Статья: Анемии у новорожденных
1. Фетоматеринская трансфузия: потеря крови плода через плаценту в кровеносное русло матери происходит хронически или остро, спонтанно или вследствие травматического амниоцентеза, акушерского пособия. Состояние ребенка при рождении зависит от величины кровопотери. При умеренной кровопотере ребенок бледный, вялый, отмечаются тахикардия, приглушение или глухость сердечных тонов, систолический шум в области сердца, нет гепатоспленомегалии и отеков. При острой кровопотере больших объемов крови (свыше 15%) имеется картина постгеморрагического шока с фатальным исходом. Диагноз фетоматеринской трансфузии подтверждается определением в материнской крови HbР в концентрации свыше 5% и фетальных эритроцитов (методом дифференциальной агглютинации Эшби). Диагноз фетоматеринской трансфузии может быть затруднен при наличии АВО-несовместимости, так как антитела быстро очищают материнскую кровь от несовместимых клеток плода;
2. Фето-фетальная трансфузия (от близнеца к близнецу). Для ее возникновения необходимы сосудистые анастамозы, которые чаще встречаются у монозиготных близнецов, имеющих монохориальную плаценту и артериовенозные шунты. Масса тела донора-близнеца обычно меHbше, чем реципиента. Характерны бледность, вялость, при большой кровопотере - картина шока. Концентрация Hb у близнеца-донора снижается до 37-18,0 г/л, часто на ранних сроках гестации наступает смерть. Если он остается жив, то в течение первых недель из-за кровопотери развивается железодефицитная анемия.
Если у одного из двух близнецов при одинаковом вскармливании в первые месяцы жизни развивается гипохромная анемия, то ее можно обьяснить фето-фетальной трансфузией.
Близнец-реципиент при рождении обычно больше по размерам, у него отмечаются полнокровие, высокие показатели гемоглобина (250-300 г/л) и эритроцитов, высокий гематокрит (0,73-0,8), в норме - 0,65. У близнеца-реципиента имеется риск возникновения кровотечения, тромбоза вен, сердечной недостаточности, отека легких. Диагноз фето-фетальной трансфузии должен быть всегда заподозрен, если разница в содержании Hb венозной крови у близнеца-реципиента и близнеца-донора превышает 50,0 г/л.
Лечение. Анемическому близнецу, то есть близнецу-донору, необходима трансфузия свежей крови или эритроцитной массы 10-20 мл/кг, восстановление ОЦК путем введения любой жидкости из расчета 20 мл/кг. Близнецу-реципиенту показана частичная заменная трансфузия свежей плазмы для снижения гематокрита до 0,65-0,6, чтобы предупредить развитие легочно-сердечной недостаточности или мозговых симптомов;
3. Интраплацентарная и ретроплацентарная кровопотеря. Ребенок рождается анемичным. Причину анемии можно установить после тщательного изучения плаценты (гематома плаценты).
ИНТРАНАТАЛЬНАЯ КРОВОПОТЕРЯ
В интранатальном периоде кровотечение возникает вследствие акушерских вмешательств (повреждение плаценты при кесаревом сечении, разрыв пуповины при стремительных родах, наружный поворот на головку, из ссадин при наложении акушерских щипцов); при предлежании плаценты, отрыве плаценты, кровотечении из варикозно расширенной пуповины или ее аневризмы, разрыве аномальных сосудов (аберрантный сосуд, оболочное прикрепление, сообщающиеся сосуды в многодольчатой плаценте), гематоме пуповины, в которой скапливается большой объем крови и развивается анемия у новорожденного.
Возможны внутренние кровотечения (внутричерепные, гигантская кефалогематома, ретроперитонеальные кровотечения вследствие разрыва печени, селезенки). Для диагностики интранатальной кровопотери необходимо тщательно осматривать плодную поверхность плаценты и пуповину. У всех новорожденных при предлежании плаценты, ее разрыве или повреждении должно быть исследовано содержание Hb при рождении и спустя 12-24 ч, так как вначале уровеHb Hb может быть нормальным.
