Реферат: Геморагічні захворювання

Виконав: студент групи Ф-31

Ночовний Олексій

Лубни 2009

Геморагічні захворювання

Диференціальна діагностика спадкових коагулопатій

Діагноз гемофілії А, В встановлюється на підставі таких факторів:

—аналізу родоводу (кровоточивість у чоловіків по материнській лінії);

—кровоточивості гематомного типу: глибокі гематоми (підшкірні, внутрішньо м’язові крововиливи, у суглоби з розвитком артропатій, псевдо пухлини кісток, крововиливи внутрішньо порожнинні, у внутрішні органи);

—кровотечі можуть виникати не тільки після травми, а й через 1—4 год., не зупиняються місцевою тампонадою;

—для хворих небезпечне взяття аналізу крові, внутрішньо м’язові, підшкірні ін'єкції, огляд зіва зі шпателем;

—типові зміни загальних коагуляційних тестів: подовження часу згортання, збільшення часу рекальцифікації плазми, активованого часткового тромбопластинового часу;

—порушення в І фазі згортання крові: низьке використання протромбіну;

—низький рівень антигемофільних факторів VIII, IX (їхній рівень визначає ступінь тяжкості геморагічних проявів);

Типова гемофілія в жінок (звичайно носіїв гемофільного гена) виникає рідко і за таких умов:

а) якщо батько хворий на гемофілію, а мати — носій гемофільногогена;

б) жінка — носій гемофільного гена і має синдром Шерешевського Тернера, а батько має порушення в Х-хромосомі;

в) наявна тестикулярна фемінізація.

Гемофілія — спадкова хвороба, що передається за рецесивним, зчепленим із Х-хромосомою типом. Для неї характерне значне уповільнення згортання крові та підвищення кровоточивості внаслідок недостатньої активності VIII або IX факторів. Залежно від дефіциту фактора згортання крові розрізняють гемофілію А, що обумовлена дефіцитом фактора VIII (антигемофільного глобуліну А) та гемофілію В, що обумовлена нестачею фактора IX (плазмового тромбопластинового компонента).

Приклад діагнозу: Гемофілія А середнього ступеня тяжкості, первинний гемартроз правого колінного суглоба, між м’язова гематома, постгеморагічна анемія.

Гемофілія С (хвороба Розенталя) характеризується дефіцитом фак тора XI і передається за аутосомно-домінантним типом. Хворобу відрізняє легкий перебіг. Підвищена кровоточивість виникає лише після операцій, травм, рідко виникають гемартрози. Хворіють і хлопчики, і дівчатка. Діагноз підтверджують відхилення в І фазі згортання і наявність дефіциту фактора XI.

Серед спадкових коагулопатій, пов'язаних з порушенням інших факторів згортання, виділяють парагемофілії (хвороби Оврена, Стю-арта—Прауер), особливо проконвертинемії, афібриногенемії та афіб-ринемії (зниження і відсутність фактора XIII), що успадковуються в основному за аутосомно-рецесивним типом. Для цих захворювань характерний, поряд з гематомним типом кровоточивості, мікроциркуляторний — з петехіальними крововиливами в шкіру, слизові оболонки, шлунково-кишковими кровотечами.

Лабораторна діагностика, крім дефекту в І і II фазах згортання, виявляє низький рівень або відсутність відповідно V, VII, X, XIII та інших факторів згортання крові.

Особливою варіабельністю перебігу відрізняється хвороба Віллєбранда (ангіогемофілія), у клініці якої переважає, як і при гемофілії, гематомний або судинно тромбоцитарний тип кровоточивості з вираженими шкірними геморагіями, тяжкими шлунково-кишковими і матковими кровотечами. Під час лабораторного дослідження поряд з низьким рівнем VIII фактора згортання відзначається подовження часу кровотечі й зниження адгезивної і агрегаційної здатності тромбоцитів.

Особливості терапії гемофілії

1.Внутрішньом'язові ін'єкції заборонені (усі препарати призначають внутрішньовенно або перорально).

2.Кровотечі різної локалізації і тяжкості, біль у суглобі, підозра на внутрішньоорганні крововиливи, травма — це показання до негайного введення концентрованих антигемофільних факторів.

3.Обов'язковий огляд стоматолога 1 раз на квартал.

Кровотечі будь-якої тяжкості та локалізації, гематоми, гемартрози потребують негайного введення антигемофільних препаратів: кріопреципітату або фактора VIII при гемофілії А в дозі 15—50 ОД на 1 кг маси тіла. При гемофілії В — агемофілін В по 1 дозі 1—2 рази на добу внутрішньовенно, концентрат протромбінового комплексу PPSB із розрахунку 15 ОД на 1 кг маси тіла або свіжозаморожену антигемо-фільну плазму — 15 мл на 1 кг маси тіла повторно через 4—6 год протягом 4—5 днів з поступовим переходом до 1 разу на 3—4 дні (період напіврозпаду фактора VIII при первинному введенні становить 4— 8 рік, при повторному 12—36 год).

Для підвищення активності фактора VIII застосовують десмопресин у дозі 0,3 мкг на 1 кг маси тіла внутрішньовенної повільно кожні 12—24 год.

--> ЧИТАТЬ ПОЛНОСТЬЮ <--