Реферат: Иммунодефицитные состояния
а) общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;
б) селективный дефицит IgA;
в) дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM - гипер IgM cиндром;
г) дефицит подклассов IgG ( отсутствие IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 с увеличением уровня IgM или без него);
II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов).
1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип ИДС).
2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желёз (синдром Ди Джорджа).
III. Комбинированные ИДС (тяжёлая комбинированная иммунологическая недостаточность - ТКИН).
1. Ретикулярная дисгенезия.
2. Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарский тип ИДС).
3. Синдром "голых" лимфоцитов.
4. ИДС с тимомой.
5. Синдром Вискотта-Олдрича.
IV. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.
V. ИДС при наследственных аномалиях обмена.
1. Недостаточность аденозиндеаминазы.
2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы.
VI. Недостаточность системы комплемента.
VII. Недостаточность фагоцитоза.
1. Нарушение хемотаксиса, миграции и дегрануляции:
а) синдром Чедиака-Хигаси;
б) гипер IgE-синдром;
2. Нарушение процессов переваривания (киллинга) микробов:
а) септический гранулематоз;
б) липохромный гистиоцитоз;
в) ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксидазы, НАДН-оксидазы, глютатионпероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
3. Дефекты опсонизации и поглощения:
а) дефекты опсонизации;
б) дефицит тафтсина;