Реферат: Иммунитет и его место в патологии
В том случае, если блок развивается на участке дифференцировки центрального Т-лимфоцита в периферические Т-лимфоциты - Т-киллеры, Т-хелперы или Т-супрессоры – нарушения будут более локальными. Развивается дефицит отдельных субпопуляций Т-лимфоцитов. В этих случаях гуморальные механизмы иммунитета могут и не страдать и АТ будут образовываться. Такие поражения протекают более благоприятно, чем синдром тотального поражения Т-клеточного иммунитета, как при болезни Незелофа или при синдроме Ди-Джорджи.
В целом: наблюдения свидетельствуют, что при дефиците Т-системы у больных преобладают вирусные и грибковые инфекции и бактериальная инфекция тяжелой степени. Такие дети тяжело переносят корь и краснуху. Заболевания у них развиваются даже при введении ослабленных вирусных вакцин. С другой стороны, больные с дефицитом Т-звена иммунной системы удовлетворительно переносят бактериальные инфекции легкой и средней степени тяжести за счет сохранности В-системы иммунитета.
ПЕРВИЧНЫЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ В-СИСТЕМЫ ИММУНИТЕТА
К ним относятся:
а) болезнь Брутона;
б) другие виды гипоглобулинемий.
Этиопатогенез: по аутосомно-рецессивному типу наследуется дефицит фермента тирозинкиназы. В результате дефекта тирозинкиназы задерживается нормальная дифференцировка В-лимфоцитов.
У больных наблюдается недостаточность гуморального иммунного ответа.
Клеточные иммунные реакции сохранены, так как вилочковая железа развита нормально и продукция Т-лимфоцитов не нарушена.
У больных с болезнью Брутона наблюдается:
= отсутствие в крови В-лимфоцитов;
= отсутствие в крови Ig;
= недоразвитие лимфатических узлов.
Клинические проявления болезни начинаются с 6-ти месячного возраста. Причина – дети рождаются с большим запасом IgG, полученных от матери. Начиная с 6-ти месячного возраста жизни количество материнских АТ уменьшается. Но собственные Ig не образуются, т.к. имеется блокада созревания В-лимфоцитов.
Для болезни Брутона характерно:
= Частые бактериальные инфекции с упорным и злокачественным течением. Возникают очаги гнойных инфекций различных локализаций. Особенно часты респираторные инфекции и пиодермии.
= Синдром нарушенного кишечного всасывания в результате лямблиоза.
= Явления полиартрита, системного коллагеноза, распространенного васкулита и дерматомиозита
ПЕРВИЧНЫЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ. ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ ФАГОЦИТОЗА И СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА
Это заболевания, связанные с наследственными дефектами неспецифических факторов защиты: а) фагоцитоза; б) системы комплемента.
Врожденные дефекты фагоцитарной защиты
Фагоцитоз – первая стадия образования АТ (Мечников, 1908) → нарушения фагоцитоза могут привести и к недостаточности специфического иммунитета.
Механизмы нарушения фагоцитарной активности:
= Нарушение подвижности фагоцитов → они не могут приблизиться и фагоцитировать. Пример: синдром «ленивых нейтрофилов»;
= Утрата способности фагоцита уничтожать уже поглощенные клетки. Микроорганизм живет и размножается внутри фагоцита, который выполняет роль капсулы и защищает его от неблагоприятных воздействий окружающей среды, в том числе и от АТ.
Может быть, несколько причин незавершенного фагоцитоза:
1. Неспособность фагоцита продуцировать Н2 О2 . В результате не наступает конечный этап фагоцитоза – уничтожение микроорганизмов. Пример: хронический грануломатоз детей. Другое название «болезнь парадоксов». Парадоксы заключаются в том, что дети проявляют высокую степень устойчивости к вирулентным микроорганизмам, но беззащитны перед условно патогенной флорой.
2. Нарушение структуры и функции лизосом – приводит к незавершенному фагоцитозу. Пример: болезнь Чедиака-Хигаси.
3. Дефицит миелопероксидазы фагоцитов – в качестве примера приводим одноименное заболевание «заболевание недостаточности миелопероксидазы фагоцитов».
Врожденные дефекты системы комплемента
Комплемент – ферментативная система, необходимая для осуществления лизиса клеток после присоединения к ним специфических АТ (бактерий или собственных клеток организма).