Реферат: Геморрагический васкулит как синдром в диагностике ревматологических заболеваний
3. Аномалии числа и функции тромбоцитов: синдром Верльгофа как самостоятельная нозологическая единица, так и сопутствующее состояние при СКВ, лейкозах и других заболеваниях.
4. Пурпура, связанная со снижением механической прочности сосудистой стенки: хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга-Майокки), глюкокортикоидная васкулопатия, застойные пурпуры с гемосидерозом тканей, которые наблюдаются у больных с длительным венозным или лимфатическим застоем в нижних конечностях, например, при хронической сердечной недостаточности, старческая пурпура.
5. Телеангиэктазии: при болезни Рандю-Ослера, врожденной кожной капиллярэктазии, а также при ССД, СЗСТ и дерматомиозите, розацеа.
Между геморрагическим и лейкоцитокластическим васкулитами, несмотря на внешнюю схожесть, есть некоторые отличия, которые отражаются на тактике лечения. Геморрагический васкулит ассоциируется с наличием IgA-иммунных депозитов в стенке мелких сосудов, в то время как при лейкоцитокластическом васкулите имеются иммунные комплексы различного состава, в зависимости от того, что послужило причиной его развития. Геморрагический васкулит развивается в возрасте до 20 лет без видимой причины, лейкоцитокластический васкулит дебютирует после 16 лет и, как правило, в этом случае удается найти антигенный раздражитель (чаще всего, лекарственный препарат или вирус). При лейкоцитокластическом васкулите поражаются кожа и опорно-двигательный аппарат, высыпания локализуются в дистальных отделах. Пурпура Шенляйна-Геноха характеризуется поражением почек, легких, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, сыпь может распространяться и на кожу лица.
Подходы к лечению васкулитов различны: при гиперсенситивном необходимо устранить антигенный раздражитель, если же сыпь не проходит, назначают глюкокортикоиды в невысокой дозе. Пурпура Шенляйна-Геноха, особенно при висцеральных проявлениях, требует активной терапии с включением цитостатиков, глюкокортикоидов, плазмафереза.
Необходимо охарактеризовать такое интересное заболевание, как хроническая пигментная пурпура, или болезнь Шамберга-Майокки. Это — хронический пигментный дерматит с пятнистыми геморрагическими высыпаниями, состоящими из мелкоточечных кровоизлияний с исходом в пятна гемосидероза. В последующем эти пятна выцветают и могут полностью исчезнуть. Заболевание встречается исключительно у мужчин молодого и среднего возрастов, сыпь не доставляет больным никакого беспокойства, не зудит, не изъязвляется, не кровоточит и проходит бесследно, никаких лабораторных отклонений у больного при этом не наблюдается. Сыпь не меняет цвета при поднятии конечности, локализуется почти всегда на переднебоковых поверхностях голеней, возможно, на верхней части бедер и внутренней поверхности предплечий, больше — нигде.
Следующая патология, на которой следует остановиться — старческая, или солнечная пурпура (пурпура Бейтмена). Считается, что в патогенезе этой пурпуры основное значение играет повреждение фибробластов ультрафиолетовым излучением, которые окружают стенку сосудов, вследствие чего уменьшается их функциональная активность, снижается количество коллагена в стенке сосудов, возникает повышенная кровоточивость мелких сосудов кожи. Патология часто выявляется у лиц старше 60 лет, представляя ограниченные, небольшие, обычно до нескольких сантиметров пятна, которые не пальпируются, появляются после незначительных травм, превращаясь в пятна гемосидероза, и со временем полностью исчезают. При этом снижается эластичность кожи. Обычная локализация — предплечья, нижние конечности.
Последней разновидностью геморрагической сыпи являются телеангиэктазии. Более подробно рассмотрим патологию розацеа, или розовые угри, — заболевание, которое встречается примерно у каждого десятого пожилого человека, патогенез его неясен. Локализуются розовые угри только на носу, щеках, подбородке и ушах. В отличие от пурпуры, эта сыпь не пальпируется, не выцветает, не исчезает сама по себе или при терапии. Эти высыпания зудят при повышении температуры внешней среды, после теплого душа.
