Контрольная работа: Пороки развития головного мозга
Наличие двух и более наружных отверстий дает возможность различать двусторонние и смешанные грыжи. Чаще всего встречаются двусторонние носолобные, носорешетчатые и носоглазничные мозговые грыжи.
Задние грыжи в зависимости от их отношения к затылочному бугру могут быть верхними и нижними, в зависимости от того, где расположен дефект - в затылочной кости выше или ниже затылочного бугра. Дефект кости ниже затылочного бугра нередко переходит непосредственно в большое затылочное отверстие. Чаще всего встречаются задние нижние черепно-мозговые грыжи. При этих формах в грыжевой мешок может вовлекаться измененный мозжечок. При задних верхних мозговых грыжах содержимым грыжевого мешка может оказаться затылочная доля мозга.
Базальные мозговые грыжи обычно представляют собой выбухание в полости носа или носоглотки; дефект кости находится в передней или средней черепной ямке и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или носоглотки.
Черепно-мозговые грыжи в области сагиттального шва встречаются редко.
Клиническая картина грыжи головного мозга зависит от ее локализации и размеров. Грыжевое выпячивание, как правило, пульсирует, при пальпации в нем могут определяться как жидкость, так и плотные фиброзные включения. С течением времени грыжевое выпячивание часто увеличивается в размере, кожа над ним истончается, нередко воспаляется, может произойти разрыв истонченной стенки с развитием ликвореи, абсцесса. При носоглазничных грыжах из-за деформации и непроходимости носослезного канала часто развиваются дакриоцистит, конъюнктивит. При грыжах, выбухающих в полость носа, носовое дыхание затруднено, речь гнусавая. Грыжи головного мозга могут сопровождаться головной болью, головокружением, симптомами поражения черепных нервов, двигательными нарушениями, эпилептическими припадками, нарушением статики и походки. С возрастом нередко проявляется умственная отсталость.
Часто грыжи головного мозга сочетаются с другими пороками развития черепа и мозга:
гидроцефалией ,
агенезией мозолистого тела и др.,
микроцефалией (уменьшение объема мозгового черепа).
Микроцефалия
Микроцефалия характеризуется значительным уменьшением размеров головы, гипоплазией или атрофией мозгового вещества. Вес мозга у микроцефалов может колебаться от 250 до 900г, а окружность головы уменьшается до 30-40 см. Уже в первые месяцы жизни отмечаются несоответствия в черепе: покатый лоб, выпуклые надбровные дуги и срезанный затылок. У детей раннего возраста родничок закрывается преждевременно, быстро окостеневают швы. Они прощупываются в виде выступающих валиков. Наряду с этим у больных выявляются параличи, эпилептические припадки, аномалии органов зрения (микрофтальм, коломбы, гидрофтальм, катаракта) и другие органические заболевания ц. н. с.
Типичным анатомическим признаком истинной микроцефалии являются недоразвитие больших полушарий головного мозга, непропорциональность развития отдельных частей мозга при сравнительно нормальном развитии мозгового ствола и спинного мозга.
Физическое развитие микроцефалов в большинстве случаев страдает незначительно. Слабоумие у них может быть самой различной степени - от идиотии до слабой формы олигофрении. Иногда им доступен несложный синтез и элементарная дифференциация, элементарная сообразительность. Речевые функции слабо развиты, дети произносят отдельные слоги.
На краниограммах, помимо уменьшения в размерах мозгового черепа, отмечается изменение рисунка черепных швов. Они представлены в виде тонких линий, а у детей старшего возраста могут отсутствовать. Вследствие недоразвития головного мозга кости черепа утолщаются и окостеневают швы. Внутренняя поверхность костей гладкая. В костях черепа отсутствуют признаки повышения внутричерепного давления.
Нередко встречается ложная микроцефалия. У больных при отсутствии внешних признаков микроцефалии выявляются симптомы тяжелого поражения центральной нервной системы в виде спастической гемиплегии, параплегии, тетраплегии, различных гиперкинезов и поражения черепно-мозговых нервов, которые сочетаются с выраженным умственным недор?