Курсовая работа: Системная склеродермия

Острая склеродермия отличается быстрым прогрессирующим (за год) развитием фиброза кожи, внутренних органов и сосудистой патологией, включая поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки). У части больных наблюдаются увеличение СОЭ, содержание СРБ, фибриногена, белковые и иммунологические сдвиги, из которых наиболее характерно повышение анти-Scl-70 (антитопоизомеразных) антител.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивирующего полиартрита, полимиозита, полисерозита, висцеральной патологии (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, реже – почечная патология по типу хронического гломерулонефрита). При этом варианте течения выявляется увеличение СОЭ, содержания СРБ, фибриногена, альфа-2 и гаммаглобулинов наличие антинуклеарного и ревматоидного факторов.

Для хронического течения характерны прогрессирующее на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно и обусловленные им трофические расстройства, постепенно развивающееся уплотнение кожи и периартикулярных тканей, остеолизом и медленно прогрессирующими изменениями внутренних органов. Лабораторные показатели чаще в пределах нормы, за исключением склонности к гипергаммаглобулинемии и наличия антицентромерных антител.

Различают три степени активности ССД: 1 – минимальная, 2 – умеренная, 3 – максимальная. Острому и подострому течению склеродермии свойственна 3 степень активности, 2 степень чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения, а 1 степень – преимущественно при хроническом течении заболевания.

Диагностика. По данным мультицентровых исследований Американской ассоциации ревматологов, предложены диагностические критерии ССД:

Основные признаки:

- склеродермическое поражение кожи,

- синдром Рейно,

- суставно-мышечный синдром (с контрактурой),

- остеолиз,

- кальциноз,

- базальный пневмофиброз,

- крупноочаговый кардиосклероз,

- склеродермическое поражение пищеварительного тракта,

- острая склеродермическая нефропатия,

- наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела),

- капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

Дополнительные признаки:

- гиперпигментация кожи,

- телеангиоэктазии,

- трофические нарушения,

- полиартралгии,

- полимиалгии, полимиозит,

- полисерозит (чаще адгезивный),

- хроническая нефропатия,

- полиневрит, тригеминит,

- потеря массы тела (более 10 кг),

- увеличение СОЭ (более 20мм\ч),

- гиперпротеинемия (более 85г\л),