Реферат: Гипотиреоз 2
Со времен описания R . McCarrison (1908) различают две формы эндемического кретинизма.
Наиболее часто встречается неврологический эндемический кретинизм, в клинике которого на первый план выходят неврологические (пирамидные и экстрапирамидные) и интеллектуальные нарушения. Выраженную клинику гипотиреоза обнаруживают при этом лишь у 10% больных, чаще у них имеются лабораторные проявления гипофункции щитовидной железы (увеличение уровня ТТГ и его реакции на ТРГ). Имеются данные, что формирование неврологического кретинизма начинается во втором триместре беременности, вероятно, под влиянием гипотиреоза у матери и задержки начала функционирования щитовидной железы у плода. Развитие данной формы заболевания можно предотвратить при условии начала йодной профилактики до наступления беременности и невозможно – при начале профилактики после 2-3 месяца гестации. Терапия тиреоидными гормонами после рождения также не приводит к ликвидации проявлений неврологического кретинизма.
При другой форме заболевания - микседематозном эндемическом кретинизме - симптоматика гипотиреоза наиболее демонстративна. Эта форма заболевания типична лишь для определенных территорий с высокой напряженностью эндемии. Клиника характеризуется врожденным гипотиреозом с микседемой, задержкой формирования скелета, роста и психомоторного развития. Типична атрофия щитовидной железы. Глухонемота встречается редко. Причиной заболевания, по-видимому, является несостоятельность щитовидной железы плода в третьем триместре гестации.
Следует заметить, что две формы эндемического кретинизма могут встречаться в одних и тех же очагах, а симптомы обеих форм - выявляться у одного ребенка.
Долгое время считалось, что на территории бывшего СССР нет очагов кретинизма. Однако проведенные в последние годы эпидемиологические исследования выявили случаи рождения детей с эндемическим кретинизмом в России (Республика Тыва), ряде областей Казахстана.
Нетипичные клинические формы гипотиреоза.
Трудности в распознавании гипотиреоза многократно усиливаются, когда заболевание протекает в необычных (неклассических) формах.
1.Артериальная гипертензия при гипотиреозе. Артериальная гипертензия выявляется у 10-30% больных гипотиреозом. Ее генез объясняют сенсибилизацией сосудов к эндогенным прессорным веществам, снижением уровня предсердного натрийуретического фактора и рядом других механизмов. Заместительная терапия тиреоидными гормонами у таких больных способствует снижению артериального давления.
Редким вариантом является сочетание гипотиреоза с симпато-адреналовыми кризами. Их интенсивность и частота значительно уменьшаются при компенсации гипотиреоза.
2.Тахикардия при гипотиреозе. Тахикардия при нелеченном гипотиреозе может быть связана с сопутствующей сердечной недостаточностью, анемией, декомпенсированной недостаточностью коры надпочечников или другой сопутствующей патологией. Появление тахикардии на фоне лечения гипотиреоза является признаком передозировки тиреоидных гормонов.
3.Полисерозит при гипотиреозе. Проявляется накоплением жидкости в полости перикарда, плевры, иногда брюшины в сочетании с клиникой тяжелого гипотиреоза. Чаще всего речь идет о тяжелом генерализованном аутоиммунном полисеррозите, нередко в сочетании со специфической аутоиммунной патологией (анемия, гепатит и др.). Описаны варианты полисерозита (или изолированного перикардита) с минимальной клинической симптоматикой гипотиреоза.
4.Гипотиреоз при аутоиммунных полиэндокринных синдромах. Наиболее частым вариантом является сочетание гипотиреоза, развившегося на фоне аутоиммунного тиреоидита, с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью (синдром Шмидта) . Указанная комбинация является частным вариантом аутоиммунного полиэндокринного синдрома II типа , который также может включать сахарный диабет 1 типа, идиопатический гипопаратиреоз, первичный гипогонадизм, лимфоцитарный гипофизит, изолированную недостаточность АКТГ и/или ЛГ/ФСГ. Синдром примерно в 8 раз чаще встречается у женщин, манифестирует в среднем в возрасте 20-50 лет, при этом интервал между клиническим дебютом его отдельных компонентов может составить более 20 лет. Нередко заболевание сочетается с другой аутоиммунной патологией: аллопецией, В 12 (фолиево)-дефицитной анемией, аутоиммунной тромбоцитопенией, миастенией, целиакией, дерматомиозитом, болезнью Паркинсона. Описано сочетание с полисерозитом, stiff - man -синдромом. В большинстве случаев аутоиммунный полиэндокринный синдром II типа встречается спорадически, однако описано немало случаев семейных форм, для которых характерен аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью. У многих больных выявляются гаплотипы HLA B 8, DR 3, DR 4.
