Реферат: Хронический лейкоз. Хронический моноритарный лейкоз. Миелофиброз и остеомиелосклероз

Эта форма лейкоза обычно наблюдается среди лиц пожилого возраста. Заболевание развивается постепенно. Длительное время (иногда в течение нескольких лет) единственным симптомом является повышенный процент моноцитов. Моноциты, как правило, имеют обычные морфологические и цитохимические признаки. Характерна высокая активность неспецифической эстеразы, ингибирующаяся натрия фторидом. Костномозговое кроветворение долгое время почти не нарушается. У некоторых больных с самого начала заболевания наблюдается значительное увеличение СОЭ. Количество лейкоцитов нормальное или умеренно увеличено.

В этот период хронический моноцитарный лейкоз необходимо дифференцировать с реактивным моноцитозом, наблюдаемым при раке, туберкулезе и других заболеваниях.

По мере развития заболевания костный мозг гиперплазируется за счет моноцитарных элементов, нормальные ростки кроветворения подавляются, развивается анемия и тромбоцитопения. К этому времени увеличивается селезенка.

При хроническом миеломоноцитарном лейкозе, являющемся вариантом хронического моноцитарного лейкоза, в крови и костном мозге помимо моноцитоза наблюдается повышенное содержание миелоцитов. Клиническая картина хронического миеломоноцитарного лейкоза практически не отличается от картины моноцитарного лейкоза.

Лечение. Длительное время специфическое лечение не требуется. При наличии анемии и тромбоцитопении рекомендуется введение кортикостероидов в небольших дозах (20—30 мг преднизолона), переливание эритроцитной массы. В терминальной стадии лечение проводится по схемам, применяемым при остром лейкозе.

Миелофиброз и остеомиелосклероз

Заболевание представляет собой миелопролиферативный процесс. Исходным клеточным элементом является клетка-предшественница миелопоэза. Субстрат опухоли представлен одним, двумя или всеми тремя эостками (гранулоцитарным, эритроидным, мегакариоцитарным). При этом наряду с миелоидной гиперплазией и метаплазией кроветворных органов наблюдается развитие в костном мозге фиброзной ткани (миелофиброз) или патологическое костеобразование (остеомиелосклероз).

Клиник а. Заболевание начинается исподволь. Ведущими симптомами являются спленомегалия, вызывающая боль и тяжесть в животе, особенно после приема пищи, и увеличение печени. Отмечается боль в костях, обусловленная сдавлением развивающейся фиброзной тканью нервных окончаний, периодическое повышение температуры тела и геморрагический диатез, связанный с нарушением проницаемости стенки сосудов и процессов свертывания крови.

Наряду с кровоточивостью возможен тромбоз различной локализации (особенно сосудов нижних конечностей) в связи с гипертромбоцитозом.

При исследовании крови отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, увеличение количества базофильных гранулоцитов.

При вовлечении в процесс эритроидного ростка наблюдается эритроцитоз, мегакариоцитарного — гипертромбоцитоз (количество тромбоцитов может достичь нескольких миллионов), при трехростковой гиперплазии — панмиелоз. Наличие зритроцитоза сопровождается субъективными ощущениями, свойственными эритремии (головной болью, тяжестью в голове, кожным зудом, эритромелалгией — очаговым покраснением кожи и болью в этой области).

Вместе с тем эритроцитопоэз при миелофиброзе (остеомиелосклерозе) нередко характеризуется неэффективностью. Это обстоятельство, а также возможность аутоиммунного гемолиза приводит к развитию анемических кризов, во время которых показатели красной крови резко падают.

В терминальной стадии анемический синдром развивается в связи с сужением плацдарма гемопоэза (разрастание в органах кроветворения соединительной ткани). В этом периоде могут наблюдаться также лейкопения и тромбоцитопения.

Диагноз подтверждается результатами исследования пунктата костного мозга, селезенки и особенно данными трепанобиопсии. При пункции грудины отмечается необычная плотность кости. Изучение трепаната дает полное представление о гистологическом строении костного мозга. При этом выявляются клеточная гиперплазия с мегакариоцитозом, разрастание фиброзной ткани и очаги патологического костеобразования (развитие новой кости—остеоида). Последние два симптома особенно выражены в терминальной стадии заболевания. В пунктате селезенки определяется миелоидная пролиферация и диффузный склероз. Рентгенологическое исследование в 1/3 случаев позволяет установить поражение костей (эндостальный склероз, сужение костномозговых полостей, очаги уплотнения и разрежения костей).

Дифференциальный диагноз следует проводить с хроническим миелолейкозом и эритремией, также относящимися к миелопролиферативным заболеваниям, но имеющими свои клинико-гематологические особенности. Миелофиброз, в отличие от хронического миелолейкоза, протекает более доброкачественно, количество лейкоцитов длительное время держится на сублейкемических цифрах (10—20 Г/л), изменения лейкограммы менее выражены, в то время как селезенка достигает значительных размеров.

При хроническом миелолейкозе селезенка увеличивается значительно позже появления выраженных изменений в крови. Продолжительность заболевания по сравнению с миелофиброзом невелика. При хроническом миелолейкозе наблюдается резкое снижение активности щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах, в 95—96 % случаев обнаруживается Ph-хромосома. У больных миелофиброзом активность щелочной фосфатазы нормальная, Ph'-хромосома отсутствует.

От истинной эритремии миелофиброз отличается кратковременностью эритремической фазы, менее высокими показателями красной крови, более выраженными изменениями лейкограммы, приближающимися к гематологической картине хронического миелолейкоза, значительной сплено- и гепатомегалией. Ведущая роль в дифференциальной диагностике принадлежит трепанобиопсии.

Лечение. В начальной стадии проводится общеукрепляющая терапия, больным рекомендуется щадящий режим, полноценная диета, богатая витаминами. При прогрессировании процесса (быстром увеличении селезенки и печени, ухудшении гематологической картины) назначают миелосан по 2—4 мг в сутки (в зависимости от гематологических показателей) на протяжении 2—4 недель с последующим переходом на поддерживающие дозы (2 мг 1 раз в 5—7 дней). При устойчивости больных к миелосану, прогрессировании омоложения лейкограммы и достаточно высоком лейкоцитозе целесообразно назначить миелобромол (250 мг в день или через день в течение 2—4 недель, затем в виде поддерживающей терапии по 1 таблетке 250 мг 1 раз в 10 дней). В этих же случаях, а также при анемических кризах показаны кортикостероиды (преднизолон по 30—40—50 мг в сутки или триамцинолон, дексаметазон и другие гормоны в адекватных преднизолону дозах) на протяжении 4—6 недель и в виде периодически повторяющихся курсов. Под влиянием кортикостероидов селезенка и печень уменьшаются за счет рассасывания соединительной ткани, устраняются проявления иммунных конфликтов. При анемии следует переливать эритроцитную массу (150— 300 мл 1—2 раза в неделю), В случае резко выраженной спленомегалии возможно облучение селезенки в суммарной дозе до 6—7 Гр.

Использованная литература

1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.