Реферат: Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития легких
Дифференцировать эти два состояния чрезвычайно важно по ряду причин. Клапанообразные структуры в долевом бронхе иногда могут перекрывать его просвет не полностью и вздутие доли не происходит. Присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого. Исходный воспалительный процесс может наводить мысль врача на осложнение легочного процесса пневмотораксом, лечение которого принципиально отличается от лечения лобарной эмфиземы (см. ниже). Наиболее информативным в дифференциальной диагностике двух состояний, вызывающих синдром внутригрудного напряжения является рентгенологическое исследование. При обоих заболеваниях воздушность легочного поля резко увеличена., но при лобарной эмфиземе легочный рисунок хотя и значительно обедненный просматривается. При пневмотораксе все легкое колабировано и тень его сливается с тенью средостения.
Причиной дыхательной недостаточности у новорожденных и больных более старших возрастов при трахеопищеводных свищах является аспирация слюны, особенно молока при кормлении и развитие аспирационной пневмонии. При сочетании трахеопищеводного свища с атрезией пищевода аспирация любого содержимого, поступающего через рот становится неизбежной. У больных с нижними трахеопишеводными свищами в дыхательные пути аспирируется агрессивный желудочный сок. К ранним симптомам такой аномалии относятся пенистые выделения изо рта и носовых ходов сразу после рождения, особенно если они сохраняются после проведения первичного туалета дыхательных путей. Если на данный симптом не обратить внимания, то при первом же кормлении у ребенка появляется кашель и усиливаются пенистые выделения. Появление указанных признаков диктует необходимость прекращения кормления, проведение туалета рта и носа и выполнение дополнительных исследований: зондирования пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом. В случаях сочетания трахеопищеводного свища с атрезией пищевода резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это целесообразно в катетер шприцом ввести воздух, который при атрезии пищевода выходит с шумом через рот, (проба Элефанта). При попытке дальнейшего проведения катетера, он перегибается и концом выходит через рот.
Для контрастирования пищевода через введенный в него катетер используется йодолипол 1-1,5 мл. После выполнения рентгенографии остатки контрастирующего препарата отсасываются. Применение бариевой взвеси для исследования совершенно недопустимо, т.к. аспирирующийся через свищ материал заполняет бронхи и после всасывания воды слизистой в бронхах формируются пробки. У больных с верхним трахеопищеводным свищом на рентгенограммах кроме контрастирования пищевода получаются бронхограммы. При нижнем трахеопищеводном свище на снимке виден слепо заканчивающийся пищевод, бронхи не контрастируются, но в желудке определяется газ, который в условиях атрезии пищевода может попасть в желудок только через свищ.
Изолированные трахеопищеводные свищи могут длительное время протекать без существенных расстройств дыхания. Периодические аспирации сопровождаются кашлем в момент ее возникновения, обычно во время приема пищи или жидкости. Значительные по объему аспирации приводят к развитию пневмонии. Диагноз уточняется проведением трахеобронхоскопии.
При агенезии и аплазии легкого состояние больных целиком определяется уровнем компенсации единственного легкого. Явления дыхательной недостаточности наблюдаются тогда, когда компенсаторные резервы этого легкого ограничены. У больных с аплазией может быть клиника гнойно-воспалительного процесса из-за инфицирования секрета, накапливающегося в слепом мешке главного бронха.
Симптоматика порока как с явлениями дыхательной недостаточности, так и без нее достаточно характерна и диагностика не представляет особых трудностей. Об отсутствии одного легкого говорят следующие симптомы: деформации грудной клетки за счет уменьшения одной половины, сужение на этой стороне межреберных промежутков, значительное отставание в дыхании на стороне порока. Закономерно смещение средостения в строну уменьшенной половины грудной клетки. В зависимости от степени смещения здорового легкого в противоположную сторону над грудиной перкуторно определяется тимпанит. Аускультативно дыхательные шумы не выслушиваются.
Рентгенологическими проявлениями порока являются интенсивное гомогенное затемнение всей половины грудной полости, смещения средостения в туже сторону и симптомы медиастинальной грыжи. Бронхоскопией и бронхографией устанавливается отсутствие одного из главных бронхов или его рудимент в форме слепого мешка.
При ангиопульмонографии визиализируются сосуды только одного легкого. Отсутствие кровотока по одному из легких может быть доказано также радиоизотопным сканированием.
ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
Адекватность выбора лечебной тактики и метода лечения зависит от полноты исходного решения принципиально важных вопросов.
1. Имеются ли угрожающие жизни нарушения. Могут ли они быть купированы консервативными средствами или судьба больного зависит исключительно от успешного хирургического вмешательства.
2. Каков прогноз естественного течения порока легкого, осложненного воспалительными изменениями, прогноз консервативного лечения.
3. Прогноз изменений в дыхательной системе и кровообращении при хирургическом устранений очага воспаления, операционной травмы и наркоза.
4. Прогноз естественного течения порока без существенных нарушений на момент обследования и возможных осложнений.
Вопрос о неотложной операции ставится при синдроме дыхательной недостаточности. Как отмечалось выше данный синдром наиболее часто наблюдается при врожденной лобарной эмфиземе, агенезии и аплазии легких. стенозах и маляции трахеи и бронхов.