Иногда первичный гипотиреоз сочетается с аутоиммунным полиэндокринным синдромом I типа – редким заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования, реже встречающимся спорадически, для которого характерна триада: слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность. Дебютирует данный синдром, как правило, в детском возрасте, несколько чаще встречается у мужчин.
5.Сочетание гипотиреоза и аденомы гипофиза. Данное сочетание может возникнуть в следующих ситуациях:
a. Длительно декомпенсированный первичный гипотиреоз способствует формированию «вторичной» ТТГ- или пролактин-секретирующей аденомы гипофиза по механизму отрицательной обратной связи. Степень увеличения гипофиза варьирует от гиперплазии до макроаденом с хиазмальным синдромом. Заместительная терапия тиреоидными гормонами способствует уменьшению размеров аденогипофиза и исчезновению опухоли.
b. Аденома гипофиза (как гормонально активная, так и неактивная) может приводить к нарушению секреции ТТГ и, следовательно, вторичному гипотиреозу.
6. Сочетание гипотиреоза и синдрома «пустого» турецкого седла.
a. Синдром «пустого» турецкого седла может возникать на фоне заместительной терапии первичного гипотиреоза. Последняя приводит к уменьшению степени гиперплазии гипофиза, при этом возникает несоответствие между его размерами и размерами турецкого седла.
b. Синдром «пустого» турецкого седла может сопровождаться гипотиреозом центрального генеза (вторичным, третичным). Причиной развития гипотиреоза в этом случае является нарушение нормальных анатомо-функциональных взаимоотношений между гипоталамусом и гипофизом.
7. Синдром Ван-Вика-Грамбаха. Является вариантом нетипичного течения гипотиреоза в детском возрасте. Характеризуется диссоциацией полового развития на фоне не леченого или плохо леченого гипотиреоза. У девочек возможно развитие макромастии, галактореи, преждевременного менархе с метроррагиями при отсутствии полового оволосения и задержке костного возраста. Аналогичный мужской вариант синдрома характеризуется ускоренным развитием наружных половых органов при отсутствии или скудости полового оволосения; нередким является сочетание с болезнью Дауна. Частыми находками у детей с синдромом Ван-Вика-Грамбаха являются гиперпролактинемия и аденома гипофиза.
Гипотиреоидная кома.
Наиболее тяжелым (но к счастью, очень редким) осложнением гипотиреоза явялется гипотиреоидная или микседематозная кома. В основе ее патогенеза лежит угнетение дыхательного центра, прогрессирующее снижение сердечного выброса, тканевая гипоксия и снижение функции коры надпочечников.
Как правило, гипотиреоидная кома развивается у не леченных или неправильно леченных больных, чаще у женщин пожилого возраста (60-80 лет) в холодное время года вслед за различными стрессовыми ситуациями. Провоцировать гипотиреоидную кому могут инфекции, такие как грипп или пневмония, интеркуррентные заболевания (инсульт, инфаркт миокарда), переохлаждение, кровотечение, гипоксия, гипогликемия, травмы, а также лекарственные препараты (транквилизаторы, барбитураты, наркотики, анестетики).
Наряду с описанными выше клиническими проявлениями гипотиреоза для развивающейся комы характерно:
• значительное понижение температуры тела (иногда до 24?С);
• нарастающее торможение ЦНС (сопор и собственно кома), полное угнетение сухожильных рефлексов;
• выраженная брадикардия и падение артериального давления;
• олигурия и анурия (возникает вследствие резкого нарушения гемодинамики в почках и развития синдрома неадекватной продукции вазопрессина; сопровождается гиперволемией и гипонатриемией, метаболическим ацидозом);
• гиповентиляция с гиперкапнией, дыхательный ацидоз;