Реферат: Гематосаркомы
Лимфосаркома миндалин - медленно прогрессирует увеличение миндалин. Биопсия выявляет лимфосаркому.
Лимфосаркома почек как изолированный процесс встречается редко. Заслуживают внимание метастазы, т.к. определяют картину болезни - боли в пояснице и анурия. Пальпация обнаруживает плотные неподвижные опухоли. Лечение - лучевая терапия.
Лимфосаркома яичка - безболезненная плотная опухоль при пальпации.
Наряду с клинически очерченными лимфосаркомами, первым симптомом которых становится обнаружение опухоли, существует группа атипично развивающиеся лифосаркомы - часто выявляются в генерализованной стадии, при локальном росте трудно определить их опухолевую или реактивную природу. Существуют следующие варианты:
1. Гипертермически-токсический тип
2. Гемолитический тип
Выражен токсикоз без очевидного опухолевого очага или выраженны гемолитический синдром. Гемолиз при этом иммунный. Диагностировать лимфосаркому как источник интоксикации и гемолиза можно лишь на основании биопсии увеличенного лимфоузла, обнаруживаемого при повторных рентгенологических исследованиях, т.к. часто увеличенные лимфоузлы располагаются в грудной клетке или брюшной полости.
3. Отечный вариант
сопровождается беспричинными отеками конечностей на фоне умеренного увеличения соответствующих регионарных лимфоузлов. Функция почек, сердца остается нормальными. Нет застоя в легких. Использование диуретиков не дает эффекта. В биоптате лимфоузлов - преобладание лимфобластов и пролимфоцитов.
4. Псевдоиммунобластный вариант.
представляет особенно большие трудности для диагностики. Напоминает и инфекционный мононуклеоз, и лимфосаркому. Увеличение лимфоузлов многих групп, они плотные, нередко безболезненные, окружены отечными тканями, выражена картина интоксикации - повышена температура, потливость, похудание. В отпечатке биопсированного лимфоузла преобладают иммунобласты, пролимфоциты, плазматические клетки. Почти полное нарушение структуры лимфоузла.
Миелобластная саркома
как самостоятельная форма встречается редко. Как правило, ненадолго опережает развитие острого миелобластного лейкоза, или, чаще, развивается в терминальной стадии хронических миелозов либо в процессе опухолевой прогрессии острых лейкозов. Имеет название “хлорома” в связи с зеленоватой окраской на разрезе, обусловленной миелопероксидазой. Но ее не имеют менее дифференцированные миелоидные клетки, чем миелобласты и промиелоциты. Устанавливают принадлежность последнего типа сарком к гранулоцитарному ряду с помощью гистохимической реакции на хлорацетатэстеразу, а в отдельных случаях только электронной микроскопией. Хлоромы локализуются г.о. в области орбит, плоских костях черепа и других областях, связанных с костной тканью. Нередко - в яичниках, почках и др. Лечение - по принципам острого миелобластного лейкоза.
Эритробластная саркома
встречается крайне редко. Может локализоваться в лимфоузлах. Клеточный состав - эритрокариоциты всех стадий созревания и недифференцированные бластные клетки, миелоциты и промиелоциты. Плохо поддается химеотерапии.
Монобластная саркома
Сопровождается выраженной интоксикацией и нередко гипертермией. Диагноз устанавливается по положительной реакции опухолевых клеток на нафтилэстеразу. Без лечения становится генерализованной
Макрофагальная саркома
Представлена макрофагальными бластами с фагоцитарной активность клеток, о которой говорит присутствие в их цитоплазме кровяных элементов, клеточного детрита, инородных частиц. В связи с гемофагоцитарной активностью клеток макрофагальная саркома, даже не метастазируя в КМ, может осложняться цитопенией. Макрофагальная саркома может расти повсюду, с ранней диссеминацией по органам. Вызывает тяжелую интоксикацию, гипертермию.
Фиброзирующая злокачественная гистиоцитома - чаще возникает на конечностях, после травмы, инфильтрируя мягкие ткани. Составляющие ее клетки макрофагальной природы отличаются большими размерами, обильной активно фагоцитирующей цитоплазмой, молодым структурным ядром. Много фибробластов.
