Реферат: Пороки развития бедра
1) сочетание недоразвития диафизарной части бедренной кости с недоразвитием или неправильным развитием их концов;
2) сочетание недоразвития проксимального и дистального концов бедренной кости или костей голени, при сохранившихся нормальных размерах диафиза.
Каждая из представленных групп имеет свои клинические признаки.
Для групп А, В и частично Г показаны реконструктивные операции с восстановлением формы и соотношений в проксимальном и дистальном концах бедренной кости. Показано применение ауто- и гомопластики, включая пересадку полусуставов и суставов.
Для групп Б и Г показано изменение длины конечностей различными методами с использованием аппаратов Илизарова или Гудушаури, «вставочного фрагмента» из ауто- или гомокости или различного типа остеотомии с последующим металлоостеосинтезом.
Чаще всего пороки развития бедра сочетаются с недоразвитием надколенника и голени.
Полное и неполное недоразвитие бедра. Первые сведения о недоразвитии бедра относятся к древнему времени, когда при раскопках обнаруживали скелеты с конечностями различной длины. Первые публикации о недоразвитии бедра появились в конце XVIII века. В 1737 г. Бленке описал случай дефекта бедра, затем в 1777 г. аналогичное сообщение сделал Кроммелин, в 1812 г. – Меккель, в 1922 г. – Брешт, в 1929 г. – Филь и т. д. В отечественной литературе уродства бедра описали А. В. Судакевич, Н. М. Николаев, В. А. Петрова и др.
Несмотря на редкость этой аномалии, пороки развития бедренной кости среди всех уродств трубчатых костей стоят на первом месте. Особенно редко встречается полное или почти полное отсутствие бедренной кости. Лотайсин отмечает, что у 5 из 23 больных с врожденным дефектом бедренной кости он нашел полное или почти полное отсутствие бедра. Фефер во всей мировой литературе собрал истории болезни 145 больных с врожденным уродством бедра, к которым он добавил свои 4 истории болезни, и только у 10 человек имело место полное отсутствие бедра.
Мы располагаем данными о 173 больных с врожденным уродством бедра и только у 7 обнаружено полное или почти полное отсутствие бедра.
Пороки развития бедра, как указывалось выше, чрезвычайно разнообразны – от небольшой аномалии развития до резко выраженной. Недоразвитию бедра часто сопутствуют другие пороки конечности или их сегментов, чаще оно сочетается с отсутствием надколенника, малоберцовой кости и другими пороками. Диагноз недоразвития бедренной кости несложен, однако поспешное решение об отсутствии бедра у новорожденных может быть ошибочным, известны случаи, когда из имеющегося небольшого рудимента вдруг начинало расти и развиваться бедро.
Клиника. При врожденном недоразвитии бедра прежде всего обращает на себя внимание хромота, степень которой зависит от тяжести порока и степени укорочения конечности. Функция в смежных суставах чаще сохранена, исключая те случаи, когда уродство касается проксимального или дистального концов бедра. С возрастом, а иногда и при рождении, отмечается вместе с недоразвитием бедра его порочная установка и контрактуры в тазобедренном суставе.
Врожденные пороки бедра по клинической и рентгенологической картине бывают самыми различными как по локализации, так и по распространенности. Несмотря на это, общим для всех пороков является: укорочение бедра, сглаженность контуров пораженной конечности, конусообразная форма бедра, ротация конечности кнаружи, перекос и опущение таза в сторону укороченной конечности, атрофия ягодичной мускулатуры на пораженной стороне, сглаженность ягодичной складки, вплоть до полного ее исчезновения, гипотрофия прямой мышцы бедра, эквинусная установка стопы. Иногда вместо гипотрофии мышц на укороченной конечности имеется гипертрофия, особенно это касается четырехглавой мышцы бедра, что можно в некоторой мере объяснить большим отставанием в росте костной части бедра по сравнению с недоразвитием мышечного футляра.
С возрастом укорочение бедра, как правило, прогрессирует. Более четкое представление о степени недоразвития бедренной кости дают данные рентгенографии.
На рентгенограмме укороченной бедренной кости видны следы ее перестройки и вторичных изменений дегенеративно-дистрофического характера, свидетельствующего о срыве компенсации. Эти явления могут проявляться в виде очагов асептического некроза, явлений деформирующего артроза в тазобедренном и коленном суставах. Исходя из рентгенологических данных, пороки развития бедра делят на 6 групп:
1. Отсутствие головки, шейки или верхней части диа-физа бедренной кости.