Из поражений сосудов большего калибра, чем капилляр, наиболее часто встречается дигитальный артериит, который характерен только для четырех заболеваний: СКВ, ревматоидного артрита, узелкового периартериита и дерматомиозита. Это точечные коричневые или коричнево-черные некрозы по периферии ногтевого ложа, чаще на его проксимальной поверхности. Другой разновидностью дигитального артериита являются подногтевые линейные некрозы, которые наблюдаются только при СКВ и узелковом периартериите. К сосудистым поражениям крупного калибра также относят язвенные поражения (при ревматоидном артрите, антифосфолипидном синдроме, СКВ, ССД), гангрену. Особая форма поражения сосудов — ливедо — поражение крупных подкожных венозных сосудов с характерным сетчатым рисунком кожи на предплечьях, бедрах, плечах — только при трех заболеваниях: СКВ, антифосфолипидном синдроме и узелковом периартериите. При надавливании предметным стеклом или поднятии конечности ливедо исчезает или значительно бледнеет. Различают сетчатое и древовидное ливедо. В литературе отмечается, что сетчатое ливедо более характерно для СКВ, древовидное — для УП, однако данные Киевского городского ревматологического центра не подтверждают этой закономерности.
Из узловатых и узелковых внутрикожных и подкожных образований наиболее часты узловатая эритема, узловатый кожный васкулит (при СКВ), внутрикожные и подкожные узелки (при узелковом периартериите), ревматоидные узелки, подагрические тофусы, кальцинаты (при СКВ), ганглий, узелки Гебердена и Бушара. Особняком стоит и требует особого рассмотрения узелковый кожный васкулит как самостоятельная нозологическая форма. Узловатой эритема, примерно в половине случаев является проявлением ряда заболеваний. По данным Киевского городского ревматологического центра, чаще всего это — саркоидоз, иерсиниоз, ревматизм, туберкулез, болезнь Бехчета. На практике за узловатую эритему часто принимают узловатый кожный васкулит (при СКВ).
Рассмотрим конкретнее кожные проявления заболеваний соединительной ткани при каждой нозологии.
В диагностике первичной ревматической атаки большое значение имеют выделенные в «большие критерии» Киселя-Джонса-Нестерова кольцевидная (анулярная) эритема и подкожные ревматические узелки. Кольцевидная эритема представляет собой бледные розово-красные пятна диаметром до 5-7 см в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным краем и менее четким внутренним. В центре кольца кожа не изменена. Пятна часто причудливо сочетаются между собой, создавая на теле своеобразный кружевной рисунок. Обычно эритема располагается на туловище и руках, реже – на ногах, шее, лице. Встречается у 6-12% больных, чаще возникает у детей и в юношеском возрасте. Причиной ее возникновения служат микроциркуляторные сосудистые нарушения. Высыпания появляются и исчезают, не оставляя следов, в любой фазе развития ревматизма. При лихорадочном состоянии, в тепле, на солнце, в начале менструации, при возбуждении эритема усиливается, «расцветает».
Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.
Подкожные ревматические узелки (размером от зерна до горошины) представляют собой плотные округлые безболезненные гранулематозные образования, локализующиеся неглубоко под кожей, группами по 2-4 в каждой, на пораженных суставах, костных выступах, затылке, предплечьях, голенях. Они являются аналогом Ашоф-Талалаевской гранулемы.
Быстро появляясь, они медленно рассасываются (2-5 недель и больше). Они не вызывают у больного беспокойства, кожа над ними не изменена. После их исчезновения рубцовых изменений не остается.
Повторное, рецидивирующее высыпание узелков – неблагоприятный прогноз (в плане рецидивирующего и прогрессирующего течения).
Поражение кожи при ревматоидном артрите проявляется нарушениями трофики (сухость и истончение кожных покровов), подкожными кровоизлияниями и мелкоочаговым некрозом вследствие развивающегося васкулита. Характерными являются ладонные и подошвенные капилляриты, инфаркты кожи в области ногтевых пластинок (дигитальный артериит), мелкоточечные геморрагические высыпания в области нижней трети голеней, livedo reticularis, а также вазомоторные нарушения, проявляющиеся снижением местной температуры и цианозом кожи кистей и стоп (обнаруживаются у 40-70 % больных ревматоидным артритом). Возможно развитие вазомоторных кризов по типу синдрома Рейно.
Классическим признаком системного варианта ЮРА является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.
Для ревматоидного артрита также характерно появление ревматоидных узелков - безболезненных округлых плотных образований от 2-3 мм до 2-3 см в диаметре. Они располагаются преимущественно подкожно на разгибательной стороне суставов пальцев кистей, локтевых суставов и предплечьях, возможна и другая локализация. Ревматоидные узелки не примыкают к глубинным слоям дермы, как правило, они безболезненные, подвижные, иногда спаянные с апоневрозом или костью. Их необходимо дифференцировать от подагрических тофусов, узелков Гебердена (Бушара) при остеоартрозе, ксантоматозных узелков.
