Реферат: Детская нейрохирургия: врожденные аномалии

“Расщепленный спинной мозг” – выделяют два варианта этой патологии: диастематомиелия – когда костный “шип” (см.МРТ изображение) разделяет как спинной мозг, так и дуральный мешок на два отдельных “рукава”; дипломиелия – когда сам спинной мозг разделен на две половинки фиброзным тяжом и, все это находится в едином дуральном мешке. Симптоматика, показания к операции и результаты аналогичны описанным выше в разделе “Фиксированный спинной мозг” (“tethetred cord”). Операция состоит из “удаления шипа” и освобождения спинного мозга (“untethering”) путем иссечения конечной нити.

SPINA BIFIDA APERTA

Миеломенингоцеле(РњРњ) – врожденный дефект формирования позвоночника, оболочек и самого спинного мозга и его корешков. Внешне выглядит как выбухающий на спине новорожденного (чаще в поясничной области) “мешок” покрытый истонченным эпидермисом.

Эпидемиология: встречаемость составляет 1-2 на 1000 родившихся живых новорожденных (0.1-0.2%). Риск увеличивается до 2-3%, если в семье уже есть ребенок с ММ. Риск так же выше в семьях, где у ближайших родственников уже есть дети с ММ (особенно с материнской стороны). Наследование идет по неменделевскому типу и, возможно, мультифакториально.

Симптомы: кроме имеющегося “мешка” на спине у новорожденного может быть в той или иной степени выраженный неврологический дефицит со стороны нижних конечностей и сфинктеров. Дефицит зависит главным образом от “тяжести” патологии и от ее локализации. В общем, чем выше уровень поражения спинного мозга, тем грубее неврологический дефицит.

Диагностика: диагноз не вызывает никаких сомнений сразу по рождении ребенка. Неврологический статус оценивается ориентировочно на уровне “есть движения”/параплегия, в связи с невозможностью детального неврологического обследования у новорожденного. Особое внимание уделяется сопутствующим проблемам, т.к. у этих детей нередки различные аномалии по органам и системам (особое внимание обращается на зрелость легочного дерева при планировании ранней операции). Из дополнительной патологии ЦНС наиболее часто встречается гидроцефалия (65-85%) и аномалия Киари-2. Использование дополнительных визуализационных методик (КТ, МРТ) на дооперационном этапе не требуется.

Лечение: Все случаи ММ требуют хирургического лечения. Основная цель операции – “послойное закрытие врожденного дефекта с формированием нервной трубки”. Как только появляются признаки гидроцефалии, она должна быть контролирована с помощью шунта (часто это приходится делать одновременно с пластической операцией). Цель лечения – предотвращение новых проблем у ребенка, путем коррекции существующих. Рассчитывать на улучшение предоперационного неврологического статуса не следует.

с. Энцефалоцеле

Аналогичная spina bifida по своей природе аномалия формирования черепа и головного мозга. Образуется в результате “несращения” костей черепа и бывает в виде двух форм: менингоцеле (в мешке только оболочки) и энцефалоцеле (кроме оболочек в мешке имеется и мозговая ткань).

Эпидемиология: встречается в 5 раз реже миеломенингоцеле (0.02-0.04%)

Симптомы: наличие у новорожденного мягкотканного мешка на голове (чаще всего в затылочной области).

Диагностика: кроме визуального осмотра перед планированием операции необходимо сделать МРТ головного мозга в 3-х проекциях. Это позволит визуализировать содержимое мешка (мозг, синусы, магистральные сосуды), планировать объем операции и прогнозировать исход.

Классификация: предложена в 1972 году Suwanwela& Suwanwela, в ее основу положен принцип “локализации”:

1 – затылочные Э

2 – Э свода черепа (составляют примерно 80% всех Э):

А. межлобные Э

Б. Э области переднего (большого) родничка

В. межтеменные Э

Г. височные Э

Д. Э области заднего (малого) родничка

3 - Фронто-этмоидальные (синципитальные) Э (составляют 15% всех Э), различают 3 вида:

А. назо-фронтальные Э

Б. назо-этмоидальные Э

В. назо-орбитальные Э

4 - Базальные Э (1.5%) – это единственная группа, которая может не иметь визуальных проявлений болезни и патология часто проявляется скрытой ликвореей и “криптогенными” менингитами. ИНИЭНЦЕФАЛИЯ – наиболее неблагоприятная форма базального Э. Представляет собой грубый дефект вокруг большого затылочного отверстия. Большинство младенцев с этой патологией - мертворожденные.

5 - Э области ЗЧЯ (часто содержат структуры мозжечка и 4-го желудочка) – худший прогноз

Лечение: только хирургическое. Цель операции примерно аналогична лечению миеломенингоцеле (т.е. в основном превентивная +косметическая).

Исходы: косметический результат операции достигается без особого труда. Функциональный результат зависит от самой “подлежащей” патологии головного мозга и прямопропорционален количеству мозговой ткани, включенной в мешок. Наилучшие функциональные результаты достигаются у детей с менингоцеле. Лишь 5% детей с энцефалоцеле развиваются нормально.

d. Арахноидальные кисты головного мозга

Это аномалия развития паутинной оболочки мозга, возникающая в результате неправильного расщепления ее листков в процессе формирования субарахноидального пространства (по сути, эти кисты являются “интра-арахноидальными”). Наиболее частая локализация – это область сильвиевой щели, СЧЯ, полюса височной доли. Раньше эти кисты называли “синдром агенезии височной доли”, однако, волюметрические исследования с помощью МРТ выявили, что объем мозга в обоих полушариях практически одинаков и “+объем” компенсируется дислокацией головного мозга и деформацией височной кости.