2. Нормально развитый верхний и нижний концы бедренной кости с укороченной или отсутствующей диафизарной частью,
3. Недоразвитие или отсутствие дистального конца бедренной кости.
4. Недоразвитие бедра в целом равномерно во всех его отделах.
5. Недоразвитие бедренной кости с наличием варусного искривления шейки.
6. Недоразвитие бедренной кости с наличием вывиха или подвывиха ее в тазобедренном суставе.
Как указывалось выше, сила мышц на укороченной из-за недоразвития конечности незначительно снижена при гипоплазии бедренной кости и значительно – при дефекте одного из ее концов, особенно проксимального. Степень снижения силовых качеств мышц бедра при отсутствии его головки и шейки достигает иногда 60–70% силы мышц здорового бедра. Эти показатели аналогичны данным электромиографии. Электрическая активность мышц на укороченной конечности по сравнению со здоровой снижена. В основном это касается мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра, ягодичных мышц и др.
Измененной при врожденных уродствах бедра оказывается и периферическая сосудистая сеть. Данные ангиографии свидетельствуют об атипичности расположения сосудов: диаметр магистральных стволов по длиннику неодинаков, имеются очаговые расширения и сужения сосудов.
Значительно выражены изменения в капиллярах. Количество функционирующих капилляров в 1 мм на недоразвитой конечности меньше, чем на здоровой. Структура капиллярной сети приобретает новую форму. Многие капилляры деформированы, некоторые имеют седловидную форму, другие – слишком извилистую, а третьи не имеют формы капилляра, а представлены в виде единого конгломерата. Венозные и переходные отделы расширены, диаметр капилляров неравномерный, могут быть и перетяжки, а между ними хорошо видны развитые тонкие анастомотические веточки, наличие которых между расширенными и деформированными капиллярами свидетельствует о параллельном преобразовании капилляров в ар-терио-венозном анастомозе и новообразовании истинных капилляров, каковыми нужно считать эти тонкие анастомозы. Эти изменения в капиллярах недоразвитой конечности следует связать с нарушением регионарной гемодинамики, обусловленной наличием порока развития конечности в целом.
При укорочении бедра были изменены и данные осциллометрии, которые свидетельствуют о нарушении в укороченной конечности артериального кровообращения. Эти изменения выражались в снижении осцилляторной амплитуды, уменьшении пульсового давления. Асимметрия в тонусе сосудов имела устойчивый характер, что свидетельствует об органическом характере изменений периферических сосудов в недоразвитой конечности. Анализ температурных данных показал, что у большинства больных на укороченной конечности температура может быть повышена от 0,2 до 1,8°, реже – снижена на 0,5–1,0°. Независимо от формы и степени укорочения с увеличением возраста, как указывалось выше, всегда происходит прогрессирование отставания в росте конечности, особенно при дефектах ее проксимального конца, хотя внешне форма бедра может сохраниться.
Лечение данной группы больных должно быть ранним, последовательным и комплексным. Методы лечения при врожденном укорочении конечности освещены в литературе недостаточно. В основном они сводятся к компенсации недостающей длины конечности. Укорочение или другой вид недоразвития бедренной кости необходимо лечить в раннем детском возрасте. Для этой цели могут быть использованы операции, стимулирующие рост конечностей за счет активизации функции ростковых зон.
Для ускорения роста трубчатых костей в длину применялись различные физические, химические и биологические способы воздействия на ростковую зону. К их числу относятся: отслойка надкостницы в области ме-тафиза, введение различных химических веществ, штифтов из слоновой кости, меди, серебра и других материалов.
С этой же целью применяли тепловое влияние, создание вблизи ростковой зоны очагов воспаления. Все эти методы давали сравнительно небольшой эффект и действовали кратковременно.
В Советском Союзе проблему стимуляции роста костей стали разрабатывать с 30‑х годов нашего столетия. Т. С. Зацепин в 1930 г. предложил для удлинения укороченных конечностей вследствие перенесенного полиомиелита вводить вблизи ростковых зон штифты из бульонной кости. Эта операция давала определенный эффект. Последователями ее явились В.В. Геликонова, В.И. Москвин, 3. И. Шнейдеров, Т.Я. Сеглынь и др. Несмотря на значительное количество опубликованных у нас и за рубежом статей по удлинению конечностей, до сих пор существует противоречивое мнение о целесообразности использования различных способов стимуляции роста длинных трубчатых костей. Это расхождение во мнениях связано, во-первых, с различным контингентом больных по диагнозу, возрасту и, во-вторых, с разными методами стимуляции и оценки полученных результатов.