Список литературы

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Апластическая анемия - синдром, характеризующийся снижением продукции в костном мозге всех клеток крови, резким снижением содержания в крови эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения).

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21 летней женщины. Термин "апластическая анемия" был предложен Чауфордом в 1904 году.

Апластическая анемия - одно из самых тяжелых расстройств гемопоэза с летальностью превышающей 80%. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. В настоящее время заболевание с названием "апластическая анемия" выделяют как самостоятельную нозологическую единицу и четко разграничивают его от синдрома гипоплазии кроветворения, являющегося проявлением ряда известных самостоятельных заболеваний костного мозга.

По современным представлением под апластической анемией понимают заболевание, возникающее в результате повреждения стволовой клетки крови, следствием чего является глубокое угнетению гемопоэза.

Апластическая анемия достаточно редкое заболевание, его частота составляет 5 случаев на 1 млн населения в год. Апластическая анемия встречается чаще у лиц молодого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.

В некоторых случаях нарушается образование только красных клеток, что проявляется тяжелой анемией при сохранности тромбоцитарного и лейкоцитарного ростков. Этот вид апластической анемии называется парциальной красноклеточной аплазией (ПККА). ПККА характеризуется теми же механизмами развития и лечится по тем же принципам.

КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

По происхождению:

1. Врождённые апластические анемии:

- семейная апластическая анемия (тип Фанкони);

- детская апластическая анемия (тип Даймонд - Блэкфан);

- апластическая анемия, тип Эрлиха.

2. Приобретённые апластические анемии различной этиологии

- лекарственная;

- инфекционная;

- токсическая;

- апластическая анемия, возникшая вследствие облучения.

По течению заболевания:

1. Острая форма;

2. Подострая форма;

3. Хроническая форма.

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы – это так называемая идгопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитон. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

апластический анемия фармакотерапия лечебный

ЭТИОЛИГИЯ АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Этиология апластических анемий весьма разнообразна. В их развитии играют роль эндогенные, ещё неизвестные причины, так и экзогенные факторы.

Этиологические факторы в развитии апластических анемий.

ЭНДОГЕННЫЕ.

1.Эндокринные:

гипотиреоз;

гипопитуитаризм (болезнь Фанкони);

доброкачественные опухоли вилочковой железы (лимфоэпителиомы);

2. Генуинные:

апластическая анемия Эрлиха.

3.Остеомиелосклероз.

ЭКЗОГЕННЫЕ.