Контрольная работа: Пороки развития головного мозга
2) бластопатий,
3) эмбриопатий,
4) фетопатий.
1. Гаметопатии - поражения половых клеток, "гамет".
2. Бластопатии - поражения бластоцисты, то есть зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения).
3. Эмбриопатии - пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона независимо от этиологии в период от 16-го дня после оплодотворения до конца 8-й недели.
4. Фетопатии - повреждения плода в период от 9-й недели до окончания родов. Пороки этой группы сравнительно редки.
По распространенности в организме врожденные пороки развития подразделяют на 3 группы:
1. Изолированные - локализованные в одном органе.
2. Системные - в пределах одной системы органов.
3. Множественные - локализованные в органах двух и более систем.
Врожденные пороки ЦНС по частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 30% случаев среди пороков развития, обнаруживаемых у детей.
Этиология и патогенез. Из экзогенных факторов точно установлено значение вируса краснухи, иммунодефицита человека, простого герпеса, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, лекарственных препаратов (хинин, гидантоин и др.), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3-4-я неделя внутриутробной жизни.
II. Пороки развития головного мозга
Головной мозг (encephalon) - передний отдел центральной нервной с окружающими его оболочками расположен в полости мозгового отдела черепа. Верхняя выпуклая поверхность головного мозга соответствует своей формой внутренней поверхности свода черепа, а нижняя, более плоская, со сложным рельефом, - внутреннему основанию черепа.
Масса головного мозга взрослого человека колеблется от 1100 до 2000 г; у мужчин в среднем она составляет около 1394 г, а у женщин 1245 г. После 60 лет масса и объем мозга несколько уменьшаются.
Наиболее частыми причинами различных пороков развития головного мозга являются неправильная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития вследствие изменений генетической информации (нарушения гистогенеза и цитоархитектоники головного мозга) или влияние внешних факторов., некоторых инфекций, перенесенных матерью в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит), воздействия ионизирующего излучения, травм, а также в результате вредного воздействия некоторых химических веществ. Пороки развития головного мозга (кроме мозговых грыж), как правило, сопровождаются олигофренией.
К основным порокам развития головного мозга относятся пороки развития системы желудочков головного мозга и коры большого мозга, агенезии, краниосхизы.
Пороками развития системы желудочков являются:
порэнцефалия - появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга.
врожденная гидроцефалия - увеличение желудочков головного мозга. Гидроцефалия в результате пороков развития ц. н. с. проявляется в форме гидроаэнцефалии (сочетание врожденной гидроцефалии с выраженной атрофией больших полушарий головного мозга), гидромезэнцефалии.
Гидроцефалией, или водянкой головного мозга, называют патологическое состояние, характеризующееся увеличением количества жидкости в полости черепа.
Различают:
а) общую гидроцефалию с увеличением содержания жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве;
б) внутреннюю, или желудочковую форму, при которой имеется избыточное содержание жидкости внутри желудочков;
в) редко наблюдающуюся наружную гидроцефалию с избыточным содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании её в желудочках, которое развивается ex vacuo при атрофии мозга.
Общее количество жидкости, циркулирующее в норме в желудочках и субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, ровняется в среднем 150 мл, из которых одна половина распределяется примерно поровну между желудочками и субарахноидальным пространством головного мозга, а вторая - находится в субарахноидальном пространстве спинного мозга.
В последние десятилетия считается общепринятым, что ликвор или спинномозговая жидкость вырабатывается в основном сосудистыми сплетениями, располагающимися в боковых, III и IV желудочках мозга, циркулирует по желудочковой системе мозга в направлении боковые желудочки à отверстия Монро à III желудочек à сильвиев водопровод à IV желудочек и через отверстия Мажанди и Люшка оттекает в субарахноидальное пространство. Основная масса спинномозговой жидкости резорбируется на наружной поверхности больших полушарий.
С нейрохирургической точки зрения наиболее важно деление гидроцефалии на следующие две основные формы:
открытую (сообщающуюся) форму, являющуюся следствием повышения продукции ликвора (гиперсекреторная форма) или замедления всасываемости его (арезорбтивная форма), или сочетания обоих факторов. При этом циркуляция ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не затруднена;