Реферат: Лейкозы 3

Для прогноза заболевания имеет значение диагностирование на ранней стадии. Ни у кого нет сомнения сегодня, что ОЛЛ начинается постепенно и лишь его манифестация представляется острой. Многие исследователи пишут о "предлейкозе ", но в предлейкозе поставить диагноз нельзя. Поставить диагноз лейкоза позволяет морфологическая картина костного мозга с наличием 30% бластов и более. В начальном периоде ОЛЛ протекает под видом болезней, "масок", связанных преимущественно с гиперпластическим поражением органов, либо с выраженным цитопеническим синдромом. Соответственно детям выставляется диагноз ревматизм, лимфаденит, инфекционный мононуклеоз, злокачественная лимфома и др., а с другой стороны апластическая анемия, геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, сепсис и др.

Прогноз

Прогноз острого лейкоза (помимо определяющего цитоиммунологического варианта) зависит и от других факторов, наличие или отсутствие которых в момент диагностики заболевания позволяет разделить больных с ОЛЛ на группы с прогностически благоприятными (стандартный риск) и неблагоприятными факторами (высокий риск).

К группе высокого риска относятся дети, заболевшие острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10 лет, имеющие в момент установления диагноза увеличение периферических лимфатических узлов более 2 см в диаметре, увеличение размеров печени и селезенки — более 4 см, количество лейкоцитов более 20,0x109/л, количество тромбоцитов менее 100,0х109/л, инициальные проявления нейролейкоза. Наиболее значимыми неблагоприятными факторами прогноза являются инициальный бластный гиперлейкоцитоз (значительная опухолевая масса), нейролейкоз в дебюте заболевания, Т- и В-клеточные предварианты ОЛЛ и различные аномалии кариотипа лейкозных клеток.

Однако, по мере совершенствования протоколов лечения ОЛЛ, представление о значимости неблагоприятных факторов в отдаленном прогнозе заболевания несколько изменилось. В этом плане хотелось бы обратить внимание на высказывание известного американского гематолога D. Pinuel (1990): «Представления о «высоком риске» или «стандартном» риске в течении острых лейкозов ошибочны. Низкий уровень индукции ремиссии, длительность ремиссии и излечения являются обычно следствием неадекватной терапии. Нет причин полагать, что существуют лейкемии с врожденными чертами, дающие или хороший, или плохой прогноз, «высокий» или «стандартный» риск терапевтических неудач. Все нелеченные лейкозы универсально фатальны. Излечение полностью зависит от адекватности лечения». С этим высказыванием можно согласиться, принимая во внимание стратегию и тактику современной противолейкозной терапии. Тем не менее, клиническая практика показывает, что больные, у которых определяются различные аномалии кариотипа, существенно отличаются по ответу на терапию и по длительности заболевания от детей с нормальным кариотипом.

Современная терапия с соблюдением всех ее принципов позволяет у 85—90% больных добиться полной ремиссии. Среди детей с благоприятными прогностическими факторами 5-летнее безрецидивное течение заболевания отмечается у 50—80% больных. О практическом выздоровлении от острого лимфобластного лейкоза можно говорить после 6—7-летнего безрецидивного течения заболевания.

ТАБЛИЦА 3. Прогностические признаки при ОЛЛ у детей.

Фактор прогноза

Благоприятный

Неблагоприятный

Период от начала болезни до постановки диагноза.

< 3 мес.

> 3 мес.

Возраст больного.

2 - 10 лет.

До 2 лет и свыше 10 лет.

Увеличение периферических лимфоузлов.

< 2 см.

> 2 см.

Увеличение печени.

< 4 см.

> 4 см.

Увеличение селезенки.

< 4 см.

> 4 см.

Поражение ЦНС.

Нет.

Есть.

Лейкоцитоз.