Реферат: Система гемостаза

1. крайне тяжелая форма - концентрация фактора IX от 0 до 1%,

2. тяжелая форма - от 1 до 2%,

3. средней тяжести - от 2 до 5%,

4. легкая форма или субгемофилия - от 6 до 24%.

У больных легкой формой клинические проявления заболевания возникают после травм и хирургических вмешательств. Определенные трудности вызывает определение группы носителей гемофилии В. К этой группе могут быть отнесены женщины, у которых при повторных исследованиях выявлено содержание фактора IX ниже 40%, но выше 24%.

Минимальный гемостатический уровень активности фактора IX в крови для выполнения операций – 20 - 25%, при более низкой активности риск развития послеоперационных кровотечений чрезвычайно велик. Минимальный гемостатический уровень фактора IX в крови для остановки кровотечения – 10 - 15%, при более низком содержании остановка кровотечения без введения больному фактора IXневозможна.

Приобретенный дефицит фактора IX обнаруживается при заболеваниях печени, болезни Гоше, у больных с нефротическим синдром.

Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)

Активность фактора VIII в плазме в норме – 60 - 145%.

Фактор VIIIсвертывания плазмы - антигемофильный глобулин А - циркулирует в крови в виде комплекса из трех субъединиц, обозначаемых:

VIII-к (коагулирующая единица),

VIII-АГ (основно?