Лимфогранулематоз
Это первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем. В 1832г. Ходжкин описал 7 больных с поражением лимфоузлов и селезенки. Мужчины составляют 60-70% заболевших. Диагностируется у людей всех возрастов, в т.ч. новорожденных. Свойственно повышение заболеваемости у людей старше 50 лет и в возрастной группе 16-30 лет. В 3 раза чаще встречается в семьях, где уже были зарегистрированы больные лимфогранулематозом.
Этиология неизвестна. Роль этиологического фактора последовательно отводилась микобактерии туберкулеза и многим другим возбудителям, в т.ч. вирусам. Уже в 30-е годы Давыдовский относил заболевание к заболеваниям опухолевой природы.
Опухолевыми клетками являются: гигантская клетка Березовского-Штернберга и клетка Ходжкина. Доказаны анеуплоидия и клональность клетки Б-Ш - опухолевые качества. В отношении происхождения этой клетки существует предположение о моноцитарно-макрофагальном происхождении.
Своеобразие Л. как опухолевого заболевания - отсутствие взаимного перехода в другие заболевания этой группы. Развитие лейкозов у больных Л. рассматривается как присоединение второй болезни.
Субстрат Л. - полиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными клетуами, Нф, Эф, плазматическими клетками и фиброзной тканью. Лимфогранулематозная ткань вначале образует отдельные мелкие узелки внутри лимфоузла, а затем, прогрессируя, вытесняет нормальную ткань лимфоузла и стирает его рисунок. Гистологической особенностью гранулемы являются гигантские клетки Б-Ш. Это крупные клетки 25 мкм в диаметре и больше, содержащие 2 и более овальных или округлых ядра. Хроматтн ядер нежный, расположен равномерно. Ядрышко крупное, четкое. Клетки Ходжкина - крупные одноядерные клетки.
Гистологическая классификация:
1. Лимфогистиоцитарный вариант. Характерна пролиферация зрелых Лф и гистиоцитов. Эф, Нф, плазматические клетки немногочисленны. Выраженных очагов склероза и некроза не наблюдается. Клеток Б-Ш очень мало.
2. Нодулярный склероз. Образуются правильные тяжи коллагена, делящие опухоль на участки округлой формы. Опухолевая ткань в центре узелка может состоять из зрелых Лф, среди которых располагаются особо крупные клетки Б-Ш с широкой пенистой цитоплазмой и множеством мелких ядер.
3. Смешанноклеточный вариант. Клетки очень полиморфны. Клетки Б-Ш, Эф, Нф, Лф, гистиоциты, фибробласты, тяжи диффузного фиброза. Клеточные скопления и участки склероза обычно расположены неравномерно, что придает тканевым разрастаниям пестрый вид.
4. Вариант с лимфоидным истощением. Объединяет 2 морфологически различные формы по признаку полного отсутствия Лф. Диффузный склероз сопровождается резким преобладанием разрастаний грубых тяжей волокнистой соединительной ткани с выпадением аморфных белковых масс, среди которых на отдельных участках располагаются незначительные скопления клеток, г.о. Ходжкина, Б-Ш, фибробластов. Ретикулярному варианту свойственны преобладания ретикулярных клеток, атипичных и типичных клеток Б-Ш и умеренно выраженный фиброз.
Смена гистологических вариантов при развитии заболевания:
форма с преобладанием лимфоидной ткани - смешанноклеточный вариант - форма с подавлением лимфоидной ткани.
Клиника. Весьма разнообразна. Начинаясь в лимфоузлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением лифогранулематоза обычно становится увеличение лимфоузлов. В 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных узлах. Увеличенные лимфоузлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей. Постепенно, иногда увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У 5-25% больных возникают боли в лимфоузлах после приема алкоголя. У 15-25% больных процесс начинается с увеличения лимфоузлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаруженным при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой, реже - болями за грудиной. Поражение лимфоузлов средостения типично для ножудярного склероза. Заболевание диагностируется поздно, а прогноз плохой. У 5-10% больных процесс начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфоузлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией. Часто такое начало ассоциируется с фазой лимфоцитарного истощения - плохой прогноз.