лицо. Экскориации могут быть на фоне уже существовавших акне и без них. Acne excoriee плавно переходит в заболевание с отклоняющимся от нормы невротическим поведением. Часто имеют место реактивные депрессии, поэтому больным показана консультация психотерапевта или психоневролога.
Клинические варианты розацеа:
- персистирующий отек лица;
- офтальморозацеа с блефаритом, конъюнктивитом, иритом, иридоциклитом, гипопиониритом, кератитом;
- люпоидная или гранулематозная розацеа;
- стероидная розацеа;
- грамнегативная розацеа;
- конглобатная розацеа;
- молниеносная розацеа;
- галогенобусловленная розацеа.
Фима при розацеа: ринофима, гнатофима, метофима, отофима, блефарофима
Немецкие и американские дерматологи в настоящее время выделяют в течении розацеа три последовательные стадии: эритематозно-телеангиэктатическую, папулопустулезную, пустулезно-узловатую.
Начало розацеа характеризуется ливидной приливной эритемой, причиной возникновения которой могут быть многочисленные неспецифические стимулирующие факторы: механическое раздражение кожи, инсоляция, температурные колебания; употребление горячих напитков, острой пищи, алкоголя. Вначале продолжительность эритемы колеблется от нескольких минут до нескольких часов, сопровождается ощущением жара или тепла и затем бесследно исчезает, но вскоре под влиянием провоцирующих факторов появляется вновь. Локализация чаще ограничивается назолабиальной областью. В таком состоянии смены рецидивов и ремиссий процесс может продолжаться многие месяцы и годы. В дальнейшем на месте гиперемии появляются умеренная инфильтрация, телеангиэктазия. Эритема становится более насыщенной, с синюшным оттенком, нередко переходит на окружащие нос части щек, на лоб и подбородок. При гистологическом исследовании на этой стадии преобладают лишь расширенные кровеносные и лимфатические сосуды.
Позже на фоне диффузного утолщения пораженной кожи возникают изолированные или сгруппированные воспалительные розово-красные папулы, зачастую покрытые нежными чешуйками. Папулы способны к персистенции в течение многих дней или недель. Наиболее крупные элементы инфильтрированы в основании. Далее большинство узелков подвергается нагноению, образуя папулопустулы и пустулы со стерильным содержимым. Пустулизация формируется за счет клеточно-опосредованного иммунитета с диффузией большого количества нейтрофильных гранулоцитов в ответ на наличие Demodex folliculorum. Поражение распространяется с центрофациальной области на кожу лба, заушных областей, передней поверхности шеи и даже предстернального региона. Гистологически выявляются периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты в эпидермисе преимущественно в области фолликулов сальных желез. При наличии пустул в гистологической картине наблюдается спонгиоз фолликулярной воронки, атрофические изменения фолликулярного аппарата, а также деструкция коллагеновых волокон.
В дальнейшем, вследствие хронического прогрессирующего течения, патологический процесс приводит к образованию воспалительных узлов, инфильтратов и опухолевидных разрастаний за счет прогрессирующей гиперплазии соединительной ткани и сальных желез и стойкому расширению сосудов. Эти изменения затрагивают в первую очередь нос и щеки, реже подбородок, лоб и ушные раковины, создавая выраженный обезображивающий вид. Некоторые авторы рассматривают эту стадию заболевания как самостоятельную форму — ринофиму. Ринофима встречается практически исключительно у мужчин. Форма носа становится ассиметричной, на фоне застойно-синюшной эритемы располагаются многочисленные крупные телеангиэктазии. Функциональная активность сальных желез резко увеличена. При надавливании из устьев фолликулов освобождается беловатый пастообразный секрет. Аналогичные изменения встречаются и в местах иной локализации: утолщение кожи на подбородке — гнатофима, подушкообразное утолщение в области надпереносья и лба — метафима, разрастания на мочках ушей — отофима, а также утолщение век из-за гиперплазии сальных желез — блефарофима. Ринофима рассматривается как наиболее тяжелая форма розацеа, которая развивается не у всех больных. Это подтверждается подробными патоморфологическими исследованиями.
При розацеа у некоторых пациентов вследствие постоянной гиперплазии соединительной ткани, гиперплазий сальных желез и сосудистых эктазий появляется шишковидный, бугристый нос. При этом, кроме шишковидного носа, имеются и типичные для розацеа изменения. Однако шишковидный нос может образоваться и без симптомов розацеа.
Ринофима — это заболевание мужчин. При его гландулярной форме нос шишкообразно увеличен, а фолликулы сальных желез глубоко втянуты и сильно расширены. Часто неправильное опухолевидное образование на носу очень сильно выражено и форма носа становится ассиметричной. Иногда имеются множественные червеобразные утолщения. Секреция сальных желез резко повышена (себорея области носа). При нажатии из глубоко втянутых устьев сальных желез выделяется белый пастообразный секрет из фолликулярных филаментов, который состоит из роговых клеток, сала, бактерий и клещей рода демодекс. Цвет кожи лица от выраженно-желтого до застойно-красного. В основе этого процесса лежит преимущественно диффузная гиперплазия соединительной ткани, расширение сосудов, гиперплазия фолликул сальных желез. Эта гиперплазия самопроизвольно не исчезает и не поддается лечению антибиотиками.
Офтальморозацеа (окулярное розацеа). У каждого третьего пациента розацеа протекает с поражением глаз в виде блефарита, конъюнктивита, ирита, иридоциклита, гипопионирита или кератита. Осложнения глазных заболеваний не связаны с тяжестью розацеа и могут на несколько лет опережать кожные поражения. Типичным для офтальморозацеа является циклически протекающий сухой керато-конъюнктивит, который характеризуется ощущением инородных частиц в глазах и светобоязнью. Неблагоприятным для прогноза является розацеакератит, который в экстремальных случаях может привести к потере зрения вследствие помутнения роговицы. При поражении глаз у больных розацеа рекомендуется консультация офтальмолога.
Персистирующий отек. В редких случаях розацеа протекает под картиной персистирующего, нечетко выраженного, незначительного отека лица, который проявляется на лбу, в области надпереносья или щеках.