Реферат: Геморагічні захворювання

Антигемофільні препарати обов'язково слід вводити перед хірургічним втручанням (розкриття абсцесу, екстракція молочного зуба, накладання швів на рани тощо), доза і частота введення залежать від вираженості геморагічного синдрому й обсягу оперативного втручання. Усі антигемофільні препарати потрібно вводити тільки внутрішньовенно струминно. При великих хірургічних втручаннях рекомендується введення дефіцитних факторів у дозі 50 ОД на 1 кг маси тіла до операції, через 4—6 год після операції, а далі кожні 24 року у дозі 20—ЗО ОД на 1 кг маси тіла до повної зупинки кровотечі й загоєння післяопераційної рани (під контролем рівня дефіцитних факторів).

При екстракції зубів за 12—13 рік до операції вводять концентрат фактора VIII у дозі ЗО—40 ОД на 1 кг маси тіла, за 1 год до операції — 40 ОДнаї кг маси тіла, через 4—10 рік після екстракції — ЗО—40 ОД на 1 кг маси тіла, потім щоденно 3 дні, далі через день до епітелізації лунки. Застосовується також місцева тампонада за допомогою гемостатичної губки, тромбіну, амінокапронової кислоти — по 50 мг на 1 кг маси тіла 4 рази на добу.

Засобами місцевої терапії при виникненні кровотечі є тампонада з гемостатичною губкою, віскозою, марлею, тромбіном, грудним молоком, амінокапроновою кислотою та ін.

Ускладненнями вищезазначеної терапії можуть бути такі:

—інфікування вірусами ВІЛ, гепатиту В, С, герпесу, цитомегаловірусами, трепонемами;

—у 10 % хворих розвивається інгібіторна гемофілія (утворюють ся антитіла до VIII і IX факторів згортання крові, що ускладнює перебіг і лікування хвороби).

Лікування гемартрозів:

—іммобілізація суглоба на 2—3 дні, компрес з димексидом на уражений суглоб, з 5—-8-го дня — фонофорез з дексаметазоном, електрофорез з кальцію хлоридом, лідазою, ронідазою, трипсином, з 2 % розчином міді сульфату 5—10 сеансів, лазеротерапія;

—у разі різкого болю — аспірація крові із суглобової сумки із вво денням гідрокортизону з розрахунку 1—1,5 мгна 1 кг маси тіла. При тяжких артропатіях призначають 2-тижневий курс преднізолону;

—при частих повторних крововиливах у суглоб у дітей віком по> над 5 років методом вибору є рентгенотерапія (разова доза — 0,5 Гр, сумарна доза — до 4—5 Гр). При відсутності ефекту — хірургічне лікування (синовектомія).

Лікування парагемофілії (хвороби Стюарта — Прауер) не відрізняється від вищенаведеного при гемофілії.

Терапія гіпопротромбінемії, включає переливання плазми, PPSB; при афібриногенемії використовують свіжозаморожену плазму, фібриноген.

Поліклінічний етап реабілітації дітей, хворих на гемофілію

1.Оформити дитині інвалідність.

2.Забезпечити оберігаю чий режим: навчання в школі зі скороченим робочим днем і додатковим вихідним днем при тяжкому перебігу захворювання.

3.Звільнити від занять фізичною культурою через небезпеку травмування, але зберегти дозоване фізичне навантаження, що включає атравматичні вправи,плавання.

4.При застудних захворюваннях не призначати ацетилсаліцилову кислоту, індометацин.

5.Протипоказані банки, УВЧ, діатермія; масаж проводять дуже обережно.

6. Показана фітотерапія — кровоспинні збори, вживання арахісу з коричневим лушпинням.

Діагностика порушень тромбоцитарної ланки гемостазу

Для діагностики ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури мають значення дані сімейного анамнезу (наявність кровоточивості або тромбоцитопатії), розвиток геморагічного синдрому через 2—4 тиж після перенесення бактеріальних, вірусних і інших захворювань, приймання лікарських препаратів (сульфаніламідних, антибіотиків, анальгетиків, протиглисних, нестероїдних протизапальних препаратів), проведення профілактичних щеплень, фізичних, психічних травм, впливу інших зовнішніх пошкоджу вальних факторів.

Характерними для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури є крововиливи в шкіру і слизові оболонки (геморагічна пурпура) — поліморфні, розташовані несиметрично і без визначеної локалізації; кровоточивість слизових оболонок (носові, ясенні, маткові, мелена, гематурія, крововиливи у внутрішні органи). Спленомегалія визначається лише в 10 % хворих.

Позитивні проби на резистентність капілярів і дані лабораторних досліджень:

—зменшення кількості тромбоцитів (нижче ніж 150,0 • 10⁹ /л);

—подовження часу кровотечі (більше ніж 8 хв);

—зниження ретракції кров'яного згустка (нижче від 50 %);

—виявлення антитромбоцитарних антитіл;

—збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку;