Реферат: Литература - терапия (АГРАНУЛОЦИТОЗ, ПАРЦИАЛЬНАЯ АПЛАЗИЯ, МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ)
Скорость развития агранулоцитоза
очень быстро (часы), так как сразу погибают зрелые клетки
развивается через несколько дней
Выход из агранулоцитоза
быстрый
минимум 2 недели
Связь с дозой воздействия
не связан
напрямую связан с дозой
Сохранность ранних клеток
сохранены
снижаются в первую очередь
Механизм развития
гибель клеток происходит под действием антител. В этом случае лекарство является гаптеном. Происходит лизис нейтрофилов. Если участвует комплемент, то идет комплексное иммунное повреждение, то есть образование циркулирующих иммунных комплексов. Пример: если здоровому человеку ввести плазму больного , то у него разовьется агранулоцитоз.
Происходит нарушение внутриклеточного метаболизма и нарушение пролиферации.
Факторы, вызывающие агранулоцитоз
развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит), хронический гломерулонефрит, миелома, лимфома.
Чаще всего вызывает аминазин (прямое токсическое воздействие), цитостатики, мерказолил (однако при его приеме имеет место неблагоприятный статус больного), левомицетин ( в данном случае важен генетический фон). Может быть индивидуальная идиосинкразия (ферментные дефекты врожденного характера: это касается самих гранулоцитов). Может быть нарушение метаболизма лекарств из-за дефекта печеночных клеток, нарушения выведения продуктов метаболизма лекарственных веществ из-за патологии почек.
Редко встречается циклическое течение (циклическая форма агранулоцитоза): 3-4 дня агранулоцитоз, затем перерыв 21 день, а потом опять все повторяется. Патогенез не ясен. Вероятен иммунный компонент.
Рецидив агранулоцитоза свойственен для всех форм, однако, механизмы рецидивов не всегда ясны.
Необходимо делать стернальную пункцию, чтобы знать состояние ростка.
Клинико-гематологическая картина агранулоцитоза.
Главное клиническое проявление - инфекционное заболевание, интоксикация.
Формы агранулоцитоза:
· острейший, молниеносный агранулоцитоз
· острый агранулоцитоз
· подострый агранулоцитоз при затяжном течении
· рецидивирующий
· циклический