Реферат: Заболевание Фенилкетонурия (ФКУ)

Табл. 2. Химический состав и энергетическая ценность специализирован­ного продукта “Тетрафен”

Пищевые ингредиенты	Количество в 100г. сухой смеси	Пищевые ингредиенты	Количество в 100г. сухой смеси
Белковый эквивалент, г	40	Витамины А, мг	1,7
Углеводы, г	38	D2 , мг	0,011
Минеральные вещества кальций, г	1,1	Е, мг	23
фосфор, г	0,8	С, мг	125
калий, г	3,2	РР, мг	1,5
натрий, г	1,1	В2, мг	2,1
магний, г	0,2	В3, мг	11
медь, мг	2,6	В6, мг	2,1
цинк, мг	16	В12, мг	0,005
йод, мг	0,13	Фолаты, мг	0,6
железо, мг	23	холин, г	0,5
марганец, мг	23	биотин, мг	0,2
хлор, г	1,9	инозитол, г	0,5
молибден, мг	0,013	Энергия, ккал	312

Табл. 3. Аминокислотный состав продукта “Тетрафен”

Аминокислоты	г на 16 г азота	Аминокислоты	г на 16 г азота
Гистидин	2,6	Тирозин	7,2
Изолейцин	4,6	Треонин	4,3
Лейцин	9,9	Триптофан	2,0
Лизин	6,6	Валин	5,5
Метионин+цистин	4,2	Сумма незамени­мых аминокислот	45,3
Фенилаланин	0,0-0,5	Таурин	-

Расчет питания с использованием “Тетрафена”

Питание больным ФКУ назначают в зависимости от возраста и массы тела ребенка. При определении необходимого химического состава суточного ра­циона ребенка ориентируются на физиологические возрастные потребности детей в пищевых ингредиентах, приведенные в Рекомендуемых нормах по­требления энергии, белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и вита­минов, утвержденных Главным санитарным врачом СССР 28.05.91 г. № 578691 (табл. 5)

Табл. 4. Рекомендуемые нормы потребления, для детей разных возрастных групп (в сутки)

Ингредиенты	Возрастные группы детей
1-3 года	4-6 лет	6 лет (школьники)	7-10 лет
Белки, г	53	68	69	77
в т.ч. животные	37	45	45	46
Жиры, г	53	68	67	79
в т.ч. растительные	7	9	13	16
Углеводы, г	212	272	285	335
Энергия, ккал	1540	1970	2000	2350

Проводя такие расчеты, следует учитывать, что общее количество белка в ра­ционах больных ФКУ детей снижается по сравнению с указанными физиологи­ческими показателями. Расчет идет с ориентацией на нижнюю границу возрастном нормы (2,5 г на 1 кг массы тела) с учетом индивидуальном толе­рантности к фенилаланину. Белок за счет естественных продуктов в диете боль­ного ребенка рассчиты­вают, исходя из допустимых суточных количеств фенила­ланина (табл. 6) с учетом, что 1 г белка приблизительно равен 50 мг фенилала­нина.

Табл. 5. Допустимое суточное количество фенилаланина для больных ФКУ детей различных возрастных групп.

Возраст	Количество фенилаланина (мг на 1 кг массы тела)
1-1,5 лет	35-30
1,5-3 года	30-25
3-5 лет	25-20
старше 5 лет	20-15

Количество белка в рационе за счет “Тетрафена” составляет разницу между общим белком и белком естественных продуктов. Суточную дозу аминокислот­ной смеси рассчитывают по формуле:

(общее количество белка - белок естественных продуктов) х 100

количество белка в 100 г “Тетрафена”

“Тетрафен” вводят в рацион больного ребенка постепенно. Начальные дозы составляют 1/5 - 1/3 от суточного количества аминокислотной смеси. В течение первой недели количество смеси постепенно увеличивают и доводят до полной дозы. Одновременно в рационе ребенка уменьшают долю белка за счет естест­венных продуктов.

“Тетрафен” дают детям, как правило, 2 раза в день - утром и в полдник. Раз­водить смесь можно теплой кипяченой водой, сладким чаем или различными соками (по желанию ребенка) до сметанообразной кашицы.

Пример расчета питания ребенку с ФКУ

Ребенок 3 лет, масса тела 14,5 кг

1. Общее суточное количество белка в рационе больного:

2,5 х 14,5 = 36,3 г

2. Допустимое суточное количество фенилаланина:

25 х 14,5 = 363 мг

3. Допустимое количество белка естественных продуктов (1 г белка содержит 50 мг фенилаланина):

З6З:50 = 7,3 г

4. Количество белка за счет смеси “Тетрафен”:

36,3 - 7,3 = 29 г

5. Суточное количество смеси “Тетрафен” (100 г смеси содержит 40г белка):

29 x 100: 400 = 72,5 г

6. Необходимое суточное количество жира в рационе - 53 г.

7. Необходимое суточное количество углеводов - 212 г.

Диетическое лечение больных ФКУ детей проводят под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является глав­ным критерием оценки эффективности лечения и должен находится в средних пределах, равных 3-6 мг%. В тех случаях, когда уровень фенилаланина в сыво­ротке крови падает ниже 2 мг% или превышает 8 мг%, необходимо проводить, соответствующую коррекцию белка в рационе больного. Контрольные исследо­вания у детей старше 1 года при достижении стабильных показателей фенила­ланина можно проводить один раз в 2-3 месяца. Не рекомендуется исследовать содержание фенилаланина в сыворотке крови, если ребенок болен или не съел накануне полностью назначенную диету, т.к. в данных случаях результаты могут быть искажены.