Реферат: Литература - Педиатрия (ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ)

В группу коагулопатий входят:

1. гемофилия А, В, С.

2. псевдогеомфилия (гипопротромбинемия, гипопроакцелеринемия, гипоконвертинемия, афибриногенемия и т.д.)

3. геморрагические заболевания вызванные избытком антикоагулянтов крови.

Гемофилия А вызвана дефицитом антигемофилического глобулина (VIII фактор свертывания).

Гемофилия В вызвана дефицитом IX фактора свертывания.

Гемофилия С вызвана дефицитом XI фактора свертывания (фактор Розенталя), протекает наиболее тяжело.

Гемофилия А и В - наследственно обусловленные заболевания, передаются сцепленно с Х-хромосомой, аутосомно-рецесивно).

Гемофилия С передается аутосомно-доминантно (страдают и женщины и мужчины).

В основе повышенной кровоточивости лежит дефицит факторов свертывания крови. Провоцирующим моментом всегда является травма (физическая) т.е. нарушение целостности слизистой оболочки, кожи.

Течение гемофилии имеет особенности:

1. кровотечения возникает не сразу после травмы, с спустя 2-3 часа

2. выраженность кровотечения неадекватно травме

3. продолжительность кровотечения до нескольких часов и дней.

4. сгусток образуется, но кровь продолжает течь (просачивается).

5. наблюдается кровотечение в мышцы, в суставы, во внутренние органы.

6. Кровотечение может быть из одного и того же мести (кровотечение рецидивирует).

При кровоизлиянии в мышцы наблюдается болевой синдром т.к. идет растяжение мышц, сдавление нервных окончаний. При гемартрозах наблюдается выпадение фибрина, образуются спайки синовиальной оболочки, кальцификация. Редко происходит кровоизлияния в головной мозга, внутренние органы.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение складывается из местного и общего:

МЕСТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ: ляпис, хлористое железо, эфедриновые повязки, тромбиновые губки, грудное молоко. При надобности используют атравматические иглы, тонкий шовный материал.

ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ: применяется, если местное не помогает.

При гемофилии А: переливание цитратной крови, криопреципитата.

При гемофилии В, С используют переливание плазмы крови, криопреципитаты, концентрат факторов свертывания.

При гемоатрозах проводят пунктирование сустава с введением гидрокортизона, чтобы не дать развиться гемартриту.