Анемия при рождении также может быть в результате внутриутробного гемолиза при аллоиммунизации по системе Resus, ABO, M, N, Kell и др., гомозиготной форме талассемии, некоторых тяжелых внутриутробных инфекциях (цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис). В таких случаях, то есть при внутриутробном гемолизе, ребенок рождается с водянкой, гипопротеинемией, гепатоспленомегалией, выраженной анемией, эритро- и нормобластозом в периферической крови. Такие дети нежизнеспособны и погибают в первые часы или первые сутки жизни.
АНЕМИИ РАННЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА (ПЕРВЫЕ 6 СУТОК ЖИЗНИ)
1. Постгеморрагические анемии из-за кровотечения из остатка пуповины в связи со слабо наложенной лигатурой или скобкой, прорезывание сосудов пуповины скобкой Роговина; из пупочной ранки при «откручивании», грубом туалете; из остро возникшей язвы кишки или из меккелева дивертикула; кровотечения из мест инъекций, кишечника, кровоизлияние в головной мозг, кефалогематома при геморрагическом диатезе, ДВС-синдроме. Анемия может развиться из-за повторного забора крови для многочисленных исследований у новорожденных, особенно у недоношенных.
В ответ на острую кровопотерю (>10-15% объема циркулирующей крови) развивается гиповолемия, снижается АД, мышечный тонус, нарастает вялость. Кожа становится бледной и холодной из-за рефлекторного спазма периферических сосудов, крик слабый. Возникает анурия, диспноэ, глухость сердечных тонов. Содержание Hb и эритроцитов снижается очеHb быстро, в течение 1 ч. Компенсаторные механизмы быстро истощаются. Через несколько часов после кровопотери может наступить смерть при явлениях сердечно-сосудистой недостаточности. При постгеморрагической анемии, в отличие от гемолитической болезни новорожденного, нет желтухи, гипербилирубинемии, гепатоспленомегалии. Если постнатальные кровотечения не восполняются гемотрансфузией, то в последующем развивается железодефицитная анемия.
Лечение. При острой кровопотере необходимы быстрые реанимационные мероприятия: аспирация содержимого из носа и рта, стимуляция новорожденного и применение кислорода, немедленная остановка кровотечения, быстрое установление венозного доступа (пупочный катетер в пупочную вену, пока не развивается возврат крови, обычно на 4-6 см), забор крови на Hb, группу крови и резус-принадлежность. Следующий этап: восстановление ОЦК доступной жидкостью, обычно физиологическим раствором или другими кровезаменителями, из расчета 20 мл/ кг. Одновременно для выведения из шока применяют сердечные гликозиды, глюкокортикостероиды, препараты калия, кокарбоксилазу, витамины С, В1, В2. После восстановления ОЦК переливается эритроцитная масса группы О(1) Rh-отрицательной из расчета 1020 мл/кг. При небольшой кровопотере проводятся дробные переливания эритроцитной массы по 15-30 мл.
Гемолитические анемии часто наблюдаются в периоде новорожденности, которые могут быть вызваны различными факторами. В основе любой гемолитической анемии лежит снижение продолжительности жизни эритроцитов. Средняя продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных короче, чем у взрослых, и составляет у доношенных 60-90 дней, у недоношенных - 35-50 дней. Укорочение продолжительности жизни обусловлено снижением внутриклеточной ферментативной активности и АТФ, внутриклеточного карнитина, повышением механической хрупкости эритроцитов, высокой чувствительностью к перекисному окислению. Кроме того, эритроциты новорожденного более «ригидны» и поэтому быстрее разрушаются в селезенке. Гемолиз увеличивается при ацидозе и гипоксии. ПечеHb незрелая и обладает сниженной способностью связывать и экскретировать билирубин. Имеет значение дефицит витамина Е. Гемолиз в периоде новорожденности чаще носит внутриклеточный характер, сопровождается желтухой и может быть ассоциирован с гепатоспленомегалией.
