Реферат: Апластичні анемії. Цукровий діабет у дітей

II. Лікування вроджених гіпопластичних анемій.

1.При анемії Фанконі застосовують комбінацію глюкокортикоїдів (у дозі 2–3 мг на 1 кг маси тіла на добу) та андрогенів (тестостерону пропіонат 1–2 мг на 1 кг маси тіла на добу).

2.При анемії Блекфена–Даємонда високоефективним є раннє призначення глюкокортикоїдів (2,5 мг на 1 кг маси тіла на добу). При відсутності відповіді на цю терапію застосовують імуносупресивне лікування (циклоспорин А + антилімфоцитарний імуноглобулін). Також призначають трансплантацію кісткового мозку або трансфузію стовбурових клітин, що отримані з пуповинної крові. Показані трансфузії еритроцитарної маси для підтримання рівня гемоглобіну вище ніж 80 г./л.

Цукровий діабет у дітей

Визначення і типи цукрового діабету; особливості цукрового діабету у дітей

Цукровий діабет – це захворювання обміну речовин різної етіології, яке характеризується хронічною гіперглікемією, що виникає внаслідок порушення секреції чи дії інсуліну або обох факторів одночасно (ISPAD, 2000). В Україні показники захворюваності на цукровий діабет серед дітей, у порівнянні з іншими країнами світу, оцінюються як середні (7–19 на 100 тис. на рік). Найвищі показники реєструються в Скандинавських країнах (більше ніж 20 на 100 тис. нарік), а найнижчі – в Чилі, Мексиці, Китаї (менше ніж 3 на 100 тис. на рік).

За етіологічною класифікацією порушень глікемії (ВООЗ, 1999) виділяють цукровий діабет типу І, цукровий діабет типу II, специфічні типи діабету (обумовлені генетичними дефектами р-клітинної функції чи дії інсуліну, хворобами екзокринної частини підшлункової залози, ендокринопатіями, інфекціями та іншими факторами), гестаційний цукровий діабет. Найпоширенішими є цукровий діабет типу І і типу II. Вони розрізняються за етіологією та патогенезом, за рядом клінічних і епідеміологічних характеристик, рівнем секреції інсуліну. У дітей та осіб молодого віку до ЗО-35 років переважно зустрічається цукровий діабет типу І.

Цукровий діабет типу І – аутоімунне захворювання у генетично схильних осіб, при якому хронічний перебіг лімфоцитарного інсуліту призводить до деструкції (3-клітин з наступним розвитком абсолютної недостатності інсуліну. Цей тип діабету асоційований з антигенами системи HLA, які локалізуються на короткому плечі 6-ї хромосоми і пов'язані з генами, функцією яких є регуляція імунної відповіді. Таким чином, основними етіологічними факторами цукрового діабету типу І вважаються генетичні. Для початку аутоімунного процесу необхідні ініціюючі (провокуючі) фактори. Серед них найімовірнішими вважаються: вірусні інфекції, які спричинюють латентний перебіг імунної реакції або лізис р-клітин, хімічні агенти і токсини, що руйнують р-клітини; харчові фактори (вигодовування немовлят коров'ячим молоком); стрес.

Цукровий діабет у дітей характеризується гострим початком, тяжким перебігом зі схильністю до кетоацидозу, необхідністю постійної замісної терапії інсуліном. Основними клінічними ознаками маніфестації цукрового діабету є поліурія, полідипсія та схуднення. Серед допоміжних симптомів: загальна слабкість, ніктурія, свербіж та захворювання шкіри, астеновегетативні прояви, поліфагія чи зниження апетиту.

Критерії діагностики цукрового діабету

та порушення толерантності до глюкози у дітей

Рівень глюкози крові (глікемія) є головним показником під час діагностики цукрового діабету і рекомендується експертами ВООЗ для визначення натще та протягом доби. Нормальний рівень глікемії цільної капілярної крові становить у новонароджених 1,6–4,0 ммоль/л; у дітей грудного віку – 2,78–4,4 ммоль/л; у дітей раннього віку 3,3 – 5,0 ммоль/л; у дітей шкільного віку та дорослих – 3,8 – 5,5 ммоль/л. Протягом доби він коливається від 4 до 8–9 ммоль/л залежно від функціонального стану організму та харчування.

За наявності класичних клінічних ознак цукрового діабету і рівня глікемії цільної капілярної крові натще 6,7 ммоль/л або вибірково протягом доби 11,1 ммоль/л і вище діагноз цукрового діабету не викликає сумнівів і, як правило, додаткові обстеження не потрібні.

Якщо рівень глікемії натще менше ніж 6,7 ммоль/л, необхідно провести оральний глюкозотолерантний тест. Навантаження глюкозою становить 1,75 г. на 1 кг маси тіла дитини, але не більше ніж 75 г. Тест проводиться вранці натще. Протягом 3 днів до обстеження дитина повинна отримувати харчування без будь-яких обмежень (звичне), а період голодування перед проведенням тесту повинен тривати 10–16 год. Оцінюється рівень глікемії через 2 год після навантаження глюкозою:

—нормальна толерантність до глюкози – при рівні глікемії після навантаження менше ніж 7,8 ммоль/л;

—порушена толерантність до глюкози – при рівні глікемії після навантаження від 7,8 до 11,1 ммоль/л;

—діагноз «цукровий діабет» – при рівні глікемії після навантаження 11,1 ммоль/л і вище.

При цукровому діабеті у дітей зазвичай відзначається глюкозурія і часто ацетонурія, які в нормі відсутні.

Складові формулювання діагнозу «цукровий діабет», прийняті в клінічній практиці

1.Тип цукрового діабету.

2.Фаза: компенсація або декомпенсація (з кетозом, без кетозу, кома: гіперглікемічна, гіпоглікемічна).

3.Наявність діабетичних мікроангіопатій (ретинопатії, нефропатії, кардіопатії, нейропатії та ін.).

4.Ускладнення: специфічні (катаракта, синдроми Моріака та Но-бекура, ліпоїдний некробіоз, жирова інфільтрація печінки) та неспецифічні (фурункульоз, піодермія, вульвіт, кандидоз тощо).

5.Вперше виявлений цукровий діабет або тривалість хвороби в роках.

6.Поєднання з іншими ендокринними захворюваннями.

Лікування цукрового діабету в дітей

До основних методів лікування цукрового діабету в дітей належать:

1. Дієтотерапія.

2. Інсулінотерапія.