Реферат: Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания
2. Симптоматические.
АУТОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.
В основе патогенеза аутоиммунной тромбоцитопении лежит резкое укорочение продолжительности жизни клеток до нескольких часов вместо 7-10 дней. Доказано, что в большинстве случаев тромбоцитопенитической пурпуры количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени значительно увеличивается по сравнению с нормой - от 2 до 6 раз. Количество деятельных мегакариоцитов также увеличено. И только при резком увеличении количество антитромбоцитарных антител или когда антитела направлены против мегакариоцитов, возможно снижение количества деятельных мегакариоцитов.
Антитела при иммунных тромбоцитопениях как правило бывают неполными, они фиксируются, способствуют их гибели, но не вызывают агглютинации.
Было установлено, что основным местом выработки антител является селезенка.
В настоящее время наиболее вероятным считается мнение, согласно которому в основе патологического процесса большинства форм аутоиммунных тромбоцитопении лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.
Сейчас принято считать, что толерантность к собственным антигенам создается в эмбриональном периоде. Причем толерантность можно вызывать воздействием либо малых либо очень больших доз антигена. По всей вероятности, срыв иммунологической толерантности возможен лишь в тех случаях, когда она связана с воздействием малых доз толерогена.
Возможно, что развитие аутоиммунной тромбоцитопении в какой-то мере обусловлено и генетическим дефектом функции Т-супрессоров.
При гематологическом исследовании в крови отмечается снижение числа тромбоцитов (иногда вплоть до полного их исчезновения). Но говорить о каком-то критическом уровне снижения Тр., при котором развивается геморрагический диатез, нельзя. В тех случаях когда количество Тр. превышает 50*10 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.
Изменяется морфометрия Тр.: появление больших форм клеток, малозернистых "голубых" Тр., отмечается их пойкилоцитоз.
Содержание Зр. и Нв может быть нормальным или наблюдается постгеморрагическая анемия. Количество лейкоцитов либо нормальное либо повышенное. Часто отмечается эозинофилия. Может встречаться и ПАНЦИТОПЕНИЯ: тромбоцитопения, лейкоцитопения и анемия. Она связана с образованием антител в общему предшественнику всех трех ростков.
В костном мозге у большинства больных отмечается увеличение числа мегакариоцитов с преобладанием молодых форм, но в отличии от нормы вокруг них редко видны Тр.
ГЕТЕРОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
При них антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности Тр., например лекарства или вируса, а также имеет место изменение антигенной структуры Тр, например под влиянием вирусного воздействием.
ИЗОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
Может наблюдаться у новорожденного в связи с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком, и в отличии от гемолитической анемии может развиться как после первой, так и после второй беременности.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Этот термин используется для общего обозначения всех нарушений гемостаз, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровянных пластинок.
Тромбоцитопатии подразделяются на: 1. Наследственные. 2. Преобретенные (симптоматические).
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ ФОРМЫ А.ОСНОВНЫЕ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ
1. Связанные с мембранными аномалиями (все варианты тромбостений Гланцмана, эссенциальная атромбия и т.д.).
2. Внутриклеточные аномалии:
а) болезни недостаточного пула хранения:
- дефицит плотных (безбелковых) гранул (ТАР-синдром и др.)
- дефицит альфа-гранул (белковых) - синдром серых Тр.
б) нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов:
- дефицит циклооксигеназы;
- дефицит тромбоксан-синтетазы;
- другие патогенетические формы.
3. Смешанные тромбоцитарные нарушения (аномалия Вискотта-Олдрич и др.).