Наличие ревматоидных узелков ассоциируется с высоким титром ревматоидных факторов в сыворотке крови. Их размер со временем меняется, а в период ремиссии они могут полностью исчезать. Появление ревматоидных узелков в начальной стадии ревматоидного артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.
Ревматоидный васкулит встречается у 8-20 % больных ревматоидным артритом, преимущественно у мужчин. Клинически проявляется кожными изменениями (множественные экхимозы, полиморфная мелкоточечная геморрагическая сыпь), носовыми и маточными кровотечениями, поражением внутренних органов (коронариит с развитием инфаркта миокарда, острый пневмонит, альвеолит, гепатит), а также абдоминальным синдромом (мезентериальный тромбоз, инфаркт кишечника и др.), в некоторых случаях возможно его бессимптомное течение. Для ранней диагностики васкулита необходимо выполнение биопсии кожно-мышечного лоскута с последующим гистологическим исследованием биоптата.
Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных кожные изменения могут отсутствовать, что носит название lupussinelupo (волчанка без волчанки). У 20 – 25% пациентов кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60-70% он появляется на разных этапах болезни. Выделяют более 28 вариантов кожных изменений при СКВ от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Чаще всего кожные изменения при СКВ представляют изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Наблюдаются они обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием фигуры бабочки,выделяют 3 типа таких высыпаний:
1. сосудистая,или васкулярная, обусловленная эритемой, не отечная форма в виде нестойкого пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза и от волнения. Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица,не оставляет после лечения никаких следов
2. стойкаяэритематозная отечная форма “бабочки”, когда, кроме эритемы, появляется отек различного размера в той же области
3. сливающиеся дискоидные очаги гиперемии, инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии; эти изменения не исчезают.
Поражение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием “синдрома Роуэлла”. Очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным кератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения. Среди других кожных проявлений СКВ следуют люпус-хейлит (застойная гиперемия на красной кайме губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями с исходом в атрофию), капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп), энантема (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями на слизистой оболочке полости рта). Фотосенсибилизация – частый и важный признак красной волчанки. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. В отдельных случаях на ладонях и подошвах возникают синюшно-красные пятна с явлениями акроцианоза – ознобленная красная волчанка.
При системной склеродермии кожный синдром является наиболее частым и диагностически важным, что и определило название болезни. Типичные кожные поражения распространяются преимущественно на лицо и кисти (акросклеротический вариант ССД), но могут быть и на остальных участках кожи диффузно или в виде отдельных очагов, бляшек. Различной величины, единичные или множественные, четко отграниченные от неповрежденной кожи, они могут быть кругловато-овальной или полосовидной формы. В очаге поражения кожа вначале несколько отечна с красновато-лиловым венчиком по периферии, затем она уплотняется и приобретает цвет слоновой кости с золотистым оттенком, переходя в последующем в атрофию. При очаговых изменениях по типу сабельного удара в процесс почти всегда вовлекается не только кожа, но и подкожная жировая клетчатка, а иногда – хрящ и подлежащая кость. В этом случае при наличии лобно-носового очага развиваются гемиатрофия лица и алопеция соответственно в зоне склероза. При поражении конечностей наблюдается атрофия мышц и костей, контрактуры, обезображивающие деформации.
Характерен вид больного при акросклеротическом варианте ССД: лицо постепенно становится амимичным, нос заостряется, губы истончаются, ограничивается открывание рта и подвижность языка, глаза часто бывают с оголенными веками. Руки обычно полусогнуты в локтевых суставах. Особенно страдают дистальные их отделы, развивается склеродактилия. Пальцы постепенно истончаются, укорачиваются, уменьшается их подвижность в межфаланговых суставах. Они холодны наощупь, бледны или слегка цианотичны, заострены в дистальных отделах. В целом кисть напоминает птичью лапу. Иногда костная ткань концевых фаланг полностью рассасывается, что подтверждается рентгенологически. При диффузном варианте поражается кожа спины, груди, живота, нередко одной стороны тела, включая конечности (гемисклеродермия). Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, иногда отмечаются симметрично расположенные склеродермические очаги. Нередко на разных частях тела имеются разные стадии развития процесса, последовательную смену которых не всегда удается проследить.
Наряду с указанными изменениями возможны и другие поражения кожи в виде единичных овальных или линейных очагов, подчеркнутой сосудистой сети, вялотекущих язв на кончиках пальцев, в области костных выступов локтевых, коленных и голеностопных суставов, что связано с микроангиопатией. Может отмечаться общая сухость и неравномерная окраска кожных покровов, меланодермия с трофическими нарушениями и кальцинозом, гиперкератоз стоп и кистей, телеангиоэктазии.