Все причины гемолиза можно разделить на три главные категории: изоиммунизация, врожденные дефекты эритроцитов, приобретенные дефекты эритроцитов.
Аллоиммунные гемолитические анемии в данной статье не рассматриваются.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Из этой группы анемий в ранний натальный период чаще проявляется дефицит фермента Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы). Причем гемолиз может быть настолько интенсивным, что развивается ядерная желтуха. Гепатоспленомегалия нехарактерна. В связи с опасностью развития гипербилирубинемической энцефалопатии при критических уровнях билирубина в сыворотке крови (1-е сутки - 170 мкмоль/л, 2-е сутки - 256 мкмоль/л, 3-и и последующие - 305-340 мкмоль/л) показано заменное переливание крови (ЗПК).
Симптоматическая терапия: внутривенное капельное введение 5-10% раствора глюкозы, гемодеза, альбумина, АТФ. Внутрь - фенобарбитал, витамин Е, фототерапия, антиоксиданты.
В этот период могут проявиться и другие наследственные гемолитические анемии, но гемолиз умеренный и они диагностируются позднее.
АНЕМИИ ПОЗДНЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА (С 7-ГО ПО 28-Й ДЕНЬ ЖИЗНИ)
Чаще всего обусловлены гемолизом эритроцитов. Наследственные гемолитические анемии в неонатальном периоде диагностируются редко и расцениваются как физиологическая желтуха или желтуха неясной этиологии.
1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов.
Наследственный микросфероцитоз встречается в 50% случаев неонатальной желтухи. В основе болезни лежит генетический дефект белка спектрина, в результате чего мембрана становится проницаемой, эритроцит набухает. Кроме того, повышенная концентрация Hb и высокая вязкость цитоплазмы приводят к ригидности эритроцитов, и они секвестрируются в селезенке. Клинические и гематологические признаки наследственного микросфероцитоза и гемолитической болезни по системе АВО очеHb сходны. При обоих заболеваниях имеется сфероцитоз и понижена осмотическая резистентность эритроцитов. Диагноз подтверждается наличием наследственного сфероцитоза у родственников. Характерными признаками наследственного сфероцитоза в периоде новорожденности являются желтуха, повышение концентрации билирубина, гепатомегалия, умеренная спленомегалия. Желтуха может отсутствовать, но анемия будет выраженной (Hb падает к 4-й неделе до 60,0 г/л). Глубокая анемия может повторяться в виде кризов на протяжении первого года жизни. Могут развиваться апластические кризы.
Лабораторные признаки: микросфероцитоз нерезко выражен, кривая Прайс-Джонса имеет расширенное основание, минимальная осмотическая стойкость эритроцитов снижена до 0,7-0,6% NaCl, а максимальная нередко повышена, ретикулоцитоз, нормобластоз. В костном мозгу увеличенное число элементов эритроидного ряда, концентрация гаптоглобина в крови в период криза снижается, повышен непрямой билирубин.
Однако показатели непрямого билирубина и ретикулоцитоз вариабельны. Заболевание характеризуется торпидным течением, выход из гемолитического криза происходит медленно.
Лечение симптоматическое: антиоксиданты, внутривенная инфузия поляризующей смеси, гемодеза. При низком гемоглобине переливают эритроцитную массу. Высокая гипербилирубинемия (>308 мкмоль/л) требует заменного переливания крови (ЗПК) во избежание развития ядерной желтухи. Спленэктомия выполняется по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-4-летнего возраста.
Наследственный элиптоцитоз (овалоцитоз) может проявляться как неонатальная желтуха с умеренной анемией. Диагноз устанавливается на основании обнаружения овалоцитов у новорожденного и родственников. В большинстве случаев лечения не требуется, но при высокой гипербилирубинемии показано ЗПК.