Реферат: Гематосаркомы
Лихорадка при Л. многообразна. При подостром течение и в терминальных стадиях часто наблюдается волнообразное повышение температуры с постепенно укорачивающимися интервалами между волнами. Потливость отмечается всеми больными. Кожный зуд - у 25-35% больных. Выраженность различна (от умеренного в области увеличенных лимфоузлов до генерализованного дерматита с расчесами. Специфических для Л. изменений периферической крови нет. У 1/2 больных - умеренный Нф лейкоцитоз. На поздних стадиях - лимфоцитопения. Анемия, лейкопения, тромбоцитопения - нередки на поздних стадиях. Увеличение СОЭ - ассоциируется с повышением содержания церулоплазмина, гаптоглобина, фибриногена. Миелограмма не имеет существенных отклонений.
Клиническая классификация
-Стадия 1. Поражение лимфоузлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализации (IЕ)
-Стадия 2. Поражение лимфатических узлов двух областей и более по одну сторону диафрагмы (I I) или то же и локализованное поражение одного внелимфатического органа или локализации (I IЕ) по ту же сторону диафрагмы.
-Стадия 3. Поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы (I I I), сопровождаемое или локализованным поражением одного внелимфатического органа или локализации (I I IЕ), или поражением селезенки (I I IS) или поражением и того и другого (I I IЕS).
-Стадия 4. Диффузное поражение одного или более органов с поражением лимфоузлов или без них.
Течение Л. многообразно - от доброкачественного, затягивающегося на многие годы, до подострого, приводящего больного к смерти за несколько месяцев.
Хуже: у мужчин, у детей и пожилых; беременность, инсоляция, физиопроцедуры неблагоприятно влияют на течение Л.
Ранние признаки неблагоприятного течения: ув. СОЭ более 30 мм/ч, повышение концентрации фибриногена более 5.0 г/л, а2-глобулина более 10 г/л, гаптоглобина более 1.5 мг%, церулоплазмина более 0.4 ед. Это так называемые “биологические” показатели активности.
Л. может осложняться острой асфиксией, сдавлении желчного протока - желтуха, развитием кишечной непроходимости. Наиболее грозное осложнение - амилоидоз почек и кишечника. Причина смерти - прогрессирование заболевания - кахексия, легочно-сердечная, печеночная, печеночно-почечная недостаточность, амилоидоз.
Лимфогранулематозу присущ иммунный дефект в виде резкого угнетения или выпадения кожных реакция замедленного типа. Но способность к образованию антител сохраняется. Т.е. дефект связан с нарушением функции Т-Лф. Обнаружено увеличение числа Т-супрессоров - иммунологическая гипореактивность. Кроме того, выявлены антитела, фиксированные на Т-Лф и подавляющие их активность. Иммунологические при Л. характеризуются большей предрасположенностью больных к туберкулезу, вирусным заболеваниям. При цитогенетических исследованиях материала пораженных лимфоузлов больше, чем у половины больных выявляются нарушения кариотипа - линии аномальных полиплоидных клеток.
Диагностика в настоящее время морфологическая. Морфологический диагноз считается достоверным при обнаружении клеток Б-Ш. Но клетки Б-Ш не патогномоничны для Л . Нужна совокупность морфологических данных. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено локализацией очага в лимфоузлах сердостения или забоюшинного пространства. Применяют медиастиноскопию с биопсией или диагностическую торакотомию. Локализация в забрюшинном пространстве - показание для диагностической лапаротомией. Возможно применение компьютерной томографии для определения распространения процесса. Для исследования парааортальных лимфоузлов применяют лимфографию. Рентгенологическое выявление процесса в костях - свидетельство далеко зашедшего поражения. Радиоизотопное исследование с технецием и стронцием определяет костную патологию значительно раньше. Абсолютным критерием поражения КМ и печени является данные гистологического исследования (трепанобиопсия КМ, пункционная биопсия печени).
Лечение. 1. Лучевая терапия - в случае локального поражения - облучение очагов. Излечение - до 90%
2. Химиотерапия. Применение винбластина, натулана, хлорбутина как монотерапии используется редко. Применяют комплекс препаратов, иногда совместно с лучевой терапией. Лучшая комбинация преператов - МОРР (эмбихин, винбластин, натулан, преднизолон). Дает 55-81% полных ремиссий.