Реферат: Иммунодефицитные состояния

o дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

o дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)

o ретикулярная дизгенезия

o дефицит CD3γ или CD3ε

o дефицит СD8 лимфоцитов

· недостаточность системы комплемента

· дефекты фагоцитоза

o наследственные нейтропении

- инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)

- циклическая нейтропения

- семейная доброкачественная нейтропения

- дефекты фагоцитарной функции

- хроническая гранулематозная болезнь

- Х-сцепленная

- аутосомно-рециссивная

- дефицит адгезии лимфоцитов I типа

- дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа

- дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов

- дефицит миелопероксидазы

- дефицит вторичных гранул

- синдром Швахмана

Клиническая картина ИДС

Клиника имеет ряд общих черт:

· 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.

· 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).

· 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.

· 4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.

· 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]

· 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.

· 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.