Реферат: Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания

10. При лучевой болезни.

11. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.

12. Больших тромбозах и гигантских ангиомах.

Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить, что в этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято руководствоваться следующими положениями:

1) к патиям относят те формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения Тр., не исчезающие при нормолизации количественных показателей.

2) для патии характерно несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.

3) генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами.

4) если качественный Тр. непостоянен и ослабивается или исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую патию следует считать вторичной.

5) все дисфункции Тр., выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.

ТРОМБОСТЕНИЯ ГЛАЦМАНА

Основополагающая роль в происхождении тромбоцитостении Глацмана играет отсутствие в мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов 11б и 111а, необходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фиброгеном.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ (СИМПТОМОТИЧЕСКИЕ) ТРОМБОЦИТОПАТИИ Большинство приобретенных форм патологии Тр. отличается сложностью генеза и вследствие этого большой недостаточностью функциональных нарушений. Потому при одних и тех же заболеваниях и даже у одних и тех же больных в разные периоды болезни часто наблюдается мозаичность лабораторных признаков неоднотипные сдвиги адгезивно-агрегационных, коагуляционных и ретикулярных свойств кровянных пластинок. Исключение составляют лишь некоторые примитивные лекарственные и токсические формы, которые, подобно наследственным аномалиям Тр., имеют четкую и стабильную функциональную маркировку.

Так при В12-дефицитной анемии отмечается не только гипогенеративная тромбоцитопения, но и качественные изменения Тр., а именно, нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и адреналином).

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА

В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Сравнительно недавно заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания, обозначались как геморрагические диатезы коагуляционного генеза. Однако это оказалось неправельным, поскольку значительная часть нарушений свертываемости крови протекает без геморрагических явлений едва заметной кровоточивостью.

Группировка данной группы заболеваний еще более осложняется тем, что ряд наследственных коагуляционных дефектов протекает с наклонностью не к кровотечениям, а тромбозам, причем в их число входят не только дефицит основных физиологических антикоагулянтов, что вполне привычно и естественно, но и ряд форм дефицита прокоагулянтов, вследствие чего при них наклонность к тромбозам сочетается не с повышением, а со снижением свертываемости крови. Например, дисфибриногенемии.

КЛАССИФИКАЦИЯ ------------------------------------------------------------

Дефицитный фактор Название болезни ------------------------------------------------------------

Группа 1. С изолированным нарушением внутреннего механизма формирования протромбиназной активности У111:К Антигемофильный глобулин Гемофилия А У111:С Антигемофильный глобулин Кофакторная гемофилия

и другие аутосомные формы

У111:ФВ Фактор Виллебранда Болезнь Виллебранда 1Х Плазменный компонент Гемофилия В

тромбопластина Х1 Предшественник плазменного Гемофилия С

тромбопластина Х11 Фактор Хагемана Дефект Хагемана

- Плазменный прекалликреин Дефект Флетчера - Высокомолекулярный Дефект Вильямса

кининогенез

Групп 2. С изолированным нарушением внешнего механизма формирования протромбиназной активности

У11 Проконвертин Гипопроконвертинемия

Группа 3. С нарушением внешнего и внутреннего механизмов формирования протромбиназной активности