Реферат: Історія хвороби: мієломна хвороба

ЕКГ (15.09.2010р.)

Патологічних змін не виявлено.

Рентгенографія кісток скелету (15.09.2010р.):

Дифузний остеопороз – вогнища деструкції, лізису кістки різної величини, округлої форми.

ІХ. Диференційний діагноз

Диференціальну діагностику проводять з макроглобулінемією Вальденстрема, що характеризується клональною проліферацією 1дМ-секреторних плазматичних лімфоцитів. Як і при мієломі, в сироватці крові виявляють М-компонент (більше 30 г/л), який представлений в основному 1дМ. У 20% спостерігається екскреція з сечею легких ланцюгів, в основному м-типу.

Підвищена продукція моноклонального Ig М обумовлює синдром підвищеної в'язкості крові, який більш виражений, ніж при мієломі, виявляються неврологічні порушення, підвищена кровоточивість, інсульти. Преципітація Р1дМ на холоді (кріоглобулінемія) обумовлює синдром Рейно, периферичні судинні оклюзії з розвитком виразково-некротичних ускладнень. Може розвинутися холодова агглютинінова гемолітична анемія. Частіше, ніж при мієломі, виявляється спленомегалія і лімфаденопатія, але на відміну від мієломи відсутні зміни кісток і гіперкальціемія. Ураження нирок спостерігається рідко, в кістковому мозку відзначається проліферація плазмоцитарних лімфоїдних клітин (більш дрібні, ніж плазматичні, з вакуолізірованою базофільною цитоплазмою).

Найбільші труднощі виникають при диференційній діагностиці мієломної хвороби і доброякісних моноклональних гаммапатій невідомого генезу (ідіопатичні). Вони спостерігаються у 1% людей у віці старше 50 років і у 3% - старше 70 років. У цих людей концентрація М-компонента звичайно нижче 20 г/л, виявляється білок Бенс-Джонса у сечі, кількість плазматичних клітин в кістковому мозку не більше 5%, відсутня анемія.

Диференціальну діагностику проводять і з вторинними моноклональними гаммапатіями, які спостерігаються при аутоімунних захворюваннях ВКВ, РА, хронічному активному гепатиті, гемолітичній анемії, змішаній кріоглобулінемії, злоякісних пухлинах іншого генезу (рак, лейкоз), а також деяких вірусних, бактеріальних і паразитарних інфекціях.

Мієліт Бенс-Джонса, який може виявлятися тільки протеинурією без збільшення ШОЕ, часто помилково приймають за захворювання нирок (нефрит, амілоїдоз). При мієломі масивна протеїнурія не супроводжується зниженням рівня білка крові, діагноз уточнюють при імуноферментному дослідженні сечі.

Х. Клінічний діагноз

На основі скарг хворої: на відсутність рухів нижніми кінцівками, зниження чутливості у нижній частині тіла, загальну слабість, підвищення температури тіла до 37,1ºС.

Анамнезу даного захворювання: вважає себе хворою більше двох років, коли після перелому лівої ключиці з’явилася біль в хребті, ребрах, відмічалась загальна слабість, підвищення температури тіла до 37,0ºС. Хвора звернулась в поліклініку по місцю проживання, був поставлений діагноз "Радикуліт". Було призначене лікування: масаж, теплові процедури, нестероїдні протизапальні засоби. Стан хворої не покращився, і в червні 2008р. хвора була скерована на консультацію у Львівський онкологічний диспансер. Було поставлено клінічний діагноз "Множинна мієлома. Генералізація по кістках". Отримувала ПЖТ за схемою ГД 4 курси. В 2008 році виявлено Mts в грудному відділа хребта. Періодично лікувалася в радіонуклідному відділенні з 2008 по 2010 рік.

Погіршення стану відбулося в серпні 2010р., коли виникла параплегія нижніх кінцівок і хвора не змогла самостійно ходити. Планово звернулася за лікуванням в радіонуклідне відділення Львівського онкологічного диспансеру. Госпіталізована 22.09.2010р. в радіонуклідне відділення.

Даних об’єктивного обстеження: загальний стан хворої середнього ступеню важкості; температура тіла 37,1ºС; шкіра бліда, еластичність знижена, суха; слизовіоболонки бліді, чисті, сухі, відзначається кровоточивість слизових оболонок; тонус м’язів нижніх кінцівок підвищений, спостерігається випадіння глибоких і шкірних рефлексів (гіпорефлексія) нижніх кінцівок, відсутні патологічні рефлекси Бабінського, Россоліно, Бехтерева-Менделя. Спостерігається периферичний параліч двох нижніх кінцівок; відзначається біль в кістках кінцівок і хребті; спостерігається гіпостезія і парестезії нижніх кінцівок; відзначається олігурія (менше 1л/добу), симптом Пастернацького слабо позитивний з обох сторін.

Даних лабораторних досліджень: Загальний аналіз крові (14.09.2010р.): Еритроцити – 3,04 Т/л, гемоглобін – 103 г/л, лейкоцити – 4,5 Г/л, паличкоядерні – 1%, нейтрофіли – 72%, лімфоцити – 23%, еозинофіли – 1%, моноцити – 3%, тромбоцити – 70 Г/л, ШОЕ – 40 мм/год; Загальний аналіз сечі (14.09.2010р.): кількість – 20 мл, колір – солом’яно-жовтий, прозорість – прозора, питома вага – 1010, лейкоцити – 0-1 в п.з., цукор – " – ", білок – 1,5 г/л, наявний білок Бенс-Джонса; біохімічний аналіз крові (14.09.2010р.): загальний білок – 110 г/л, білковий коефіцієнт – 0,8, загальний білірубін – 15,5 г/л, сечовина – 9,3 ммоль/л, креатинін – 12,3 ммоль/л, АСТ – 27,2 МО/л, АЛТ – 18 МО/л; аналіз крові на цукор (14.09.2010р.): цукор – 5,3 ммоль/л.

Даних інструментальних досліджень: рентгенографія кісток скелету (15.09.2010р.): дифузний остеопороз – вогнища деструкції, лізису кістки різної величини, округлої форми можна виділити наступні синдроми:

- кістково-больовий синдром (відзначається біль в кістках кінцівок і хребті);

- нирковий синдром (відзначається олігурія (менше 1л/добу), симптом Пастернацького слабо позитивний з обох сторін);

- анемічний синдром (шкіра бліда, еластичність знижена, суха; слизовіоболонки бліді, чисті, сухі, в загальному аналізі крові: еритроцити 3,04 Т/л, гемоглобін – 103 г/л);

- інтоксикаційний синдром (температура тіла 37,1ºС, ЧД = 21 дих.рух/хв.)

- синдром білкової патології.

Можна поставити клінічний діагноз:

основний: множинна мієлома. Стан після Sr-терапії

ускладнення: генералізація по кістках. Параплегія нижніх кінцівок

супутній: -

ХІ. План лікування

Сучасне лікування мієломної хвороби включає застосування цитостатичної і променевої терапії, кортикостероїд них і анаболічних гормонів, хірургічних і ортопедичних методів, лікувальної фізкультури, плазмоферезу.

При вогнищевих (солітарних) мієломах показане хірургічне видалення пухлини з наступною променевою терапією. При дифузних і дифузно-вогнищевих формах мієломної хвороби методом лікування є цитостатична і променева терапія.