При врожденной лобарной эмфиземе тяжелая дыхательная недостаточность с первых дней и даже часов жизни ребенка обусловлена выключением из дыхания вздувшейся доли и колабированием остальных отделов легкого, уменьшением объема противоположного легкого за счет смещения средостения. Тяжесть состояния углубляется нарушением сердечной деятельности из-за смещения сердца и повышения легочного сосудистого сопротивления. Ясно, что исправить положение консервативными средствами невозможно. Единственным методом лечения оказывается операция по срочным показаниям. Так как реконструкция измененного бронха у новорожденного трудновыполнима, обычно ставятся показания к лобэктомии. После операции расправляющиеся оставляемые отделы легкого компенсируют дыхание удаленной доли с возрастом до возможной полной нормализации.
Риск операционной травмы, наркоза, послеоперационной ИВЛ естественно велик. Но дети переносят хирургическое вмешательство если к моменту его выполнения не возникают тяжелые вторичные нарушения, обусловленных гипоксией. Чем выраженное и длительнее дыхательная недостаточность, тем значительнее гипоксические изменения головного мозга, миокарда, печени, почек. Следовательно, вероятность послеоперационной полиорганной недостаточности возрастает с промедлением выполнения операции.
Совершенно другая тактика при дыхательной недостаточности у больных с агенезией легкого. Нет сомнения в том, что хирургическим путем невозможно исправить положение. Выявление таких пороков диктуют только консервативную тактику, предусматривающую посиндромную терапию. В последующем содействие повышению компенсаторных резервов имеющегося легкого рациональным режимом поведения больного, дыхательной гимнастикой.
Мало шансов на успех хирургического лечения трахеобронхомаляции, что склоняет в пользу консервативной тактики.
Локализованные стенозы трахеи и крупных бронхов (встречаются редко) предполагают целесообразность их хирургического устранения. Так как пластические вмешательства на трахее и бронхах у новорожденных сопряжены с высоким риском, более перспективна тактика устранения стенозирующих структур через бронхоскоп.
При сочетании трахеопищеводного свища с атразией пищевода жизнь ребенка без операции невозможна. Хирургическое вмешательство у таких больных направлено на разобщение дыхательных путей с пищеводом и восстановление проходимости последнего, чтобы обеспечить возможность кормления ребенка. Исход такой сложной операции зависит от деликатности пластической реконструкции анатомических образований в зоне аномалии и в неменьшей, а в часто в большей мере, от рано возникающей аспирационной пневмонии. Из этого следует, что должны быть приняты меры к профилактике этого осложнения. К числу таких мер относятся: прекращение энтерального питания, частая аспирация накапливающегося в полости рта и пищеводе секрета. Для этого в пищевод вводят мягкий катетер, через который за весь период до поступления в хирургическое отделение отсасывается содержимое через каждые 15-20 минут. Промедление с операцией усугубляет прогноз и тем, что невозможность естественного кормления приводит к прогрессирующим нарушениям водно-электролитного обмена.
При осложнении порока развития легкого воспалением применяется как консервативное, так и хирургическое лечение. Выбор тактического решения определяет прежде всего возможностью эффективной санации очага воспаления. У больных с нагноением кист и секвестрации легких шансов на успех консервативной противовоспалительной терапии ничтожно мало. Единственным эффективным методом лечения в таких случаях является операция, характер которой определяется в зависимости от размеров, локализации нагноившегося образования и выраженности перифокальных изменений. Наимение травматично трансторакальным доступом вылущивание переферически расположенной кисты после аспирации содержимого, обработка стенок полости и ушивание. При центральном расположении кисты, больших ее размерах и выраженных перифокальных изменениях, а также нагноениях секвестрации легкого предпочтительнее сегментарная резекция легкого или лобэктомия.
Фактически нет шансов на успех консервативного лечения кистозной гипоплазии легкого, протекающей с явлениями непрерывно рецидивирующего гнойного эндобронхита. Причиной тому является крайне ограниченные возможности спонтанного дренирования бронхов, а санационные бронхоскопии в течение всей жизни также не реальны. Выключение из дыхания легкого, становящегося базой постоянного гнойного процесса и гнойной интоксикации определяют показания к операции пульмонэктомии. Выполнение последней противопоказано при двухстороннем процессе с изменением более 10 сегментов в обоих легких, у больных с сердечной декомпенсации и другими вторичными полиорганными нарушениями.
При бронхоэктатической болезни выбор консервативного или хирургического лечения зависит от формы бронхоэктазов, количества измененных сегментов обоих легких, частоты рецидивов и изменений легочной паренхимы.
У больных с цилиндрическими бронхоэктазами при умеренном увеличении просвета бронхов, хорошем откашливаний мокроты, редких рецидивах воспаления проводится консервативная терапия. В комплекс лечебных мер включаются прежде всего мероприятия, направленные на дренаж бронхов. С этой целью применяется дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, позиционный дренаж бронхов, общеукрепляющее и санаторное лечение. В период обострении ингаляции с мукалитиками, при слабом откашливаний санационные бронхоскопии. В случаях развития пневмонии антибиотики.
При более грубых изменениях бронхов, мешотчатых и веретенообразных, а также широких цилиндрических бронхоэктазах, плохом спонтанном дренаже бронхов, частых рецидив?