Реферат: Лейкозы 3

Клиническая практика показала, что острый лейкоз у детей неоднороден как по клиническим проявлениям, реакции на терапию, так и по прогнозу заболевания. Это послужило основанием к попыткам разделить острый лейкоз на более однородные по течению и прогнозу группы. Такое разделение было необходимо и для более четкого планирования и индивидуализации лечебной тактики с целью повышения ее эффективности.

В 1976 году была принята франко-американо-британская (FAB) классификация острых лейкозов на основании цитоморфологических и цитохимических исследований с выделением острых лимфоидных лейкозов 3-х типов: LI, L2, L3 и Ml (малодифференцированный миелобластный лейкоз), М2 (высокодифференцированный миелобластный лейкоз), МЗ (промиелоцитарный лейкоз), М4 (миеломонобластный лейкоз), М5 (монобластный лейкоз), Мб (эритромиелоз), М7 (мегакариоцитарный лейкоз), М8 (эозинофильный лейкоз). Отдельно выделяется недифференцированный острый лейкоз с типом клеток LO/MO.

Согласно этой классификации, острый лимфобластный лейкоз с клетками типа L1 чаще встречается у детей и имеет лучший прогноз. Лимфобластный лейкоз L2 встречается как у детей, так и у взрослых. У детей возможно сочетание вариантов, типа L1/L2; L2/L1. Лимфобластный лейкоз типа L3 встречается у детей довольно редко и по своему течению и клиническому оформлению напоминает лимфому Беркита.

Разработка гибридомной технологии с использованием спектра высокоспецифических моноклональных антител для идентификации дифференцировочных антигенов лимфоцитов позволила выявить значительное число генетически более однородных субвариантов острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) у детей, при которых фенотип бластных клеток соответствует ранним стадиям онтогенеза лимфоидных клеток-предшественников. Выделяют такие субварианты как T1, T2, ТЗ, общий, la-подобный, пре-В, В, «нулевой». Было показано, что среди всей популяции ОЛЛ в 70—75% случаев встречается «нулевой» вариант заболевания, дающий 90% полных ремиссий. Этот вариант является «благоприятным» по своему течению и ответу на терапию. Большинство детей с данным вариантом имеет 5-летнее безрецидивное течение заболевания. В 20% случаев встречаются Т-ОЛЛ с достижением полных ремиссий в 80—85% случаев. Еще более редко встречается В-ОЛЛ (4—5% случаев), характеризующийся неблагоприятным прогнозом.

Выживаемость при острых нелимфобластных лейкозах значительно ниже, чем при ОЛЛ. Однако в настоящее время она значительно возросла в связи с трансплантацией костного мозга от братьев или сестер, совместимых по HLA.

Для установления диагноза лейкоза необходимо цитологическое, цитохимическое и цитогенетическое исследование костного мозга и выявление поверхностных антигенных маркеров клеток (иммунофенотипирование L1, L2, L3).

С учетом морфологической характеристики ОЛЛ выделяют 3 подварианта (см. таблицу 1).

ТАБЛИЦА 1. Сравнительная цитологическая характеристика острого лимфобластного и острого миелобластного лейкоза у детей.

Популяция

Цитоплазма

Ядро

Ядрышки

АLL - L 1, малая, однороная,гомогенная популяция. Скудная с редкими вакуолями круглые, постоянно. 0-1, от мелких до неопределенных.

АLL - L 2 от средних до больших; разнородная, гетерогенная популяция. от умеренной до большой; непостояннобазофильная с редкими вакуолями. от круглых до неправильных, уродливых. 1, различимые или неразличимые.

ALL - L 3 от средних до больших. от умеренной до большой. от круглых до овальных. 1 или больше, нечеткие.

AМL - М 1 от средних до больших. от средней до большой, палочки Ауэра от круглых до овальных, хроматин от тонкого до грубого. 1 или больше, обычно различимые.

ПРИМЕЧАНИЕ: М 1 - острая миелобластная лейкемия без зрелых форм.

ТАБЛИЦА 2. Цитохимические реакции, характерные для острых лейкозов.

АВ

MP0 > 3

SBB > 3

CAE

ANB

PAS

AP

L1

-

-

-