Реферат: Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития легких
3.4. Анамалии впадения легочных вен
4.1. Легочная секвестрация:
- Внелегочная
- - Внутрилегочная
4.2. Аномалии бронхиальных сосудов:
- аплазия
- -гипоплазия
4.3. Доля непарной вены
5.1. Дермоидные кисты
5.2. Тератомы
5.3. Муковисцедоз
Из перечисленных форм пороков развития наиболее часто встречаются аномалии, обусловленные нарушением развития бронхоэпителиального ветвления: поликистоз (39,4%), бронхоэктазы (24,5%), бронхолегочные кисты (9,7%).
В практическом плане важно то, что аномалии легкого формируются в период внутриутробного развития, а клинически проявляются и распознаются в широком возрастном диапозоне, нередко у людей в зрелом возрасте, таб. № 1.
Таблица 1.
Сроки выявления пороков развития легких
(по данным А.М.Сазонова, В.Г.Цуман, Г.А.Романова, 1981)
До 11 лет-3,8%
11-20 лет- 18,2%
21-30 лет- 26,6%
31-40 лет- 37,9%
старше 40 лет -14%
Объясняется это тем, что длительное время заболевание может протекать бессимптомно (21,7%), впервые проявляется симптомами нагноения (74,1%) или осложнениями основного заболевания (4,2%). Фактическое осложнение порока легкого инфекционным процессом трактуется обычно как острое воспалительное заболевание, а в последующие рецидивы расцениваются проявлением хронического воспалительного процесса. Проще и раньше распознаются пороки, проявляющиеся синдромом дыхательной недостаточности в раннем постнатальном периоде.
В связи с отмеченным условиями повышения результативности диагностических исследований следует признать достаточный уровень понимания врачом реального влияния встречающихся неосложненных инфекционным процессом аномалий дыхательной системы на организм и тактики обследования условно здорового человека. В частности , знание пороков, сопровождающихся ранними проявлениями расстройства дыхания и без таковых.
Из перечисленных в классификации пороков явлениями дыхательной недостаточности с первых дней жизни ребенка закономерно сопровождаются: лобарная эмфизема легких, выраженные стенозы трахеи и главных бронхов, бронхо- пищеводные свищи, особенно в сочетании атрезией пищевода. Нередко дыхательной недостаточностью проявляется аплазия, агенезия и выраженная гипоплазия легкого.
Наличие кист, легочной секвестрации, гамартохондром, а иногда и гипоплазии легкого (включая кистозную) и его сосудов, бронхоэктазов при достаточном объеме функционирующей ткани легкого может не отражаться на общем состоянии и развитии ребенка. Недренирующиеся, заполненные секретом или другим содержимым образования (кисты), секвестрации легкого или плохо дренирующиеся полости (при кистозной гипоплазии и бронхоэктазии) являются предрасполагающей материальной базой к развитию в них воспалительных процессов. Такое осложнение порока нагноением обычно начинается как острое воспаление. И только последующее детальное обследование в процессе длительного наблюдения за больным в разные возрастные периоды позволяет установить истинную природу патологии.
Диагностическая тактика врача.
1. Отношение к обследованию условно здорового пациента.
Как отмечалось выше одной из частых причин позднего распознавания пороков развития легкого является бессимптомные течение ряда аномалий до момента развития осложнений. Существенное значение имеет и то, что применение рентгенологических исследований, позволяющих выявить и бссимптомные образования в грудной полости, у маленьких детей объективно ограничены из-за риска необоснованной лучевой нагрузки. Такие исследования у детей могут выполняться только по показаниям. В связи с этим успех распознавания врожденного порока легкого при отсутствии жалоб и нормальном развитии ребенка целиком зависит от особо тщательного проведения традиционных клинических исследований: перкуссии, аускультации. Важно чтобы врач преодолел внутреннее предубеждение, что данный ребенок здоров и не ограничивался поспешным поверхностным обследованием. Выявление каких либо отклонений (ограниченные участки укорочения перкуторного звука, изменение характера и звучности дыхательных шумов и др.) становится основанием к проведению дополнительных исследований (УЗИ, рентгенографии) . У подростков и взрослых рентгенологическое исследования предусматривается как необходимая часть профилактического осмотра. Выявлении при таком исследовании теневых образований и других изменений легких становится решающим методом распознавания врожденного порока развития дыхательной системы. У людей с хорошим самочувствием и не предъявляющих жалоб по рентгенограммам могут выявляться такие симптомы, как разная или необычная пневмотизация легких.
Повышенная прозрачность одного или обоих легочных полей может объясняться эмфизематозными изменениями легких, или изменением васкуляризации (гипоплазией сосудов легкого). Для первого характерно расширение межреберных промежутков, при одностороннем процессе возможно некоторое смещение средостения в противоположную сторону. Второе чаще сочетается с уменьшением объема соответствующего легкого. Для уточнения истинного состояния легких, определения прогноза и выработки адекватного тактического решения (выбор оптимального режима физического поведения) целесообразно выполнение зондирования легочной артерии ангиопульмонографии, исследование внешнего дыхания и раздельной бронхоспирометрии.