Реферат: Клиника, диагностика и лечение открытых артериальных протоков. Классификация, клиника и диагностика коарктации аорты

2. Коарктация + ОАП:

а) иостдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП);

б) юкстадуктальная (ОАП открывается на уровне сужения);

в) предуктальная (ОАП отходит ниже коарктации).

3. Коарктация + ВПС (ДМЖП, ДМПП и т. д.).

Патофизиология. При коарктации аорты развивается систолическая перегрузка левого желудочка и существует два гемодинамических режима: гипертонический (выше места коарктации) и гипотонический (ниже сужения). Патогенез артериальной гипертензии в дуге аорты при коарктации аорты сложен и не до конца ясен. Механическая обструкция, активация системы ренин-ангиотензин-альдостерон (в связи с низким давлением в почечных артериях) приводят к повышению общего периферического сопротивления. При постдуктальной коарктации аорты кровь через ОАП сбрасывается под высоким давлением в легочную артерию, что может рано привести к развитию легочной гипертензии. При предуктальном варианте направление сброса крови определяется артериовенозным или веноартериальным градиентом между нисходящей аортой и легочной артерией.

Клиника и диагностика коарктации аорты

Клиническая картина порока определяется возрастом больного, анатомическими изменениями и сочетанием с другими ВПС. Проявление заболевания у новорожденных и грудных детей отличается более тяжелым течением. Ю. Е. Березовский и А. В. Покровский выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных.

1- Критический период наблюдается в течение первого года жизни ребенка при так называемом «детском» типе, особенно при постдуктальном варианте коарктации аорты, когда артериальная кровь под высоким давлением нагнетается через ОАП в легочную артерию. Порок проявляется развитием выраженной сердечно-легочной недостаточности и (или) пневмонии. Сочетание коарктации аорты с другими ВПС также приводит к тяжелому течению болезни и развитию критических нарушений кровообращения. Большинство детей грудного возраста с сочетанными врожденными пороками сердца и коарктацией аорты погибают в первые дни и недели от сердечно-легочной недостаточности.

2. Период адаптации охватывает возраст от 1 до 5 лет. Дети иногда жалуются на головные боли, утомляемость. Клиническая симптоматика бедна.

3. Период компенсации — возраст от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не предъявляют. Заболевание часто обнаруживают при врачебном осмотре. Артериальное давление на руках превышает нормальные возрастные цифры.

4. Период субкомпенсации обычно соответствует возрасту от 15 до 20 лет. В этот период появляются и нарастают жалобы.

5. Период декомпенсации наблюдается в 20-40-летнем возрасте больных, когда развиваются осложнения, нередко приводящие к летальному исходу.

В стадии субкомпенсации жалобы можно разделить на три группы.

1. Жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты: головные боли, тяжесть, ощущение пульсации в голове; быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.

2. Жалобы, связанные с постнагрузкой левого желудочка: боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.

3. Жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела (возникают редко при физической нагрузке): быстрая утомляемость и чувство слабости в нижних конечностях, импотенция у мужчин.

При осмотре дети обычно выглядят здоровыми с развитой мускулатурой верхнего плечевого пояса. Иногда отмечается усиленная пульсация сонных и межреберных артерий. Артериальное давление на руках повышено до 140-150 мм рт. ст., но может достигать, особенно у взрослых, 220 и более мм рт. ст. На нижних конечностях АД, измеренное методом Короткова, не определяется или снижено (в норме наоборот выше на нижних конечностях). Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует. Обычно выслушивается средней интенсивности систолический шум на основании сердца, сосудах шеи и в межлопаточной области, а также акцент II тона над аортой.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка.

ЭхоКГ. При двумерном секторальном сканировании из супрастернальной позиции или из пищевода достаточно отчетливо визуализируется коарктация аорты. Допплер-эхокардиография позволяет выявить ускоренный турбулентны и ток крови за местом сужения и рассчитать систолический градиент на уровне сужения аорты.

Рентгенологически может определяться некоторое увеличение левого желудочка и узу рация нижних краев ребер.

Реовазографически обнаруживается резкое уменьшение кровенаполнения нижних конечностей по сравнению с верхними.

Катетеризация аорты и аортография выполняются (достаточно редко) для уточнения характера сопутствующих пороков. При этом определяют величину градиента давления на уровне коарктации, место и протяженность сужения.

Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении заболевания составляет 35 лет. При критическом варианте течения коарктации аорты высокая (около 30%) летальность наблюдается на первом году жизни. Причинами смерти грудных детей являются сердечно-легочная недостаточность и пневмония. В возрасте старше 20 лет причинами смерти могут быть кровоизлияние в мозг; инфекционный эндокардит, кардиосклероз и сердечная недостаточность, разрыв постстенотической аневризмы нисходящей аорты.

Лечение

Медикаментозное лечение не эффективно. У новорожденных и грудных детей показанием к операции являются выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. При сравнительно благоприятном течении заболевания операция выполняется в возрасте 4-6 лет. В период декомпенсации порока операция также показана, но риск ее повышен, а отдаленные результаты хуже.

Операция устранения коарктации аорты выполняется из левосторонней боковой торакотомии в четвертом межреберье и может носить различный характер.

1. Резекция коарктации аорты с наложением анастомоза конец в конец. Эта операция не показана детям раннего возраста (до 5 лет) из-за частого развития рекоарктации в отдаленные сроки после операции.

2.Операция непрямой истпмопластики заплатой из синтетического материала или стабилизированного перикарда.