Реферат: Иммунодефицитные состояния
Патология местного иммунитета
Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы. Транзиторные (преходящие) формы ИДС.
Синдром при первичных ИДС отличается от классического понятия синдрома, как определённого симптомокомплекса. Мы не всегда можем заранее предположить, как клинически будет проявлять себя конкретный синдром. Так, например, селективный дефицит IgA клинически может протекать в форме инфекционного синдрома (локализация - кожа и слизистые) аллергического или даже аутоиммунного. В то же время, при адекватной компенсации этого дефекта за счёт других факторов местного иммунитета селективный дефицит IgA может клинически себя не проявлять. Поэтому, при выявлении первичного ИДС мы не можем заранее строить прогноз для здоровья и жизни пациента. Ранняя диагностика первичных ИДС даёт возможность прогнозировать снижение резистентности к определённому спектру микроорганизмов и при помощи профилактических и лечебных мероприятий предотвращать формирование хронических очагов инфекции, тяжёлых генерализованных процессов, частой заболеваемости острыми инфекциями и т.д.
По данным ВОЗ существует более 70 первичных ИДС. В России диагноз первичного иммунодефицита подтверждён только у нескольких сотен человек, то есть правильный диагноз в нашей стране ставится только у 1-2 из1000 больных.
Первичные иммунодефицитные состояния - 10 настораживающих признаков.
1. Частые заболевания отитом (не менее 6-8 раз в течение одного года).
2. Несколько подтверждённых серьёзных синуситов (не менее 4-6 раз в течение одного года).
3. Более двух подтверждённых пневмоний.
4. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
5. Потребность в длительной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2-х месяцев или дольше).
6. Потребность во внутривенных антибиотиках для купирования инфекции.
7. Не менее двух глубоких инфекций таких как менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис.
8. Отставание грудного ребёнка в росте и весе.
9. Персистирующая молочница или грибковое поражение кожи в возрасте старше 1 года.
10. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжёлых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.
Если у ребёнка отмечается более одного из перечисленных признаков, то вероятность иммунодефицита высока.
Для первичных ИДС наиболее характерным является инфекционный синдром. При этом наиболее типичной локализацией патологических очагов являются бронхо-лёгочная система, ЛОР-органы, ЖКТ, кожа, что связано с повышенной антигенной нагрузкой на них. Кроме того, возможно сочетание инфекционного синдрома с аллергическим, аутоиммунным; инфекционного синдрома с лимфопролиферативным / онкологическим. Так, например, возрастоспецифический уровень смертности от опухолей в группах первичных иммунодефицитов превышает в 10-200 раз ожидаемый показатель для общей популяции. Наибольшее количество опухолей наблюдается у пациентов с атаксиейтелеангиэктазией и синдромом Вискотта-Олдрича. Причём типы опухолей у пациентов с первичными ИДС отличаются от опухолей, наблюдаемых в популяции. Это, как правило, лимфоретикулярные злокачественные опухоли. Некоторые из них имеют достоверные признаки клональной пролиферации, некоторые ассоциируются с инфекцией вирусом Эпштейн-Барр. При тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) регистрируется 50-кратное увеличение частоты злокачественных опухолей ЖКТ и увеличение приблизительно в 300 раз частоты лимфом у женщин. В настоящее время описано значительное число аутоиммунных заболеваний, ассоциированных с иммунодефицитами. Среди них пернициозная анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, тиреоидит, синдром Шегрена, хронический активный гепатит, миастения гравис.
При некоторых первичных иммунодефицитах имеются множественные органные поражения в периоде раннего эмбриогенеза. В связи с этим сопутствующими состояниями при первичных ИДС могут быть полигландулярные эндокринопатии, пороки развития сердца и крупных сосудов, неврологические расстройства, дефекты развития костей лицевого черепа, ферментопатии.
Прогноз при первичном иммунодефиците определяется совокупностью данных, причём, одним из наиболее важных моментов является ранняя диагностика. Диагноз первичного ИДС можно поставить только при специальном обследовании, с использованием иммунологических, генетических и молекулярных методов анализа. Для этого необходимы консультации и обследование у клинического иммунолога.
Вторичные иммунодефицитные состояния (ВИД) - это приобретённые нарушения в иммунной системе, которые формируются при воздействии на организм неблагоприятных, иммуносупрессирующих факторов.
Единой общепринятой классификации ВИД на сегодня не существует. Имеются классификации, в основу которых положен этиологический фактор [2], продолжительность по времени, например, транзиторные - длительность до 6 месяцев и системные - длительность более 6 месяцев (Маркова Т.П., Хаитов Р.М.). По сводным литературным данным мы приводим одну из рабочих классификаций.
Классификация вторичных иммунодефицитов
I. Комбинированные ВИД.
1. Общий лимфоцитопенический синдром.
2. Синдром поликлональной активации лимфоцитов.
3. Общий вариабельный иммунодефицит.
4. Синдром гиперплазии лимфоидной ткани (лимфоаденопатии, тимико-лимфатический синдром, тонзилогенный синдром).
5. Посттонзилэктомический синдром.
II. Т-клеточные ВИД.